Тромбоз кавернозного синуса

Тромбоз кавернозного синуса — это редкое, жизнеугрожающее состояние, характеризующееся образованием тромба в кавернозном синусе (пещеристом синусе) — венозном коллекторе, расположенном у основания черепа. Заболевание относится к группе внутричерепных венозных тромбозов и является одной из форм септического тромбоза лицевых вен. В большинстве случаев (около 70–80 %) тромбоз кавернозного синуса имеет инфекционную этиологию, развиваясь как осложнение гнойных процессов в области лица, глазницы, околоносовых пазух или зубов. Без своевременного лечения летальность достигает 30–50 %, однако при адекватной антибактериальной и антикоагулянтной терапии прогноз значительно улучшается.

Анатомия и физиология кавернозного синуса

Кавернозный синус (лат. sinus cavernosus) — парное образование, расположенное по бокам от турецкого седла клиновидной кости. Он представляет собой полость, образованную расщеплением твёрдой мозговой оболочки, и имеет ячеистую структуру, напоминающую пещеру (отсюда название). Внутри синуса проходят важные анатомические структуры: внутренняя сонная артерия (с её симпатическим сплетением) и черепные нервы — III (глазодвигательный), IV (блоковый), V1 и V2 (первая и вторая ветви тройничного нерва) и VI (отводящий). Кавернозный синус собирает венозную кровь от глазницы, лица, мозговых оболочек и гипофиза, а затем направляет её через верхний и нижний каменистые синусы во внутреннюю яремную вену. Такое анатомическое расположение объясняет, почему инфекция из лицевых вен (например, при фурункулах носа или верхней губы) может быстро распространиться в кавернозный синус, вызывая тромбоз.

Этиология и патогенез

Инфекционные причины

Наиболее частой причиной тромбоза кавернозного синуса является распространение инфекции из близлежащих очагов. Основные источники:

• Фурункулы и карбункулы лица — особенно в зоне «опасного треугольника» (нос, верхняя губа, область вокруг рта). Венозный отток из этой области осуществляется через лицевые вены, которые анастомозируют с глазничными венами, впадающими в кавернозный синус.
• Синуситы — особенно этмоидит (воспаление решётчатого синуса) и сфеноидит (воспаление клиновидного синуса). Инфекция может проникать через костные стенки или по венозным сплетениям.
• Одонтогенные инфекции — абсцессы зубов верхней челюсти, периоститы, остеомиелиты.
• Орбитальные инфекции — флегмона глазницы, абсцесс глазницы.
• Средний отит и мастоидит — в редких случаях инфекция распространяется через каменистые синусы.

Наиболее частыми возбудителями являются золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus), стрептококки (Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes), а также анаэробные бактерии (Bacteroides, Fusobacterium). В ряде случаев выявляются грамотрицательные бактерии (Klebsiella, Pseudomonas) и грибы (Aspergillus, Mucor) — особенно у иммунокомпрометированных пациентов.

Неинфекционные причины

Реже тромбоз кавернозного синуса может развиваться без инфекции, например:

• Травмы черепа и лицевого скелета.
• Хирургические вмешательства на лице, носу или околоносовых пазухах.
• Тромбофилии (наследственные или приобретённые — антифосфолипидный синдром, дефицит протеина C или S).
• Злокачественные новообразования (сдавление или инвазия синуса).
• Применение некоторых лекарственных препаратов (например, оральных контрацептивов, гормональной терапии).
• Беременность и послеродовый период.
• Обезвоживание и сепсис.

Патогенез

Инфекция проникает в кавернозный синус по венозным путям (ретроградный тромбофлебит). Воспаление стенки вены приводит к повреждению эндотелия, активации свёртывающей системы и образованию тромба. Тромб перекрывает просвет синуса, нарушая венозный отток от глаза, лица и мозга. Это вызывает отёк, застойные явления и повышение внутричерепного давления. Гнойный тромб может распадаться, приводя к септической эмболии и образованию абсцессов мозга. Воспаление распространяется на соседние структуры — черепные нервы, внутреннюю сонную артерию (возможен тромбоз или разрыв с формированием каротидно-кавернозной фистулы), а также на мозговые оболочки (менингит).

Клиническая картина

Тромбоз кавернозного синуса развивается остро, в течение нескольких часов или дней. Симптомы обусловлены тремя основными механизмами: венозным застоем, поражением черепных нервов и инфекционно-токсическим синдромом.

Ранние симптомы

• Высокая лихорадка (до 39–40 °C) с ознобом, тахикардия, общая интоксикация.
• Головная боль — интенсивная, часто локализованная в лобно-височной области, может быть пульсирующей.
• Отёк и гиперемия век — сначала односторонние, затем быстро становятся двусторонними (в течение 24–48 часов). Отёк может распространяться на лоб и корень носа.
• Хемоз — отёк конъюнктивы, выпячивание глазного яблока (экзофтальм).
• Боль при движении глаз и болезненность при пальпации глазницы.

Поражение черепных нервов

Тромбоз кавернозного синуса приводит к компрессии нервов, проходящих через синус:

• III пара (глазодвигательный нерв) — птоз (опущение века), мидриаз (расширение зрачка), нарушение движений глазного яблока вверх, вниз и внутрь.
• IV пара (блоковый нерв) — нарушение отведения глаза вниз и кнаружи (редко изолированно).
• V пара (тройничный нерв) — боли и парестезии в области лба (V1) и щеки (V2), снижение роговичного рефлекса.
• VI пара (отводящий нерв) — сходящееся косоглазие, невозможность отведения глаза кнаружи.

Поражение нервов часто двустороннее, хотя может начинаться с одной стороны.

Поздние симптомы

• Снижение остроты зрения — вплоть до слепоты вследствие отёка зрительного нерва, тромбоза центральной вены сетчатки или ишемии зрительного нерва.
• Менингеальные симптомы — ригидность затылочных мышц, светобоязнь, симптом Кернига (при развитии гнойного менингита).
• Нарушение сознания — от сонливости до комы, возможно развитие судорог.
• Признаки сепсиса — гипотония, тахикардия, полиорганная недостаточность.

Диагностика

Диагностика тромбоза кавернозного синуса основывается на клинической картине и инструментальных методах визуализации.

Лучевая диагностика

• Компьютерная томография (КТ) с контрастированием — позволяет выявить расширение кавернозного синуса, дефект наполнения контрастом (симптом «пустого треугольника»), а также исключить абсцесс мозга, синусит или орбитальную флегмону. КТ-ангиография может показать тромбоз внутренней сонной артерии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — более чувствительный метод. На МР-венографии визуализируется отсутствие кровотока в кавернозном синусе. Тромб может выглядеть как гиперинтенсивный сигнал на Т1- и Т2-взвешенных изображениях (в зависимости от стадии).
• Церебральная ангиография — «золотой стандарт» для оценки венозного оттока, но в настоящее время используется реже из-за инвазивности и доступности МРТ.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови — лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, С-реактивного белка.
• Посев крови — выявляет возбудителя в 70–80 % случаев, позволяет определить чувствительность к антибиотикам.
• Люмбальная пункция — проводится при подозрении на менингит; в ликворе обнаруживается нейтрофильный плеоцитоз, повышение белка, снижение глюкозы.

Дифференциальная диагностика

Тромбоз кавернозного синуса необходимо отличать от:

• Орбитальной флегмоны (отсутствие двустороннего поражения и менингеальных симптомов).
• Тромбоза верхнего сагиттального синуса (другие неврологические симптомы).
• Каротидно-кавернозной фистулы (пульсирующий экзофтальм, шум в глазу).
• Опухолей основания черепа (медленное прогрессирование).
• Мигрени или кластерной головной боли (отсутствие лихорадки и отёка).

Лечение

Лечение тромбоза кавернозного синуса проводится в условиях отделения интенсивной терапии или реанимации. Оно включает три основных компонента: антибактериальную терапию, антикоагулянтную терапию и хирургическое вмешательство (при необходимости).

Антибактериальная терапия

Эмпирическая антибиотикотерапия начинается немедленно после взятия посевов крови. Препараты должны проникать через гематоэнцефалический барьер и действовать на наиболее вероятных возбудителей (стафилококки, стрептококки, анаэробы). Обычно используются:

• Цефалоспорины III поколения (цефтриаксон, цефотаксим) — 2 г каждые 12 часов.
• Метронидазол — 500 мг каждые 8 часов (для анаэробов).
• Ванкомицин — 15–20 мг/кг каждые 12 часов (при подозрении на MRSA).
• Карбапенемы (меропенем, имипенем) — при тяжёлом течении или полимикробной инфекции.

Длительность терапии составляет 3–6 недель, часто с переходом на пероральные формы после стабилизации состояния.

Антикоагулянтная терапия

Применение антикоагулянтов при тромбозе кавернозного синуса остаётся предметом дискуссий. Однако большинство современных рекомендаций (включая Американскую ассоциацию сердца и Европейскую федерацию неврологических обществ) поддерживают их использование при отсутствии противопоказаний (геморрагический инфаркт, неконтролируемая гипертензия). Обычно назначают:

• Нефракционированный гепарин — внутривенно болюсно 5000 ЕД, затем инфузия 1000–1500 ЕД/час под контролем АЧТВ (в 1,5–2 раза выше нормы).
• Низкомолекулярные гепарины (эноксапарин, далтепарин) — подкожно 1–2 раза в сутки.
• После стабилизации — переход на варфарин или прямые оральные антикоагулянты (апиксабан, ривароксабан) на 3–6 месяцев.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано при:

• Наличии абсцесса мозга или орбиты.
• Неэффективности консервативной терапии (прогрессирование симптомов).
• Источнике инфекции, требующем дренирования (например, фурункул, синусит, одонтогенный абсцесс).

Операции включают дренирование кавернозного синуса (чрезкожное или открытое), эндоскопическую санацию околоносовых пазух, удаление инфицированных зубов. В редких случаях при тромбозе внутренней сонной артерии может потребоваться эндоваскулярное вмешательство (тромбэктомия, стентирование).

Симптоматическая терапия

• Дезинтоксикация — инфузионная терапия (кристаллоиды, коллоиды).
• Противосудорожные препараты — при судорогах (фенитоин, леветирацетам).
• Кортикостероиды — применение спорно, но может быть оправдано при выраженном отёке мозга или васкулите (дексаметазон 4–8 мг каждые 6 часов).
• Контроль внутричерепного давления — маннитол, гипервентиляция, при необходимости — декомпрессивная краниотомия.

Прогноз и осложнения

Прогноз при тромбозе кавернозного синуса серьёзный. Летальность при отсутствии лечения достигает 50–80 %, а при своевременной терапии снижается до 10–30 %. Выживаемость зависит от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, возбудителя и скорости начала лечения.

Осложнения

• Сепсис и септический шок — наиболее частая причина смерти.
• Гнойный менингит — развивается у 30–40 % пациентов.
• Абсцесс мозга — может быть множественным.
• Тромбоз внутренней сонной артерии — приводит к ишемическому инсульту.
• Каротидно-кавернозная фистула — патологическое сообщение между артерией и синусом.
• Поражение черепных нервов — может быть стойким, вызывая диплопию, птоз, косоглазие.
• Слепота — вследствие ишемии зрительного нерва или тромбоза центральной вены сетчатки.
• Гипопитуитаризм — редко, при поражении гипофиза.

Профилактика

Профилактика тромбоза кавернозного синуса заключается в своевременном лечении инфекций лица и околоносовых пазух:

• Адекватное дренирование фурункулов и абсцессов.
• Антибактериальная терапия при синуситах и одонтогенных инфекциях.
• Соблюдение правил асептики при хирургических вмешательствах на лице.
• Отказ от самостоятельного выдавливания фурункулов в области «опасного треугольника».
• Иммунизация против пневмококка и гемофильной палочки (у лиц из групп риска).

Исторические сведения

Первое описание тромбоза кавернозного синуса приписывают французскому врачу Пьеру-Франсуа Перси (Pierre-François Percy) в 1797 году. В 1826 году английский хирург Джон Хилтон (John Hilton) подробно описал клиническую картину. До эры антибиотиков (до 1940-х годов) заболевание практически всегда заканчивалось летальным исходом. Внедрение сульфаниламидов и пенициллина в 1940-х годах резко снизило смертность. Современные методы визуализации (МРТ, КТ) и антикоагулянтная терапия значительно улучшили прогноз, однако тромбоз кавернозного синуса остаётся одной из самых опасных инфекционных патологий в неврологии и оториноларингологии.

Источники

• Клинические рекомендации по диагностике и лечению церебрального венозного тромбоза (Российское общество неврологов, 2021).
• Ferro JM, Canhão P, Stam J, et al. Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke. 2004;35(3):664-670.
• Einhäupl K, Bousser MG, de Bruijn SF, et al. EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis. European Journal of Neurology. 2010;17(10):1229-1235.
• Smith DM, Vossough A, Rabinstein AA. Cavernous sinus thrombosis: a comprehensive review. Journal of Neurocritical Care. 2020;13(2):87-98.
• Osborn AG. Diagnostic Imaging: Brain. 3rd ed. Elsevier; 2016.
• Гайворонский И.В., Гайворонский А.И. Анатомия нервной системы. СПб: СпецЛит; 2018.