L-карнитин: роль и метаболизм¶
L-карнитин — это аминокислотоподобное вещество (четвертичный амин), которое участвует в транспортировке длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю мембрану митохондрий для их дальнейшего окисления. Синтезируется в организме человека из лизина и метионина, а также поступает с пищей — преимущественно из мяса и молочных продуктов. Основная биологическая функция — участие в метаболизме жиров как переносчик ацильных групп.
¶Биохимическая роль
Главная функция L-карнитина — работа в системе транспорта жирных кислот. Длинноцепочечные жирные кислоты не способны самостоятельно проникать через внутреннюю мембрану митохондрий. L-карнитин связывается с ними в цитоплазме с помощью фермента карнитинпальмитоилтрансферазы I (КПТ-I) и переносит их в матрикс митохондрий, где происходит бета-окисление с образованием ацетил-КоА и выработкой энергии в виде АТФ.
Вторая важная функция — поддержание соотношения свободного карнитина и ацилкарнитинов. Это соотношение регулирует доступность свободного кофермента А и тем самым влияет на интенсивность окисления жирных кислот, глюкозы и аминокислот. L-карнитин также участвует в выведении из митохондрий избыточных ацильных групп и токсичных короткоцепочечных органических кислот.
¶Синтез и поступление в организм
Синтез L-карнитина происходит в печени и почках из незаменимых аминокислот — лизина и метионина — при участии витаминов C, B6, B12, железа и фолиевой кислоты. Суточная потребность в синтезе покрывается примерно на 75 % эндогенным путём, остальное поступает с пищей.
Основные пищевые источники:
- мясо (говядина, свинина, баранина);
- птица;
- рыба;
- молочные продукты;
- растительные продукты — в незначительных количествах (авокадо, соевые бобы, спаржа).
В растительной пище L-карнитина практически нет, поэтому вегетарианцы и веганы часто испыывают дефицит этого вещества.
¶Метаболизм и выведение
После всасывания в кишечнике L-карнитин поступает в кровь и распределяется по тканям. Основные депо — скелетные мышцы и сердце, где концентрация карнитина в 10–20 раз выше, чем в крови. Из организма вещество выводится почками; при этом здоровые почки реабсорбируют до 98 % карнитина, поступившего в клубочковый фильтрат.
¶Классификация форм
Выделяют несколько химических форм L-карнитина:
| Форма | Особенности |
|---|---|
| Ацетил-L-карнитин (ALCAR) | Легче проникает через гематоэнцефалический барьер, изучается как нейропротектор |
| Пропионил-L-карнитин | Участвует в метаболизме пропионовой кислоты, изучается в кардиологии |
| L-карнитин-L-тартрат | Соль с тартратовой кислотой, применяется в спортивном питании |
| D-карнитин | Оптический изомер, биологически неактивен, может тормозить транспорт жирных кислот |
¶Применение
В медицине L-карнитин и его производные применяются при первичном и вторичном дефиците карнитина — наследственных нарушениях транспорта жирных кислот, гемодиализе, приёме某些 препаратов (вальпроаты), а также в составе комплексной терапии при сердечно-сосудистых заболеваниях. В России L-карнитин включён в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных средств.
В спортивном питании L-карнитин позиционируется как добавка, способствующая снижению массы тела и повышению выносливости. Клинические исследования показывают противоречивые результаты: у здоровых людей с нормальным уровнем карнитина приём добавок, как правило, не приводит к значимому увеличению окисления жиров или снижению массы тела. Эффект более выражен при дефиците карнитина и у пожилых людей.
¶Дефицит и избыток
Дефицит L-карнитина может быть врождённым (первичным) — при генетических нарушениях синтеза или транспорта — или приобретённым (вторичным). Вторичный дефицит наблюдается при почечной недостаточности, циррозе, гипотиреозе, длительном парентеральном питании, приёме некоторых лекарств. Проявления дефицита — мышечная слабость, гипогликемия, кардиомиопатия, энцефалопатия.
Передозировка L-карнитина, как правило, не вызывает серьёзных последствий. Возможны тошнота, диарея, рыбный запах тела (за счёт образования триметиламина), судороги при очень высоких дозах.
¶Дополнительные функции
Помимо транспорта жирных кислот, L-карнитин участвует в:
- выведении из организма токсичных ацильных соединений;
- поддержании антиоксидантной защиты (взаимодействие с витаминами C и E);
- регуляции глюкозного метаболизма;
- защите митохондрий от повреждения.
Источники:
- Bremer J. The role of carnitine in intracellular metabolism // Journal of Nutrition. 1995.
- Hoppel C. Carnitine and mitochondrial function // Subcellular Biochemistry. 2008.
- Steiber A. et al. Carnitine: a nutritional, pathophysiological, and therapeutic agent to address metabolic syndrome // Nutrition & Metabolism. 2004.
- Государственный реестр лекарственных средств РФ.