Лимфедема: причины, симптомы и лечение¶
Лимфедема — это хронический отёк мягких тканей, обусловленный нарушением оттока лимфы из-за врождённого недоразвития или повреждения лимфатической системы. Заболевание относится к группе лимфологических расстройств и чаще поражает конечности, хотя может затрагивать и другие части тела. По данным различных исследований, лимфедемой страдает от 0,1 до 2 % населения развитых стран, а после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы он возникает у 20–40 % пациенток.
¶Классификация
По происхождению лимфедема подразделяется на два основных типа:
- Первичная (врождённая) — связана с генетическими аномалиями развития лимфатических сосудов и узлов. Проявляется обычно в пубертатном периоде или в период от 35 до 40 лет. К редким формам относится лимфедема Милроя — наследственное заболевание, вызванное мутацией гена FLT4,编码ающего рецептор фактора роста эндотелия сосудов.
- Вторичная (приобретённая) — возникает вследствие повреждения ранее нормально функционировавшей лимфатической системы. Наиболее частые причины: хирургическое удаление лимфатических узлов (особенно при мастэктомии и лимфаденэктомии), лучевая терапия, филяриатозы (слоновость, вызванная паразитом Wuchereria bancrofti), рецидивирующие рожистые воспаления, травмы, ожоги, хроническая венозная недостаточность.
По стадии течения выделяют:
- Обратимый (преклинический) отёк — мягкий, исчезает при приподнятой конечности; ещё нет разрастания соединительной ткани.
- Необратимый отёк с фиброзом — ткани уплотняются, кожа грубеет, формируется лимфостатический фибредематоз.
- Фиброэлефантиаз (слоновость) — тяжёлая стадия с выраженным утолщением кожи, папилломатозом, образованием трофических язв и бородавчатых разрастаний.
¶Симптомы
Основной признак лимфедемы — стойкий односторонний отёк, который не исчезает после ночного отдыха. Заболевание развивается постепенно:
- на первой стадии отёк появляется к вечеру, к утру уменьшается; при надавливании пальцем остаётся ямка (симптом «ямочки»);
- на второй стадии отёк становится постоянным, ткани уплотняются, надавливание уже не оставляет вмятин;
- на третьей стадии конечность заметно увеличивается в объёме, кожа утолщается, огрубевает, появляются папилломатозные разрастания, нередко возникают трофические язвы и рецидивирующие рожистые воспаления.
Пациенты отмечают ощущение распирания, тяжести в поражённой конечности, быструю утомляемость, ограничение подвижности в суставах. Иногда присоединяется лимфорея — истечение прозрачной лимфы через кожу.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных инструментальных исследований:
- Лимфосцинтиграфия — «золотой стандарт» диагностики; позволяет оценить проходимость лимфатических сосудов и функцию узлов.
- Ультразвуковое исследование — выявляет утолщение кожи и подкожной клетчатки, исключает венозный характер отёка.
- Магнитно-резонансная томография — применяется при сложных случаях для дифференциальной диагностики с липомой и другими образованиями.
- Дуплексное сканирование вен — необходимо для исключения венозной недостаточности как причины отёка.
¶Лечение
Полного излечения лимфедемы не существует, однако комплексная консервативная терапия позволяет контролировать отёк и предотвратить прогрессирование.
¶Консервативное лечение
Основной метод — комплексная физиотерапевтическая деконгестия (КФД), включающая:
- Ручной лимфодренажный массаж — мягкие круговые движения, направленные по ходу лимфатических сосудов к регионарным узлам.
- Компрессионную терапию — ношение эластичных чулков или бинтов с градуированным давлением (от 20 до 60 мм рт. ст.).
- Лечебную физкультуру и дыхательную гимнастику для активации лимфотока.
- Уход за кожей — увлажнение, профилактика трещин и микробного заражения, своевременное лечение рожистого воспаления антибиотиками.
¶Медикаментозная терапия
Прямых антиотёчных препаратов, действующих на лимфатическую систему, не существует. Косвенное действие оказывают бензопироны (в частности, кумарин), флавоноиды (диосмин, гесперидин), а также энзимные препараты. При рожистом воспалении назначаются антибиотики пенициллинового ряда.
¶Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии применяются:
- Липосакция — удаление избыточной жировой ткани при фиброзной стадии.
- Лимфовенозные анастомозы — микрохирургическое соединение лимфатических сосудов с венами; эффективно на ранних стадиях.
- Трансплантация лимфатических узлов — пересадка лимфоузлов из здоровой зоны в поражённую, применяется при первичном лимфедеме у молодых пациентов.
¶Профилактика
Пациентам группы риска (после операций на лимфатических узлах, лучевой терапии) рекомендуется избегать травм и инъекций в поражённую конечность, не носить тесную одежду, использовать компрессионный трикотаж, заниматься щадящей физической активностью, контролировать массу тела и своевременно лечить любые кожные инфекции.
¶Прогноз
При раннем начале комплексной терапии и дисциплинированном соблюдении пациентом рекомендаций по компрессии и уходу за кожей отёк удаётся стабилизировать, а в ряде случаев — существенно уменьшить. Запущенные стадии с выраженным фиброзом поддаются лечению значительно хуже.
¶Источники
- Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Лимфедема»
- Русский медицинский журнал: обзоры по лимфологии
- Руководство по лимфологии под редакцией В. И. Кулакова
- Международное общество лимфологии (International Society of Lymphology) — consensus statements