Отосклероз¶

Отосклероз — это хроническое дистрофическое заболевание внутреннего уха, характеризующееся патологическим разрастанием костной ткани в области стремечка (одной из слуховых косточек) и овального окна улитки, что приводит к прогрессирующей кондуктивной (реже — смешанной) тугоухости. Заболевание относится к группе отосклеротических процессов, при которых нормальная костная капсула лабиринта замещается губчатой, богатой сосудами тканью, а затем — склеротической костью. Отосклероз является одной из наиболее частых причин приобретённой тугоухости у взрослых, особенно у женщин, и поддаётся хирургическому лечению.

¶История

Первые описания клинических проявлений отосклероза встречаются в трудах французского врача Жана-Мари Жозефа Кастелла в XVII веке, однако систематическое изучение заболевания началось в XIX веке. В 1840 году австрийский патолог Йозеф Тойчманн впервые описал гистологические изменения костной капсулы лабиринта, характерные для отосклероза. Термин «отосклероз» (от греч. οὖς, род. п. ὠτός — ухо и σκλήρωσις — затвердевание) предложил в 1893 году немецкий оториноларинголог Адам Политцер. В 1900 году американский хирург Джон Б. Мёрфи впервые выполнил стапедэктомию — удаление стремечка с последующим протезированием, однако операция не получила распространения из-за высокого риска осложнений. Современный этап хирургического лечения начался в 1950-х годах, когда американский отохирург Джон Ши разработал и внедрил щадящую стапедопластику с использованием поршневого протеза. В СССР первые операции при отосклерозе начали проводить в 1960-х годах под руководством профессора Н. А. Преображенского.

¶Этиология и патогенез

¶Причины

Точная причина отосклероза остаётся невыясненной, однако выделяют несколько факторов, способствующих его развитию:

• Генетическая предрасположенность. Заболевание часто носит семейный характер, наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Описаны мутации в генах COL1A1, RELN, TGBF1, связанные с нарушением метаболизма коллагена и костного ремоделирования.
• Гормональные изменения. Отосклероз чаще встречается у женщин, особенно в период беременности, лактации и менопаузы, что указывает на возможную роль эстрогенов в активации патологического процесса.
• Вирусная инфекция. Некоторые исследования связывают развитие отосклероза с персистенцией вируса кори в костной ткани лабиринта, хотя прямая причинно-следственная связь не доказана.
• Аутоиммунные и метаболические нарушения. Возможна роль нарушений обмена кальция и фосфора, а также иммунных реакций на компоненты костной ткани.

¶Патогенез

В основе отосклероза лежит нарушение нормального процесса костного ремоделирования в капсуле лабиринта. В норме костная ткань внутреннего уха обновляется очень медленно, но при отосклерозе возникает очаговая активация остеокластов (клеток, разрушающих кость) и остеобластов (клеток, формирующих новую кость). Это приводит к образованию губчатой, богатой сосудами ткани (стадия отоспонгиоза), которая затем склерозируется — уплотняется и теряет эластичность. Патологический процесс чаще всего локализуется в области овального окна, где фиксирует стремечко, нарушая его подвижность. В результате звуковые колебания не передаются от барабанной перепонки к внутреннему уху, развивается кондуктивная тугоухость. В редких случаях очаги отосклероза поражают улитку, вызывая сенсоневральную или смешанную потерю слуха.

¶Классификация

В клинической практике отосклероз классифицируют по нескольким признакам:

¶По локализации

• Фенестральный (тимпаногенный). Очаги расположены в области овального окна, фиксируют стремечко. Наиболее частый вариант (около 80% случаев).
• Кохлеарный (ретролабиринтный). Поражаются структуры улитки, что приводит к сенсоневральной тугоухости.
• Смешанный. Сочетание фенестрального и кохлеарного поражения.

¶По стадии процесса

• Активная (отоспонгиоз). Преобладает губчатая, сосудистая ткань; процесс прогрессирует.
• Неактивная (склеротическая). Преобладает плотная склеротическая кость; процесс стабилизируется.

¶По степени тугоухости

• I степень — лёгкая (потеря слуха до 30 дБ).
• II степень — умеренная (30–50 дБ).
• III степень — тяжёлая (50–70 дБ).
• IV степень — глубокая (более 70 дБ).

¶Клиническая картина

Основным симптомом отосклероза является прогрессирующее снижение слуха, которое обычно развивается медленно, на протяжении нескольких лет. Характерны следующие проявления:

• Кондуктивная тугоухость. Пациент хуже слышит низкие и средние частоты, при этом восприятие высоких частот может долго оставаться сохранным.
• Паракузис Вебера. Улучшение слуха в шумной обстановке (феномен «шумового маскирования»), что связано с тем, что окружающий шум стимулирует нормально функционирующие структуры внутреннего уха.
• Шум в ушах (тиннитус). Часто сопровождает тугоухость, может быть низкочастотным или высокочастотным.
• Головокружение. Встречается реже, обычно при вовлечении вестибулярного аппарата или при наличии сопутствующей болезни Меньера.
• Двустороннее поражение. В большинстве случаев отосклероз поражает оба уха, хотя асимметрия возможна.

Заболевание чаще всего манифестирует в возрасте 20–40 лет, у женщин — в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Прогрессирование может ускоряться во время беременности, после родов или в период лактации.

¶Диагностика

¶Анамнез и физикальное обследование

Врач-оториноларинголог собирает жалобы, уточняет семейный анамнез, проводит отоскопию (осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки). При отосклерозе барабанная перепонка обычно не изменена, что отличает его от хронического среднего отита.

¶Аудиометрия

Основной метод диагностики — тональная пороговая аудиометрия. Для отосклероза характерно:

• Повышение порогов воздушного звукопроведения (кондуктивный компонент) при сохранении костного звукопроведения.
• Костно-воздушный разрыв (разница между порогами воздушной и костной проводимости) более 15–20 дБ.
• Снижение слуха преимущественно на низких и средних частотах (до 2000 Гц).

¶Тимпанометрия

Позволяет оценить подвижность барабанной перепонки и слуховых косточек. При отосклерозе регистрируется тимпанограмма типа As (сниженная подвижность) или A (нормальная), но с низкой акустической рефлекторностью.

¶Компьютерная томография (КТ) височных костей

Высокоразрешающая КТ позволяет визуализировать очаги отосклероза в области овального окна, а также оценить степень фиксации стремечка. КТ показана при планировании хирургического лечения и для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями (например, с отоспонгиозом, холестеатомой).

¶Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от:

• Хронического адгезивного среднего отита (рубцовые изменения в среднем ухе).
• Болезни Меньера (сопровождается приступами головокружения, флюктуирующим слухом).
• Сенсоневральной тугоухости (отсутствие костно-воздушного разрыва).
• Ототоксического поражения (связь с приёмом лекарств).

¶Лечение

¶Консервативное лечение

На ранних стадиях или при наличии противопоказаний к операции применяют:

• Слухопротезирование. Использование слуховых аппаратов для компенсации тугоухости.
• Медикаментозная терапия. Препараты кальция, фтора, витамина D, а также бисфосфонаты (например, алендронат) могут замедлять прогрессирование, но их эффективность ограничена и не подтверждена крупными рандомизированными исследованиями.
• Физиотерапия. Электрофорез с йодистым калием, магнитотерапия — вспомогательные методы, не влияющие на течение заболевания.

¶Хирургическое лечение

Основным методом лечения отосклероза является стапедопластика — операция, направленная на восстановление подвижности стремечка. Виды операций:

• Стапедэктомия. Полное удаление стремечка с последующей установкой протеза (поршневого, из титана, платины или тефлона) и закрытием овального окна соединительнотканным лоскутом.
• Стапедотомия. Частичное удаление ножек стремечка с сохранением его основания; менее травматичный метод, предпочтительный при начальных стадиях.
• Лазерная стапедопластика. Использование лазера (CO₂, эрбиевый) для создания отверстия в основании стремечка без механического воздействия.

Операция выполняется под местной анестезией или общим наркозом, длится 30–60 минут. Успешность стапедопластики высокая: у 85–95% пациентов достигается значительное улучшение слуха (закрытие костно-воздушного разрыва до 10–15 дБ). Возможные осложнения: парез лицевого нерва (временный или постоянный), перфорация барабанной перепонки, сенсоневральная тугоухость (из-за повреждения улитки), головокружение, инфекция.

¶Реабилитация

После операции пациент соблюдает щадящий режим (избегает резких движений, натуживания, полётов, погружений под воду) в течение 2–4 недель. Слух обычно восстанавливается через 1–3 месяца. При двустороннем поражении операции выполняют на одном ухе, а второе оперируют через 6–12 месяцев при условии стабильного результата.

¶Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный: у большинства пациентов слух восстанавливается до социально приемлемого уровня (способность различать речь в тихой обстановке). Однако отосклероз может прогрессировать и после операции, особенно при кохлеарной форме. В редких случаях развивается глубокая тугоухость, требующая кохлеарной имплантации. Без лечения отосклероз приводит к стойкой инвалидизации по слуху.

¶Профилактика

Специфической профилактики отосклероза не существует. Рекомендуется:

• Избегать травм и инфекций уха.
• Контролировать гормональный фон (особенно у женщин с отягощённым семейным анамнезом).
• Регулярно проходить аудиологическое обследование при наличии факторов риска.
• При первых признаках снижения слуха обращаться к оториноларингологу.

¶Интересные факты

• Отосклероз является одной из немногих причин кондуктивной тугоухости, которая поддаётся хирургическому лечению с высокой эффективностью.
• В XIX веке отосклероз нередко путали с глухотой, вызванной сифилисом или туберкулёзом, из-за сходства гистологических изменений.
• Первая успешная стапедэктомия в СССР была выполнена в 1961 году профессором Н. А. Преображенским.
• Известные личности, страдавшие отосклерозом: композитор Людвиг ван Бетховен (по некоторым данным, его глухота была связана с отосклерозом, хотя точный диагноз не установлен), писательница Хелен Келлер.

¶Источники

• Пальчун В. Т., Крюков А. И. Оториноларингология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
• Ши Дж. А. Стапедопластика: история и современные методы. — М.: Медицина, 2005.
• Бабияк В. И., Накатис Я. А. Клиническая оториноларингология. — СПб.: Гиппократ, 2012.
• House J. W., Cunningham C. D. Otosclerosis: diagnosis and treatment. — Otolaryngologic Clinics of North America, 2006.
• Quesnel A. M., Ishai R., McKenna M. J. Otosclerosis: temporal bone histopathology. — Otology & Neurotology, 2018.