Мезентериальный панникулит: причины и лечение¶
Мезентериальный панникулит (также известный как склерозирующий мезентерит, липодистрофия брыжейки или болезнь Вебера — Крисчена) — это редкое идиопатическое воспалительное заболевание, характеризующееся неспецифическим воспалением и последующим фиброзом (разрастанием соединительной ткани) жировой клетчатки брыжейки тонкой кишки. Брыжейка представляет собой складку брюшины, которая прикрепляет кишечник к задней стенке брюшной полости и содержит сосуды, нервы и лимфатические узлы. Заболевание относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и может имитировать клиническую картину злокачественных новообразований или острых хирургических патологий.
¶Историческая справка и эпидемиология
Впервые данная патология была описана в 1924 году французским хирургом Шарлем Вебером, а более детальное гистологическое исследование провел американский патологоанатом Генри Крисчен в 1927 году. В честь них заболевание долгое время называлось болезнью Вебера — Крисчена. Термин «мезентериальный панникулит» был предложен позже для описания схожести процесса с панникулитом подкожной жировой клетчатки.
Заболевание встречается редко: по данным мировой литературы, частота встречаемости составляет от 0,5 до 1 случая на 200 000 госпитализаций. Чаще всего оно диагностируется у мужчин в возрасте от 50 до 70 лет, хотя может встречаться и у детей. В России статистические данные ограничены ввиду сложности диагностики и частого бессимптомного течения на ранних стадиях.
¶Этиология и патогенез
Причины развития мезентериального панникулита до конца не изучены. В медицинском сообществе преобладает теория, согласно которой заболевание имеет аутоиммунную природу. Жировая ткань брыжейки подвергается атаке со стороны иммунной системы, что запускает каскад воспалительных реакций.
Среди факторов, которые могут спровоцировать начало болезни, выделяют:
- Инфекционные агенты: перенесенные бактериальные или вирусные инфекции желудочно-кишечного тракта.
- Травмы и операции: хирургические вмешательства на органах брюшной полости.
- Сопутствующие заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Крона, неходжкинские лимфомы.
- Лекарственные препараты: прием некоторых медикаментов (например, парацетамола или антибиотиков) в анамнезе.
- Генетическая предрасположенность: наличие аллелей HLA-B27 и других генов гистосовместимости.
Патогенез включает три стадии: некроз жировой ткани, воспалительная инфильтрация и фиброз. Воспаленный жир замещается плотной рубцовой тканью, которая может сдавливать сосуды и лимфатические узлы брыжейки, нарушая кровоснабжение и лимфоток кишечника.
¶Классификация
В клинической практике используется классификация, предложенная в 1985 году, которая выделяет три формы заболевания в зависимости от преобладающего патологического процесса:
- Узловая форма (нодулярная): характеризуется образованием единичных или множественных узлов в брыжейке. Чаще всего протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.
- Диффузная форма: воспалительный процесс распространяется на значительную часть брыжейки, вызывая выраженную клиническую симптоматику.
- Смешанная форма: сочетает признаки узловой и диффузной форм.
Также различают острое и хроническое течение. Острая форма может проявляться симптомами «острого живота», требующими экстренной диагностики.
¶Клиническая картина
Симптоматика мезентериального панникулита вариабельна и неспецифична. У значительной части пациентов (до 30%) заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при компьютерной томографии или во время операций по другим поводам.
Основные симптомы включают:
- Боль в животе: чаще всего тупая, ноющая, локализующаяся в околопупочной области или правом подреберье. Боль может усиливаться после приема пищи.
- Диспепсические расстройства: тошнота, рвота, диарея или запор, вздутие живота.
- Общие симптомы: субфебрильная температура, потеря массы тела, слабость, повышенная утомляемость.
- Пальпируемое образование: в некоторых случаях в брюшной полости прощупывается плотное, малоболезненное образование.
- Асцит: скопление жидкости в брюшной полости при выраженном фиброзе и сдавлении вен.
¶Диагностика
Диагностика мезентериального панникулита представляет собой сложный процесс, требующий исключения других заболеваний, прежде всего злокачественных опухолей и лимфом.
Лабораторные методы неспецифичны: возможны повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, повышение уровня С-реактивного белка.
Инструментальные методы играют ключевую роль:
- Компьютерная томография (КТ): является «золотым стандартом» диагностики. Выявляет увеличение плотности жировой ткани брыжейки, наличие узлов, фиброзных тяжей и «жировой гало» вокруг сосудов.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): позволяет оценить степень фиброза и воспаления.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ): менее информативно, но может выявить гиперэхогенные массы в брыжейке.
- Биопсия: окончательный диагноз устанавливается только после гистологического исследования биоптата, полученного при лапароскопии или лапаротомии. Однако в ряде случаев диагноз ставится на основании характерной КТ-картины без инвазивного вмешательства.
¶Лечение
Тактика лечения зависит от формы, стадии и выраженности симптомов. При бессимптомном течении рекомендуется динамическое наблюдение с периодическим проведением КТ.
Консервативная терапия является основным методом:
- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС): применяются для купирования боли и воспаления.
- Глюкокортикостероиды: используются при выраженном воспалении и аутоиммунном компоненте. Эффективны у большинства пациентов.
- Иммуносупрессоры: (например, азатиоприн, метотрексат) назначаются при неэффективности стероидов или для снижения их дозы.
- Антибиотики: применяются при подозрении на бактериальную природу заболевания.
- Тамоксифен: в ряде исследований показал эффективность при фиброзных формах.
Хирургическое лечение показано при осложнениях: кишечной непроходимости, перфорации, кровотечении или невозможности исключить злокачественную опухоль. Объем операции может варьироваться от биопсии до резекции участка кишки.
¶Прогноз и осложнения
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Заболевание склонно к спонтанному разрешению или стабилизации процесса. Однако у части пациентов возможно прогрессирование фиброза с развитием осложнений: кишечной непроходимости, тромбоза мезентериальных сосудов, портальной гипертензии. Летальность крайне низка и связана в основном с послеоперационными осложнениями или сопутствующими заболеваниями.
¶Источники
- Клинические рекомендации по гастроэнтерологии, 2023.
- Weber C. Über eine eigentümliche Fettgewebsentzündung des Mesenteriums. 1924.
- Christian H. Relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis. 1927.
- Данные Российского общества хирургов.
- Обзор литературы по мезентериальному панникулиту, журнал «Хирургия», 2021.