Лимфедема: причины, симптомы, лечение¶

Лимфедема — это хроническое прогрессирующее заболевание лимфатической системы, характеризующееся стойким отёком мягких тканей вследствие нарушения оттока лимфы. Патология развивается при дисбалансе между образованием тканевой жидкости и её транспортом по лимфатическим сосудам, что приводит к накоплению богатой белком жидкости в интерстициальном пространстве. Лимфедема поражает преимущественно конечности, но может затрагивать также область груди, гениталий и лицо.

¶Классификация и причины

По этиологическому принципу лимфедему разделяют на первичную и вторичную.

Первичная лимфедема обусловлена врождёнными аномалиями развития лимфатической системы — гипоплазией, гиперплазией или аплазией лимфатических сосудов и узлов. В зависимости от сроков манифестации выделяют:

• врождённую форму (проявляется с рождения, например, болезнь Милроя);
• раннюю (лимфедема прекокс), дебютирующую в пубертатном периоде до 35 лет (синдром Мейджа);
• позднюю (лимфедема тарда), возникающую после 35 лет.

Вторичная лимфедема развивается вследствие повреждения или обструкции лимфатических путей. Наиболее частые причины:

• онкологические заболевания и их лечение — хирургические операции с удалением лимфоузлов, лучевая терапия (особенно при раке молочной железы, гинекологических и урологических опухолях);
• инфекции — филяриатоз (паразитарное заболевание, эндемичное для тропиков), рецидивирующие рожистые воспаления;
• травмы и ожоги;
• хроническая венозная недостаточность;
• ожирение (лимфедема, ассоциированная с избыточной массой тела);
• ятрогенные повреждения при сосудистых операциях.

¶Патогенез

В норме лимфатическая система обеспечивает дренаж избыточной межклеточной жидкости и транспорт белков. При лимфедеме снижается транспортная способность лимфатических сосудов, что ведёт к застою лимфы. На ранних стадиях отёк носит мягкий характер и спадает в покое, однако со временем в тканях развивается фиброз, пролиферация жировой ткани и хроническое воспаление. Жидкость становится вязкой, отёк уплотняется, перестаёт спадать. Прогрессирование заболевания сопровождается трофическими изменениями кожи, гиперкератозом и снижением местного иммунитета.

¶Симптомы

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Основные симптомы:

• ощущение тяжести, распирания и напряжения в конечности;
• отёк, увеличивающийся к вечеру и при жаркой погоде;
• симптом Стеммера — невозможность захватить кожу в складку на тыльной поверхности пальцев стопы или кисти;
• пастозность кожи, сглаживание естественных складок;
• на поздних стадиях — плотный, не спадающий отёк, деформация конечности, гиперкератоз, папилломатозные разрастания, лимфорея (истечение лимфы через микротрещины кожи).

Различают четыре стадии лимфедемы: от латентной (субклинической) до слоновости — крайней степени увеличения конечности с выраженными фиброзными изменениями.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов. Ключевым методом является лимфосцинтиграфия — радиоизотопное исследование, позволяющее оценить проходимость лимфатических путей и характер транспорта лимфы. Дополнительно применяются:

• магнитно-резонансная томография для оценки структуры мягких тканей и объёма отёка;
• ультразвуковое дуплексное сканирование вен для исключения венозной патологии;
• оптическая когерентная томография (менее распространена).

Важно дифференцировать лимфедему от отёков при сердечной, почечной недостаточности, гипотиреозе, липедеме и тромбозе глубоких вен.

¶Лечение

Полное излечение лимфедемы невозможно, однако комплексная терапия позволяет контролировать отёк, предотвращать прогрессирование и осложнения. Основу лечения составляет комплексная противоотёчная (деконгестивная) терапия, включающая четыре компонента:

1. Мануальный лимфодренажный массаж — специальная техника, стимулирующая сокращение лимфатических сосудов и перераспределение жидкости.
2. Компрессионная терапия — ношение медицинского трикотажа (рукавов, чулок, бандажей) или многослойное бинтование для поддержания достигнутого эффекта и предотвращения повторного накопления жидкости.
3. Физические упражнения — дозированная гимнастика с компрессией, улучшающая мышечный насос.
4. Уход за кожей — увлажнение, защита от травм и инфекций для профилактики рожистого воспаления.

При недостаточной эффективности консервативной терапии применяются хирургические методы: лимфовенозные анастомозы (микрохирургическое шунтирование), липосакция при жировой гипертрофии, резекционные операции при слоновости. Медикаментозное лечение (флавоноиды, диуретики) носит вспомогательный характер и не заменяет компрессионную терапию.

¶Осложнения и профилактика

Наиболее грозное осложнение — рожистое воспаление (эризипелоид), которое усугубляет повреждение лимфатических сосудов и ускоряет прогрессирование болезни. Возможны также лимфангиосаркома (редкая злокачественная опухоль, синдром Стюарта — Тривса), трофические язвы, лимфорея и психологические расстройства, связанные с косметическим дефектом.

Профилактика вторичной лимфедемы включает щадящие хирургические техники с сохранением лимфоузлов (например, биопсия сигнального узла при раке молочной железы), раннюю реабилитацию после операций, контроль массы тела и своевременное лечение инфекций. Пациентам с риском развития лимфедемы рекомендуется избегать инъекций и измерения давления на стороне поражения, а также чрезмерных физических нагрузок.

¶Источники

• Международное общество лимфологии (ISL). Консенсусный документ по диагностике и лечению периферической лимфедемы.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфедемы (Российское общество хирургов, 2020).
• Szuba A., Rockson S.G. Lymphedema: classification, diagnosis and therapy // Vascular Medicine. — 1998.
• Бубнова Н.А., Ерофеев Н.П. Лимфедема конечностей: современные аспекты диагностики и лечения. — СПб., 2019.