Коагулопатия — нарушение свёртываемости крови¶

Коагулопатия — это группа патологических состояний, характеризующихся нарушением процесса свёртывания крови (гемокоагуляции). Она проявляется либо повышенной кровоточивостью (геморрагический синдром), либо, напротив, склонностью к тромбообразованию, что зависит от того, на каком этапе гемостаза возникает сбой. Коагулопатии могут быть врождёнными (наследственными) или приобретёнными, а также острыми или хроническими. В клинической практике термин чаще применяется к состояниям с повышенным риском кровотечений, обусловленным дефицитом или дисфункцией факторов свёртывания.

¶Физиология свёртывания крови

Гемостаз — это сложная система, поддерживающая кровь в жидком состоянии внутри сосудов и одновременно обеспечивающая быстрое образование тромба при повреждении стенки. Выделяют три ключевых компонента: сосудистую стенку, тромбоциты и плазменные факторы свёртывания (обозначаются римскими цифрами от I до XIII). Процесс свёртывания протекает в несколько этапов: первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз формирует тромбоцитарную пробку, а вторичный (коагуляционный) приводит к образованию фибринового сгустка. Нарушение любого из звеньев ведёт к коагулопатии.

¶Классификация

Коагулопатии классифицируют по нескольким признакам.

По происхождению:

• Врождённые — обусловлены генетическими дефектами. Наиболее известны гемофилия A (дефицит фактора VIII), гемофилия B (дефицит фактора IX) и болезнь Виллебранда.
• Приобретённые — развиваются в течение жизни под влиянием внешних и внутренних факторов.

По механизму нарушения:

• Плазменные — связаны с дефицитом или дефектом факторов свёртывания.
• Тромбоцитарные — обусловлены снижением числа тромбоцитов (тромбоцитопения) или их функциональной неполноценностью.
• Сосудистые — вызваны патологией сосудистой стенки.
• Смешанные — сочетают несколько механизмов.

По направленности:

• Геморрагические — со склонностью к кровотечениям.
• Тромбофилические — со склонностью к тромбозам.

¶Причины

Среди приобретённых причин выделяют:

• Заболевания печени. Печень синтезирует большинство факторов свёртывания, поэтому при циррозе и гепатитах их выработка падает.
• Дефицит витамина K. Витамин K необходим для синтеза факторов II, VII, IX и X. Его недостаток возникает при нарушении всасывания в кишечнике, длительной антибиотикотерапии, обструкции желчевыводящих путей.
• Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС-синдром). Тяжёлое состояние, при котором происходит массивное образование микротромбов с последующим истощением факторов свёртывания и развитием кровотечений.
• Аутоиммунные заболевания. Например, появление антител к факторам свёртывания.
• Лекарственные воздействия. Антикоагулянты (варфарин, гепарин) и антиагреганты целенаправленно влияют на гемостаз; передозировка вызывает коагулопатию.
• Массивная кровопотеря и переливание больших объёмов крови, разводящее собственные факторы.

Врождённые формы связаны с мутациями генов, кодирующих факторы свёртывания. Гемофилия A и B наследуются сцепленно с X-хромосомой и потому чаще встречаются у мужчин.

¶Симптомы

Клиническая картина зависит от типа нарушения. При геморрагических коагулопатиях наблюдаются:

• повышенная кровоточивость дёсен и носовые кровотечения;
• длительные кровотечения при мелких порезах;
• спонтанные кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышцы — характерно для гемофилии;
• появление синяков без видимой причины;
• кровь в моче и кале;
• обильные менструации у женщин;
• внутричерепные кровоизлияния в тяжёлых случаях.

При тромбофилических состояниях преобладают признаки тромбоза: отёк и боль в конечностях, одышка, боли в груди, признаки тромбоэмболии лёгочной артерии.

¶Диагностика

Диагностика коагулопатий строится на лабораторных исследованиях:

Дополнительно применяют генетические исследования при подозрении на наследственные формы, а также инструментальные методы для выявления тромбозов (УЗДГ, КТ-ангиография).

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины и коррекцию нарушений гемостаза.

• Заместительная терапия. Введение концентратов факторов свёртывания, свежезамороженной плазмы, криопреципитата. При гемофилии применяют рекомбинантные факторы VIII и IX.
• Витамин K при его дефиците.
• Трансфузия тромбоцитов при тромбоцитопении.
• Антикоагулянты и антиагреганты при тромбофилических состояниях; при передозировке — антидоты (протамин для гепарина, витамин K и концентраты для варфарина).
• Лечение основного заболевания — гепатита, цирроза, аутоиммунной патологии.
• Транексамовая кислота для уменьшения кровоточивости при некоторых состояниях.

При ДВС-синдроме лечение комплексное и зависит от стадии: в фазе гиперкоагуляции применяют гепарин, в фазе гипокоагуляции — заместительную терапию.

¶Прогноз и профилактика

Прогноз определяется причиной и своевременностью лечения. При врождённых коагулопатиях пожизненная заместительная терапия позволяет сохранить приемлемое качество жизни. Приобретённые формы нередко обратимы при устранении провоцирующего фактора. Профилактика включает контроль приёма антикоагулянтов, мониторинг свёртываемости у пациентов групп риска, своевременное лечение заболеваний печени, а также генетическое консультирование семей с наследственными формами.

Источники: руководства по гематологии, клинические рекомендации по диагностике и лечению нарушений гемостаза, учебники по внутренним болезням.