Миоклония — вид непроизвольных сокращений мышц¶

Миоклония — это вид двигательного расстройства, проявляющийся в виде внезапных, кратковременных, непроизвольных сокращений мышц или их групп, напоминающих подёргивание или вздрагивание. В отличие от судорог, миоклонические сокращения не приводят к длительному удержанию конечности в сокращённом состоянии, а длятся доли секунды. Термин происходит от греческих слов «mys» (мышца) и «klonos» (движение, возбуждение). Миоклония может быть как вариантом нормы, так и симптомом различных неврологических заболеваний.

¶Причины и классификация

Миоклония делится на физиологическую (нормальную) и патологическую.

¶Физиологическая миоклония

Физиологическая миоклония возникает у здоровых людей и не свидетельствует о заболевании. К её распространённым формам относятся:

• Гипнические подёргивания («спящий вздрагивание») — сокращения мышц, возникающие при засыпании. Считаются нормой и встречаются у большинства людей.
• Икота — ритмичные сокращения диафрагмы, обычно вызванные раздражением блуждающего нерва или диафрагмального нерва.
• Подёргивание века (фасцикуляция) — кратковременные сокращения мышц века, часто связанные со стрессом, недосыпанием или употреблением кофеина.
• Стартл-реакция — вздрагивание всего тела в ответ на резкий звук или неожиданное раздражение.

¶Патологическая миоклония

Патологическая миоклония является симптомом заболевания и может быть вызвана целым рядом причин:

• Метаболические нарушения: гипогликемия, гипонатриемия, гипокальциемия, нарушения функции печени и почек (печеночная или уремическая энцефалопатия).
• Инфекционные заболевания: энцефалиты, менингиты, постинфекционные состояния.
• Наследственные заболевания: болезнь Унферрихта — Лундборга, миоклоническая эпилепсия Кожевникова, нейрональный липофусциноз (болезнь Сандгоффа и др.).
• Дегенеративные заболевания: болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, кортико-базальная дегенерация.
• Приобретённые причины: черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга, нарушения мозгового кровообращения, отравления (тяжёлые металлы, лекарственные препараты).
• Иммунные причины: анти-NMDA-рецепторный энцефалит и другие аутоиммунные энцефалиты.

¶Клинические проявления

Миоклонические сокращения могут затрагивать отдельные мышцы, группы мышц или распространяться на всё тело (генерализованная миоклония). Характерные особенности:

• Внезапность и кратковременность (от нескольких миллисекунд до сотен миллисекунд).
• Симметричность или асимметричность в зависимости от причины.
• Возможность усиления при внешних раздражителях (свет, звук, движение) или при попытке целенаправленного движения.
• Отсутствие потери сознания (в отличие от эпилептических приступов, хотя некоторые формы миоклонии могут сочетаться с эпилепсией).

При осмотре невролог оценивает распространённость сокращений, их связь с движениями, наличие других неврологических симптомов и проводит дифференциальную диагностику с тиками, фасцикуляциями, эпилептическими приступами и дистонией.

¶Диагностика

Диагностика миоклонии основывается на клинической картине и инструментальных методах исследования:

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) — позволяет исключить эпилептическую природу сокращений и выявить пароксизмальную активность.
• Электромиография (ЭМГ) — фиксирует бурст-активность мышц, характерную для миоклонических сокращений.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — выявляет структурные изменения, опухоли, признаки дегенеративных заболеваний.
• Лабораторные анализы: определение уровня глюкозы, электролитов, функции печени и почек, токсикологическое исследование.

¶Лечение

Лечение зависит от причины миоклонии. При физиологической миоклонии, как правило, терапия не требуется; рекомендуется нормализация сна, ограничение кофеина и устранение провоцирующих факторов.

При патологической миоклонии применяются:

• Клоназепам — бензодиазепин, наиболее часто используемый препарат для купирования миоклонических сокращений.
• Вальпроат натрия (натрия вальпроат) — противосудорожное средство, эффективное при миоклонической эпилепсии.
• Леветирацетам — препарат с доказанной эффективностью при различных формах миоклонии.
• Лечение основного заболевания: коррекция метаболических нарушений, антибактериальная терапия при инфекциях, иммунотерапия при аутоиммунных энцефалитах.

При резистентных формах миоклонии может рассматриваться хирургическое лечение — глубокая стимуляция таламуса.

¶Прогноз

Прогноз при миоклонии определяется основным заболеванием. Физиологическая миоклония не несёт угрозы здоровью. При патологической миоклонии, вызванной корригируемыми причинами (метаболические нарушения, инфекции), возможно полное устранение симптома после лечения. При нейродегенеративных и наследственных заболеваниях миоклония может прогрессировать и плохо поддаваться терапии.

¶Интересные факты

• Миоклония может быть одним из компонентов «двойного молнии» — феномена, описанного в контексте болезни Клювера — Бьюси.
• У здоровых людей миоклонические подёргивания могут усиливаться при недосыпе, стрессе и физическом переутомлении.
• Термин «миоклония» впервые был использован в неврологической литературе в XIX веке для описания подёргиваний у пациентов с эпилепсией.

Источники:

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. А. «Неврология» — М.: Медицина, 2007.
• Виленский Б. С. «Неврология» — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
• Левин О. С. «Диагностика и лечение двигательных расстройств» — М.: МЕДпресс-информ, 2016.
• «Неврологический журнал» — статьи по теме миоклонии и двигательных расстройств.