Ликворея: определение, причины, диагностика¶

Ликворея — это патологическое состояние, при котором цереброспинальная жидкость (ликвор) истекает через дефект в твёрдой мозговой оболочке наружу — через нос (рино- или ликворея) или ухо (ото- или ликворея). Состояние возникает при нарушении целостности костей основания черепа и мозговых оболочек и сопряжено с риском развития инфекционных осложнений, прежде всего бактериального менингита.

¶Этиология и патогенез

Причины ликвореи подразделяются на травматические и нетравматические.

¶Травматические причины

Наиболее частая причина — черепно-мозговая травма (ЧМТ). Ликворея может возникать как в острый период после травмы, так и отсроченно, через недели и месяцы. К основным травматическим факторам относятся:

• переломы основания черепа, особенно височной кости с повреждением ячеек пирамиды;
• переломы решётчатой кости и клиновидной кости с разрывом твёрдой мозговой оболочки;
• ранения головы с повреждением мозговых оболочек;
• послеоперационные дефекты после нейрохирургических вмешательств (краниотомия, операции на основании черепа).

¶Нетравматические причины

Среди нетравматических факторов выделяют:

• опухоли основания черепа и задней черепной ямки (менингиомы, хордомы, невриномы слухового нерва);
• врождённые аномалии развития (менингоцеле, энцефалоцеле);
• идиопатическое повышение внутричерепного давления (синдром ликворной гипертензии);
• дегенеративные процессы в костях основания черепа;
• осложнения после пункции спинного мозга (постпункционная ликворея).

Патогенез сводится к формированию так называемого «свища» — сообщения между подпаутинным пространством и внешней средой. Через это сообщение ликвор вытекает, создавая условия для восходящего проникновения микрофлоры в субарахноидальное пространство.

¶Классификация

Ликвореи классифицируют по нескольким признакам.

По локализации истечения:

• рино-ликворея — истечение через носовые ходы;
• ото-ликворея — истечение через слуховой проход;
• постоперационная — истечение в зоне послеоперационного рубца.

По времени возникновения:

• острая (в первые 72 часа после травмы);
• подострая (от 3 до 14 дней);
• хроническая (более 14 дней).

По этиологии:

• травматическая;
• нетравматическая (спонтанная);
• ятрогенная.

¶Клиническая картина

Основной симптом — истечение прозрачной жидкости из носа или уха. При рино-ликворее жидкость, как правило, стекает по задней стенке глотки, что может сопровождаться ощущением привкуса жидкости во рту, особенно при наклоне головы вперёд (симптом «капания»). При ото-ликворее истечение часто сочетается со снижением слуха и может имитировать серозный отит.

Для ликвореи характерны:

• одностороннее истечение (двустороннее встречается редко);
• усиление истечения при наклоне головы, кашле, чихании, физическом напряжении;
• головная боль, связанная с гипотензией ликвора;
• светобоязнь, тошнота, рвота при присоединении менингита.

Наиболее грозное осложнение — восходящий бактериальный менингит. По данным различных авторов, риск менингита при нелеченой ликворее составляет от 9 до 50 %, в зависимости от длительности существования свища и локализации дефекта.

¶Диагностика

Диагностика включает:

• Клиническое обследование: сбор анамнеза, осмотр, выявление характерного истечения, проба с наклоном головы.
• Бета-2-трансферриновый тест — лабораторный маркер ликвора, отличающий цереброспинальную жидкость от назального секрета и серозного отделяемого. Является наиболее специфичным тестом.
• Компьютерная томография (КТ) костей основания черепа — метод выбора для выявления дефекта кости. Многослойная КТ с 3D-реконструкцией позволяет точно локализовать свищ.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с цистернографией — для подтверждения наличия ликворной фистулы и оценки состояния мозговой ткани.
• Радиоизотопная цистернография — метод визуализации пути истечения ликвора с использованием радиофармпрепарата.

¶Лечение

Основной метод лечения ликвореи — хирургический. Консервативная тактика допустима только при подозрении на транзиторную (проходящую) ликворею после лёгкой ЧМТ и заключается в постельном режиме, дегидратации, профилактике инфекции.

Хирургическое лечение направлено на устранение свища и пластику дефекта. Используются:

• транскраниальный доступ с ушиванием разрыва твёрдой мозговой оболочки и пластикой костного дефекта аутотрансплантатом или синтетическими материалами;
• эндоназальный (эндоскопический) транссфеноидальный доступ — малотравматичный метод, показанный при ликворее в области решётчатой кости и турецкого седла;
• тампонада слухового прохода и пластика при ото-ликворее.

При присоединении менингита проводится массивная антибактериальная терапия с подбором препаратов, проникающих через гематоэнцефалический барьер.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и адекватном хирургическом лечении прогноз благоприятный: герметизация ликворного свища достигается в 85–95 % случаев. Запущенные формы с рецидивирующими менингитами ухудшают прогноз и могут приводить к неврологическим последствиям.

¶Историческая справка

Впервые сообщение о ликворее после черепно-мозговой травмы опубликовал шотландский хирург Джон Маккензи в 1826 году. Термин «ликворея» вошёл в клиническую практику в конце XIX века. Развитие ото-нейрохирургии в XX веке, прежде всего работы Уильяма Хауза и его последователей, существенно улучшило диагностику и лечение ото-ликвореи.