Лёгочное сердце

Лёгочное сердце (лат. cor pulmonale) — это патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и (или) дилатацией правого желудочка сердца, возникающее вторично вследствие лёгочной артериальной гипертензии, вызванной заболеваниями бронхолёгочной системы, лёгочных сосудов или деформациями грудной клетки. В отличие от поражений сердца при первичных кардиологических заболеваниях, лёгочное сердце развивается из-за повышенного сопротивления кровотоку в малом круге кровообращения, что приводит к перегрузке правых отделов сердца. Заболевание не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой осложнение основного лёгочного или сосудистого процесса.

Этиология и патогенез

Основные причины

Развитие лёгочного сердца связано с тремя основными группами причин, которые приводят к лёгочной гипертензии:

Заболевания бронхов и лёгочной паренхимы (наиболее частая группа — до 80 % случаев):

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
Бронхиальная астма тяжёлого течения;
Эмфизема лёгких;
Фиброзирующие альвеолиты (идиопатический лёгочный фиброз);
Туберкулёз лёгких с обширными фиброзными изменениями;
Пневмокониозы (силикоз, антракоз);
Бронхоэктатическая болезнь;
Муковисцидоз.

Поражения лёгочных сосудов (васкулярная форма):

Первичная лёгочная гипертензия (идиопатическая);
Рецидивирующая тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА);
Васкулиты (например, при системной склеродермии, системной красной волчанке);
Опухолевая эмболия лёгочных сосудов;
Сдавление лёгочной артерии (аневризмой аорты, опухолью средостения).

Заболевания, ограничивающие подвижность грудной клетки (торакодиафрагмальная форма):

Выраженный кифосколиоз;
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит);
Состояния после торакопластики;
Ожирение с синдромом гиповентиляции (синдром Пиквика);
Нервно-мышечные заболевания (миастения, полиомиелит).

Патогенез

Ключевым звеном является лёгочная артериальная гипертензия (повышение давления в лёгочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое). Механизмы её развития включают:

Гипоксическая вазоконстрикция (рефлекс Эйлера — Лильестранда): Снижение парциального давления кислорода в альвеолах вызывает рефлекторный спазм мелких лёгочных артериол. Это физиологический механизм, направленный на перераспределение крови в хорошо вентилируемые участки лёгких, но при хронических заболеваниях он становится генерализованным и патологическим.
Анатомическая редукция сосудистого русла: Разрушение альвеолярных капилляров при эмфиземе, фиброзе или тромбоэмболии уменьшает площадь поперечного сечения сосудистого русла, что механически повышает сопротивление кровотоку.
Гиперкапния и ацидоз: Повышение уровня углекислого газа и снижение pH крови усиливают вазоконстрикцию и снижают чувствительность дыхательного центра.
Повышение вязкости крови: Хроническая гипоксия стимулирует эритропоэз, что приводит к полицитемии и увеличению гематокрита, повышая нагрузку на правый желудочек.
Ремоделирование сосудов: Под действием факторов роста (эндотелин-1, тромбоксан А2) происходит гипертрофия мышечного слоя артериол и фиброз интимы, что необратимо сужает их просвет.

В ответ на повышенное сопротивление в лёгочной артерии правый желудочек гипертрофируется. На начальных этапах это компенсирует нагрузку (компенсированное лёгочное сердце). При прогрессировании гипертензии или снижении сократительной способности миокарда развивается декомпенсация — правожелудочковая сердечная недостаточность.

Классификация

По течению выделяют острое и хроническое лёгочное сердце.

Острое лёгочное сердце

Развивается в течение нескольких минут, часов или суток. Причиной чаще всего является массивная тромбоэмболия лёгочной артерии, реже — тяжёлый приступ бронхиальной астмы, спонтанный пневмоторакс или тотальная пневмония. Проявляется внезапной одышкой, болью в груди, цианозом, артериальной гипотензией, набуханием шейных вен. Без экстренной терапии может привести к быстрому летальному исходу от острой правожелудочковой недостаточности.

Хроническое лёгочное сердце

Формируется постепенно, в течение нескольких лет, на фоне прогрессирующего хронического лёгочного заболевания. В его течении выделяют три стадии (по классификации Б. Е. Вотчала и В. П. Сильвестрова):

Доклиническая (латентная): Характеризуется транзиторной лёгочной гипертензией, возникающей только при физической нагрузке или обострении лёгочного заболевания. Правый желудочек гипертрофирован, но функция его сохранена. Клинические проявления отсутствуют или маскируются симптомами основного заболевания.
Компенсированная: Постоянная лёгочная гипертензия в покое. Гипертрофия правого желудочка выражена, но он справляется с нагрузкой. Появляются признаки гипертрофии на ЭКГ и рентгенограмме. Пациенты могут жаловаться на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость.
Декомпенсированная: Развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Характерны отёки нижних конечностей, увеличение печени (гепатомегалия), асцит, набухание шейных вен, акроцианоз. Одышка становится постоянной и усиливается в положении лёжа (ортопноэ).

Клиническая картина

Симптомы лёгочного сердца складываются из проявлений основного лёгочного заболевания и признаков поражения правых отделов сердца.

Дыхательные симптомы: Одышка (часто инспираторная или смешанная), кашель с мокротой, свистящие хрипы (при ХОБЛ или астме). Одышка при лёгочном сердце, в отличие от левожелудочковой недостаточности, обычно усиливается в положении сидя (пациенты часто предпочитают сидеть, опираясь на руки, чтобы задействовать вспомогательные мышцы).
Кардиальные симптомы: Сердцебиение, чувство перебоев в работе сердца, тяжесть и боль в правом подреберье (из-за увеличения печени), отёки на ногах и стопах.
Общие симптомы: Слабость, быстрая утомляемость, головокружение. При выраженной гипоксемии — диффузный «чугунный» цианоз (серо-синюшный оттенок кожи), который не уменьшается при вдыхании кислорода. Характерно набухание шейных вен, которое не спадает на вдохе (симптом Куссмауля).

При объективном осмотре выявляются:

Акцент и расщепление II тона над лёгочной артерией;
Пульсация в эпигастрии (за счёт гипертрофированного правого желудочка);
Симптом Плеша — при надавливании на увеличенную печень набухают шейные вены;
Гепатоюгулярный рефлюкс.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов.

Электрокардиография (ЭКГ): Выявляет признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Характерны: отклонение электрической оси сердца вправо, высокий зубец R в отведениях V1–V2, глубокий S в V5–V6, признаки P-pulmonale (высокий заострённый зубец P в отведениях II, III, aVF).
Рентгенография грудной клетки: Позволяет оценить состояние лёгочных полей, выявить основное заболевание (эмфизема, фиброз, инфильтраты). При лёгочном сердце отмечается расширение корней лёгких, выбухание конуса лёгочной артерии, увеличение правых отделов сердца.
Эхокардиография (ЭхоКГ): Является основным методом неинвазивной диагностики. Позволяет измерить систолическое давление в лёгочной артерии, оценить толщину стенки и размеры правого желудочка, его систолическую функцию, наличие трикуспидальной регургитации.
Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия): Необходимо для оценки тяжести и обратимости бронхиальной обструкции.
Анализ газов крови: Выявляет гипоксемию (снижение PaO₂) и гиперкапнию (повышение PaCO₂).
Катетеризация правых отделов сердца: «Золотой стандарт» для измерения давления в лёгочной артерии. Проводится в сложных диагностических случаях, особенно при подозрении на первичную лёгочную гипертензию или перед трансплантацией лёгких.

Лечение

Терапия лёгочного сердца комплексная и направлена на три основные цели: лечение основного заболевания, снижение лёгочной гипертензии и коррекцию сердечной недостаточности.

Лечение основного заболевания:

При ХОБЛ и бронхиальной астме: бронходилататоры (β₂-агонисты, антихолинергические препараты), ингаляционные глюкокортикостероиды, кислородотерапия.
При интерстициальных заболеваниях: противовоспалительная терапия (глюкокортикоиды, цитостатики), антифиброзные препараты (пирфенидон, нинтеданиб).
При тромбоэмболии: антикоагулянты, тромболитики (при острой ТЭЛА).

Снижение лёгочной гипертензии:

Длительная кислородотерапия (ДКТ): Единственный метод, доказанно улучшающий прогноз при хроническом лёгочном сердце на фоне ХОБЛ. Кислород (обычно 2–5 л/мин) подаётся не менее 15 часов в сутки для поддержания SaO₂ > 90 %. Это уменьшает гипоксическую вазоконстрикцию.
Вазодилататоры лёгочных сосудов: Применяются при первичной лёгочной гипертензии и неэффективности ДКТ. Включают антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил), простациклины (илопрост, эпопростенол). При лёгочном сердце, вызванном ХОБЛ, их эффективность ограничена и требует осторожности из-за риска ухудшения газообмена.
Диуретики: Применяются при декомпенсации для уменьшения отёков и венозного застоя (петлевые диуретики — фуросемид, торасемид).
Сердечные гликозиды: Дигоксин может использоваться при мерцательной аритмии для контроля частоты сердечных сокращений, но его эффективность при синусовом ритме на фоне лёгочного сердца спорна и повышает риск токсичности.
Антикоагулянты: Назначаются при наличии тромбоэмболий в анамнезе или мерцательной аритмии для профилактики инсульта и рецидивов ТЭЛА.

Хирургическое лечение:

Тромбэндартерэктомия лёгочной артерии — при хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии.
Трансплантация лёгких или комплекса «сердце-лёгкие» — при терминальных стадиях заболевания, когда медикаментозная терапия неэффективна.

Прогноз и профилактика

Прогноз при лёгочном сердце определяется в первую очередь тяжестью и обратимостью основного заболевания. При хроническом лёгочном сердце на фоне ХОБЛ средняя продолжительность жизни после появления признаков декомпенсации составляет 2–3 года. Наиболее неблагоприятный прогноз при первичной лёгочной гипертензии (без лечения медиана выживаемости — около 2,5 лет). Основные причины смерти — прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, тромбоэмболии, тяжёлые аритмии.

Профилактика включает:

Своевременное лечение хронических заболеваний лёгких (отказ от курения, вакцинация против гриппа и пневмококка, адекватная бронходилатационная терапия).
Профилактика тромбоэмболий (антикоагулянты, компрессионный трикотаж, ранняя активизация после операций).
Коррекция гипоксемии с помощью длительной кислородотерапии.
Лечение ожирения и синдрома апноэ во сне (СИПАП-терапия).

Источники

Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Хроническое лёгочное сердце», 2021.
Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону / под ред. Д. Каспера и др. — М.: Практика, 2022.
Шиллер Н. Б., Осипов М. А. Клиническая эхокардиография. — М.: МЕДпресс-информ, 2018.
Чучалин А. Г. (ред.) Пульмонология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
Weitzenblum E., Chaouat A. Cor pulmonale. European Respiratory Journal. 2009; 34(4): 955-967.

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →