Открыть сервис
Главная → Блог → Лимфогранулематоз: лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз: лимфома Ходжкина

Лимфогранулематоз (также лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) — злокачественное заболевание лимфатической системы, относящееся к группе лимфом. Характеризуется специфическим поражением лимфатических узлов с образованием характерных гигантских многоядерных клеток (клеток Березовского — Штернберга), наличием которых подтверждается диагноз. Заболевание впервые описано английским врачом Томасом Ходжкиным в 1832 году; российский патолог Лев Березовский и немецкий патолог Карл Штернберг независимо описали его гистологический субстрат в конце XIX века.

Классификация и формы

По гистологической картине выделяют классическую лимфому Ходжкина (около 95 % случаев) и нодулярную лимфому Ходжкина с преобладанием лимфоцитов (около 5 %). Классическая форма подразделяется на четыре варианта:

  • нодулярный склероз — наиболее частый, особенно у молодых женщин;
  • смешанно-клеточный вариант;
  • вариант с большим количеством лимфоцитов — наиболее благоприятный прогноз;
  • лимфоидное истощение — редкий, неблагоприятный вариант.

По распространённости процесса применяется классификация стадий (I–IV) по системе Ann Arbor, учитывающая число поражённых зон лимфоузлов, наличие поражения селезёнки, костного мозга и других органов, а также наличие или отсутствие симптомов интоксикации (лихорадка, ночные поты, потеря массы тела).

Причины и факторы риска

Точные причины заболевания не установлены. Обсуждается роль вируса Эпштейна — Барр, генетической предрасположенности и нарушений иммунного ответа. Заболевание не является заразным. Отмечается два возрастных пика заболеваемости: у молодых людей 20–35 лет и у лиц старше 55 лет. У пациентов с иммунодефицитными состояниями риск выше.

Клиническая картина

Типичный признак — безболезненное увеличение лимфатических узлов, чаще шейных и надключичных. Возможно увеличение узлов средостения, подмышечных и паховых. У части больных наблюдаются так называемые B-симптомы: перемежающаяся лихорадка, профузные ночные поты, снижение массы тела, кожный зуд, слабость. При прогрессировании возможно поражение селезёнки, печени, костного мозга, лёгких.

Диагностика

Основной метод — биопсия лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием, выявляющим клетки Березовского — Штернберга (CD15+, CD30+). Дополнительно проводятся:

Лечение

Лимфома Ходжкина относится к наиболее излечимым злокачественным новообразованиям. Основу терапии составляют полихимиотерапия (схемы ABVD, BEACOPP и другие) и лучевая терапия. Выбор программы зависит от стадии, гистологического варианта и прогностических факторов. При рецидивах применяются высокодозная химиотерапия с аутотрансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, таргетные препараты (например, анти-CD30-конъюгаты). Пятилетняя выживаемость на ранних стадиях превышает 90 %, при распространённых формах — около 70–80 %.

История изучения в России

В отечественной медицине значительный вклад в изучение лимфогранулематоза внесли гематологи и онкологи; термин «лимфогранулематоз» длительное время использовался как основное название заболевания в русскоязычной литературе. Разработаны и применяются национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению, действуют специализированные гематологические центры.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики не существует. Прогноз определяется стадией, гистологическим вариантом, возрастом и общим состоянием пациента. Раннее обращение и своевременная диагностика существенно улучшают исход.

Источники: клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина; руководства по онкогематологии; материалы Всемирной организации здравоохранения по классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей.

Похожие материалы