Мышечная атрофия

Мышечная атрофия — это патологический процесс, характеризующийся прогрессирующим уменьшением массы скелетных мышц, снижением объёма и количества мышечных волокон, а также ослаблением их функциональной способности. Данное состояние не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптом или следствие широкого спектра первичных патологий, травм, нарушений иннервации или физиологических состояний (например, возрастных изменений). В основе процесса лежит преобладание катаболизма (распада) мышечных белков над их синтезом, что приводит к истончению и дистрофии мышечной ткани.

Классификация

Мышечная атрофия классифицируется по нескольким основным признакам: происхождению, распространённости и характеру поражения.

По происхождению

Основное разделение проводится на первичную (миопатическую) и вторичную (нейрогенную) атрофию.

• Первичная (миопатическая) атрофия возникает вследствие непосредственного поражения самих мышечных волокон. Причинами могут быть наследственные миопатии (например, мышечные дистрофии Дюшенна или Беккера), токсические воздействия (алкоголь, некоторые лекарственные препараты), метаболические нарушения (дефицит витамина D, нарушения обмена кальция) или инфекционные процессы (например, трихинеллёз).
• Вторичная (нейрогенная) атрофия развивается из-за нарушения связи между нервной системой и мышцей. Она подразделяется на:
• Нейрональную атрофию — при поражении мотонейронов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе — БАС, спинальной мышечной атрофии — СМА).
• Невральную атрофию — при поражении периферических нервов (например, при травмах нервов, полинейропатиях, компрессионных синдромах, таких как синдром запястного канала).

По распространённости

• Локальная атрофия — затрагивает одну мышцу или группу мышц в определённой области (например, атрофия мышц кисти после перелома лучевой кости или атрофия четырёхглавой мышцы бедра после травмы колена).
• Генерализованная (диффузная) атрофия — распространяется на многие или все скелетные мышцы тела. Наблюдается при системных заболеваниях (кахексия при раке, хронической сердечной недостаточности, СПИДе), длительном голодании или тяжёлых эндокринных расстройствах.

По характеру течения

• Острая атрофия — развивается быстро (в течение нескольких дней или недель) после острого повреждения нерва или тяжёлой травмы.
• Хроническая атрофия — прогрессирует медленно, в течение месяцев или лет, характерна для наследственных заболеваний (например, миотонической дистрофии) или возрастной саркопении.

Причины

Причины мышечной атрофии многообразны и могут быть сгруппированы в несколько категорий:

1. Неврологические заболевания: наиболее частая причина. Сюда входят инсульты, травмы спинного и головного мозга, полиомиелит, синдром Гийена-Барре, наследственные моторно-сенсорные нейропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута).
2. Травмы и иммобилизация: длительная неподвижность конечности (при наложении гипса, после операций на суставах, при постельном режиме) приводит к атрофии бездействия (гипокинезической атрофии).
3. Хронические заболевания:

• Сердечно-сосудистая недостаточность: хроническая гипоксия и нарушение кровоснабжения мышц.
• Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ): системное воспаление и гипоксия.
• Почечная и печёночная недостаточность: накопление токсинов, нарушение белкового обмена.
• Злокачественные новообразования: раковая кахексия, вызванная действием опухолевых факторов (например, TNF-альфа).
• Эндокринные нарушения: гиперкортицизм (синдром Кушинга), сахарный диабет, гипертиреоз, гипогонадизм.

1. Наследственные заболевания: прогрессирующие мышечные дистрофии (Дюшенна, Беккера, Ландузи-Дежерина, Эмери-Дрейфуса), спинальные мышечные атрофии (СМА), метаболические миопатии.
2. Возрастные изменения (саркопения): естественный процесс потери мышечной массы и силы, начинающийся после 30-40 лет, ускоряющийся после 60-70 лет. Связан с гормональными изменениями, снижением физической активности и ухудшением питания.
3. Токсические и лекарственные воздействия: длительный приём глюкокортикостероидов, статинов (редко), алкоголь, некоторые противосудорожные препараты.
4. Голодание и недостаточность питания: дефицит белка, калорий, витаминов (особенно D и B12) и микроэлементов (кальций, магний).

Патофизиология

В основе мышечной атрофии лежит нарушение баланса между синтезом и распадом мышечных белков. В норме в мышцах постоянно происходит обновление белков. При атрофии процессы катаболизма (распада) начинают доминировать. Ключевую роль играют следующие механизмы:

• Активация убиквитин-протеасомной системы: это основной путь деградации внутриклеточных белков. При атрофии активируются специфические лигазы (например, MuRF1 и MAFbx/atrogin-1), которые «маркируют» белки для разрушения в протеасомах.
• Активация лизосомальной системы (аутофагия): клетки начинают переваривать собственные органеллы и белки для получения энергии и строительного материала.
• Снижение активности анаболических сигнальных путей: уменьшается активность сигнального пути PI3K/Akt/mTOR, который стимулирует синтез белка. Это происходит при снижении уровня инсулина, инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1), тестостерона и других анаболических гормонов.
• Воспалительные процессы: цитокины (например, интерлейкин-6, фактор некроза опухоли-альфа) напрямую стимулируют катаболические пути и подавляют синтез белка.
• Денервация: при повреждении нерва мышца теряет нервную стимуляцию, что приводит к прекращению её сокращений и запуску каскада атрофических процессов. В мышечных волокнах появляются участки, нечувствительные к ацетилхолину, и развивается фибрилляция.

Симптомы

Основные клинические проявления зависят от причины и локализации процесса.

• Уменьшение объёма мышц: визуально заметное истончение конечности или участка тела. В тяжёлых случаях мышца может практически полностью исчезнуть, оставляя лишь кожу и сухожилия.
• Мышечная слабость: снижение силы сокращения поражённой мышцы. При нейрогенной атрофии слабость часто выражена сильнее, чем при первичной миопатической.
• Фасцикуляции: непроизвольные, быстрые, мелкие сокращения отдельных мышечных пучков, видимые под кожей. Характерны для поражения мотонейронов (например, при БАС).
• Изменение походки: при атрофии мышц тазового пояса и бедра развивается «утиная» походка (переваливание с ноги на ногу). При атрофии мышц голени — свисание стопы (степпаж).
• Нарушение рефлексов: снижение или выпадение сухожильных рефлексов (например, коленного, ахиллова) при нейрогенной атрофии.
• Болевой синдром: боль не является обязательным симптомом, но может возникать при некоторых формах (например, при миозите или компрессионных нейропатиях).
• Контрактуры: при длительном течении атрофии и слабости мышц-антагонистов могут развиваться стойкие ограничения подвижности в суставах.

Диагностика

Диагностика направлена на установление причины атрофии. Включает:

1. Сбор анамнеза и физикальное обследование: оценка симметричности атрофии, мышечной силы, тонуса, рефлексов, наличия фасцикуляций.
2. Электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНГ): ключевые методы для дифференциации нейрогенной и миопатической атрофии. ЭМГ регистрирует электрическую активность мышц (при нейрогенной атрофии — потенциалы фибрилляций и фасцикуляций, при миопатической — низкоамплитудные, полифазные потенциалы). ЭНГ оценивает скорость проведения импульса по нерву.
3. Лабораторные исследования:

• Креатинфосфокиназа (КФК): уровень в крови значительно повышен при активном разрушении мышечных волокон (например, при мышечных дистрофиях).
• Анализ на антитела: для диагностики аутоиммунных миозитов (анти-Jo-1, анти-SRP и др.).
• Гормональный профиль: кортизол, тестостерон, тиреоидные гормоны, IGF-1.
• Генетические тесты: для выявления мутаций, вызывающих наследственные мышечные дистрофии и СМА.

1. Визуализация:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц: позволяет оценить степень атрофии, наличие отёка, фиброза, жировой инфильтрации.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) мышц: используется для оценки толщины и структуры мышц.

1. Биопсия мышцы: «золотой стандарт» диагностики. Микроскопическое исследование образца мышечной ткани позволяет определить тип атрофии (нейрогенная, миопатическая, метаболическая) и выявить специфические изменения.

Лечение

Лечение направлено на устранение основной причины, замедление прогрессирования атрофии и восстановление мышечной функции. Оно всегда комплексное.

• Лечение основного заболевания: терапия неврологических, эндокринных, онкологических или инфекционных заболеваний. При наследственных формах (например, СМА) применяется патогенетическая терапия (нусинерсен, рисдиплам).
• Физическая реабилитация: основной метод борьбы с атрофией. Включает:
• Лечебная физкультура (ЛФК): упражнения на растяжку, укрепление мышц, аэробные нагрузки. Важна регулярность и постепенное увеличение нагрузки.
• Физиотерапия: электростимуляция мышц (особенно при денервации), магнитотерапия, лазеротерапия, тепловые процедуры.
• Массаж: улучшает кровообращение и трофику мышц.
• Медикаментозная терапия:
• Анаболические стероиды: (например, нандролон, оксандролон) применяются в некоторых случаях (при саркопении, кахексии) строго под контролем врача из-за побочных эффектов.
• Миорелаксанты: для снижения спастичности при нейрогенной атрофии.
• Витамины и метаболические средства: витамины группы B, L-карнитин, коэнзим Q10.
• Противовоспалительные препараты: при аутоиммунных миозитах (глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры).
• Хирургическое лечение: при компрессионных нейропатиях (декомпрессия нерва), при контрактурах (тенотомия, артролиз), при необходимости пересадки сухожилий для восстановления функции.
• Нутритивная поддержка: диета с повышенным содержанием белка (1,2–2,0 г/кг массы тела в сутки), достаточным количеством калорий, витаминов и микроэлементов.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от причины атрофии. При обратимых состояниях (после иммобилизации, при дефиците питания) восстановление возможно при своевременной реабилитации. При прогрессирующих наследственных заболеваниях (мышечные дистрофии, БАС) прогноз неблагоприятный — атрофия неуклонно прогрессирует, приводя к инвалидизации и дыхательной недостаточности. При возрастной саркопении процесс можно замедлить, но не остановить полностью.

Профилактика включает:

• Поддержание регулярной физической активности (силовые тренировки, ходьба, плавание).
• Сбалансированное питание с достаточным потреблением белка.
• Своевременное лечение хронических заболеваний.
• Отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем).
• Контроль массы тела.

Источники

• Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению прогрессирующих мышечных дистрофий (Минздрав РФ).
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению саркопении (Российская ассоциация геронтологов и гериатров).
• Учебник «Нервные болезни» под редакцией М.М. Одинака, 2020.
• Учебник «Травматология и ортопедия» под редакцией Г.П. Котельникова, 2018.
• Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10): рубрики M62.5 (Атрофия мышц, не классифицированная в других рубриках), G12 (Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы).
• Статья «Мышечная атрофия: современные представления о патогенезе и подходах к терапии» (журнал «Неврология и психиатрия им. С.С. Корсакова», 2021).
• Данные Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по возрастной саркопении.