Остеосаркома — рак костей¶
Остеосаркома — злокачественная опухоль костной ткани, происходящая из клеток остеобластического ряда и характеризующаяся образованием костного матрикса опухолевыми клетками. Наиболее частая первичная злокачественная опухоль костей, составляющая около 35–50 % всех первичных раков костей. Пик заболеваемости приходится на два возрастных периода: подростковый возраст (10–20 лет) и пожилой (старше 60 лет). В России ежегодно регистрируется около 300–400 новых случаев остеосаркомы, преимущественно среди детей и молодых людей.
¶Название и классификация
Слово «остеосаркома» происходит от греч. osteon — «кость» и sarcoma — «мясистая опухоль». В русскоязычной медицинской литературе также используются названия «остеогенная саркома» и «костная саркома». Международная классификация болезней МКБ-10 относит остеосаркому к разделу C40–C41 «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей».
По гистологической структуре выделяют:
- остеобластическую — с преобладанием формирования костного матрикса;
- хондробластическую — с преобладанием хрящевой ткани;
- фибробластическую — с преобладанием фиброзной ткани;
- телангиэктатическую — с образованием полостей, заполненных кровью;
- малодифференцированную — с низкой степенью зрелости клеток.
По локализации опухоль чаще всего поражает метаэпифизарные отделы длинных трубчатых костей — бедренную, большеберцовую, плечевую кости. Около 50 % случаев приходится на область коленного сустава. Реже остеосаркома локализуется в тазовых костях, костях черепа и челюстях.
¶Причины и факторы риска
Точные причины возникновения остеосаркомы не установлены. К факторам риска относят:
- Синдром Ли-Фраумени — наследственная мутация гена TP53, повышающая риск развития множества злокачественных опухолей;
- наследственный ретинобластому — мутация гена RB1;
- болезнь Педжета костей — хроническое заболевание, при котором нарушается процесс обновления костной ткани;
- предшествующую лучевую терапию — особенно в детском возрасте;
- быстрый рост костей в период полового созревания.
Остеосаркома не связана с курением, алкоголем или воздействием канцерогенов на производстве в такой степени, как, например, рак лёгких.
¶Симптомы
Основной ранний симптом — боль в области поражённой кости, которая постепенно нарастает, усиливается ночью и при физической нагрузке. По мере роста опухоли появляются:
- припухлость и деформация в области поражения;
- ограничение подвижности ближайшего сустава;
- патологические переломы — возникающие при минимальной нагрузке;
- общие симптомы: похудание, слабость, повышение температуры.
Клиническая картина часто напоминает воспалительный процесс или последствия травмы, что приводит к задержке диагностики в среднем на 3–6 месяцев.
¶Диагностика
Основные методы диагностики:
- Рентгенография — на снимках выявляется деструкция кости с периостальной реакцией (симптом «спикера» — характерный козырёк над поверхностью опухоли).
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — определяет протяжённость опухоли в кости и мягких тканях, что необходимо для планирования операции.
- Компьютерная томография грудной клетки — для выявления метастазов в лёгкие (основное место гематогенного метастазирования).
- Биопсия — обязательный метод подтверждения диагноза; проводится трепанобиопсией или открытой биопсией.
- Сцинтиграфия костей — для исключения множественного поражения.
- Анализ крови — повышение уровня щелочной фосфатазы и С-реактивного белка.
¶Лечение
Основной метод лечения — комбинированная терапия, включающая:
- Неоадъювантную химиотерапию — до операции, с целью уменьшения опухоли и подавления микрометастазов. Стандартные схемы включают метотрексат, доксорубицин, цисплатин и ифосфамид.
- Хирургическое лечение — резекция опухоли с обязательным сохранением конечности. Широко применяются эндопротезирование и реконструктивные операции с использованием аллотрансплантатов.
- Адъювантную химиотерапию — после операции для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
При невозможности органосохраняющей операции проводится ампутация. Лучевая терапия при остеосаркоме применяется редко, поскольку опухоль считается радиорезистентной.
Пятилетняя выживаемость при отсутствии метастазов на момент диагностики составляет 60–80 %, при наличии метастазов — 20–40 %. В России лечение остеосаркомы проводится в ведущих онкологических центрах: НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова, МНИИПА им. П. А. Герцена, а также в региональных детских онкологических отделениях.
¶Прогноз
На прогноз влияют размер опухоли, локализация, ответ на неоадъювантную химиотерапию (некроз более 90 % опухолевых клеток считается благоприятным признаком) и наличие отдалённых метастазов. Рецидивы чаще всего возникают в первые 2–3 года после лечения.
¶Интересные факты
Одним из первых известных случаев остеосаркомы в истории считается заболевание, описанное в древнеегипетском папирусе Эберса (около 1600 года до н. э.). В 1805 году английский хирург Уинслоу Ходжинс впервые дал подробное описание костной саркомы. В России крупнейшие исследования по лечению остеосаркомы провёл академик Н. Н. Блохин, внёсший вклад в разработку органосохраняющих операций.
¶Источники
- Герасименко С. Н. «Костные саркомы» — М.: Медицина, 2007.
- ВОЗ. Классификация опухолей костей. 4-е издание, 2020.
- Национальные клинические рекомендации «Остеосаркома у детей и подростков», Минздрав России.
- Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России «Остеосаркома взрослых».
- Fletcher C. D. M. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 2013.