Катаплексия: внезапная потеря мышечного тонуса¶

Катаплексия — это кратковременная, внезапная потеря мышечного тонуса, возникающая на фоне бодрствования и провоцируемая, как правило, сильными эмоциональными переживаниями. Относится к группе двигательных нарушений, связанных с расстройствами регуляции сна и бодрствования, и является одним из ключевых симптомов нарколепсии. В отличие от обморока или эпилептического приступа, при катаплексии сознание сохраняется полностью, а утрата тонуса носит обратимый характер и длится от нескольких секунд до нескольких минут.

¶Общая характеристика

Во время приступа у человека резко снижается или полностью исчезает мышечный тонус. Это может проявляться по-разному: от лёгкого «провисания» мышц лица, шеи и челюсти до полного обмякания тела и падения. Наиболее часто страдают мышцы, удерживающие голову и туловище, поэтому типичные проявления — опущенная голова, отвисшая челюсть, подкашивание коленей. Речь может становиться невнятной, веки опускаются. Дыхание и сердцебиение не нарушаются, память о произошедшем сохраняется.

Продолжительность эпизода обычно составляет от нескольких секунд до двух минут. Частота приступов варьируется: у одних людей они возникают несколько раз в год, у других — ежедневно и многократно.

¶Связь с нарколепсией

Катаплексия рассматривается как классический признак нарколепсии — неврологического заболевания, для которого характерны дневная сонливость, нарушения ночного сна и эпизоды внезапного засыпания. Считается, что катаплексия встречается примерно у 60–70 % пациентов с нарколепсией, однако может наблюдаться и как изолированный симптом.

В основе патологии лежит утрата нейронов, вырабатывающих гипокретин (орексин) — нейропептид гипоталамуса, регулирующий бодрствование и мышечный тонус. Снижение уровня гипокретина приводит к нарушению взаимодействия между системами сна и бодрствования, из-за чего сильные эмоции запускают механизмы, обычно работающие только в фазе быстрого сна, когда мышцы физиологически расслаблены.

¶Провоцирующие факторы

Приступы чаще всего вызываются эмоциями:

• смех — наиболее частый триггер;
• радость, восторг, возбуждение;
• гнев, испуг, удивление;
• реже — сильное напряжение или, наоборот, расслабление.

Иногда катаплексия возникает при попытке вспомнить или рассказать что-то эмоционально значимое. У некоторых пациентов приступы провоцируются физической нагрузкой, усталостью или недосыпанием.

¶Классификация и формы

Различают несколько вариантов течения:

По происхождению выделяют катаплексию, связанную с нарколепсией, и симптоматическую, возникающую при других состояниях — например, при опухолях головного мозга, травмах, некоторых генетических синдромах (синдром Прадера — Вилли, синдром Нормана — Робертса).

¶Дифференциальная диагностика

Катаплексию важно отличать от ряда других состояний:

• эпилептический приступ — сопровождается потерей сознания, судорогами, изменением биоэлектрической активности мозга;
• обморок — связан с падением артериального давления и кратковременной утратой сознания;
• транзиторная ишемическая атака — имеет сосудистую природу;
• миастения — характеризуется нарастающей мышечной слабостью без связи с эмоциями.

Ключевые отличия катаплексии — сохранность сознания, связь с эмоциями и быстрая обратимость.

¶Диагностика

Диагностика основывается на клинической картине, сборе анамнеза и инструментальных методах. Основным исследованием служит полисомнография в сочетании с тестом множественной латентности сна, позволяющая выявить признаки нарколепсии. Дополнительно может проводиться анализ содержания гипокретина-1 в спинномозговой жидкости: его низкий уровень подтверждает нарколепсию 1-го типа. Применяются также МРТ головного мозга и электроэнцефалография для исключения других причин.

¶Лечение

Терапия направлена на основное заболевание и на уменьшение частоты приступов. Используются:

• препараты, подавляющие катаплексию, — в первую очередь антидепрессанты (трициклические и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина);
• натрия оксибат — средство, уменьшающее как дневную сонливость, так и катаплексию;
• стимуляторы для коррекции сонливости (модафинил, производные амфетамина под контролем врача);
• соблюдение режима сна, дневные короткие периоды отдыха.

Немедикаментозные меры включают упорядоченный график сна, избегание переутомления, информирование окружающих о характере состояния.

¶Распространённость и прогноз

Катаплексия встречается относительно редко и преимущественно в рамках нарколепсии, распространённость которой оценивается в диапазоне от 20 до 50 случаев на 100 тысяч человек. Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще дебютирует в подростковом и молодом возрасте. Катаплексия не опасна для жизни, однако существенно повышает риск травм при падениях и снижает качество жизни, ограничивая социальную и профессиональную активность. При адекватной терапии выраженность приступов удаётся заметно уменьшить.

¶Источники

• Международная классификация расстройств сна (ICSD-3).
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению нарколепсии.
• Неврология: национальное руководство.
• Публикации по нейробиологии гипокретина (орексина).