Пневмосклероз — болезнь лёгких¶

Пневмосклероз — это патологическое разрастание соединительной ткани в лёгочной паренхиме, приводящее к замещению альвеолярной ткани рубцовой и к нарушению газообмена. Относится к числу исходов и осложнений различных воспалительных, сосудистых и профессиональных заболеваний лёгких. Сопровождается уплотнением лёгочной ткани, снижением её эластичности, нарушением вентиляции и, при обширном поражении, дыхательной недостаточностью.

¶Этиология и патогенез

Пневмосклероз не является самостоятельной нозологической формой, а представляет собой конечную стадию ряда болезненных процессов в лёгких. К основным причинам относят:

• хронические воспалительные заболевания лёгких (хронический бронхит, пневмонии, туберкулёз);
• профессиональные пневмокониозы — силикоз, асбестоз, антракоз и другие, обусловленные длительным вдыханием пыли;
• ишемические и тромбоэмболические поражения лёгочных сосудов;
• лучевое поражение лёгочной ткани;
• системные заболевания соединительной ткани (склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
• врождённые пороки развития лёгких;
• длительное воздействие токсических веществ и раздражающих газов.

В основе патогенеза лежит нарушение баланса между повреждающими и репаративными процессами. Повреждение альвеолярного эпителия и базальной мембраны запускает активацию фибробластов, которые начинают продуцировать коллаген и другие компоненты внеклеточного матрикса. В норме этот процесс ограничен и завершается восстановлением ткани, но при хроническом повреждении фиброз прогрессирует. Рубцовая ткань не обладает газообменной функцией, поэтому по мере её разрастания площадь дыхательной поверхности лёгких уменьшается.

¶Классификация

По распространённости выделяют очаговый (локальный) и диффузный пневмосклероз. Очаговый ограничен одним или несколькими сегментами и часто является исходом перенесённой пневмонии или туберкулёза. Диффузный охватывает оба лёгких и характерен для профессиональных пневмокониозов, системных болезней соединительной ткани, идиопатического лёгочного фиброза.

По характеру поражения различают:

По морфологическим признакам различают пневмосклероз в стадии воспаления, склероза и цирроза. Цирроз лёгкого представляет собой конечную стадию, при которой происходит полное перестроение архитектуры органа с формированием кистозных полостей и бронхоэктазов.

¶Клиническая картина

Симптоматика определяется объёмом поражённой ткани и скоростью прогрессирования. На ранних стадиях пневмосклероз может протекать бессимптомно или проявляться незначительной одышкой при физической нагрузке. По мере развития заболевания присоединяются:

• кашель с трудноотделяемой мокротой;
• одышка, усиливающаяся при нагрузке, а затем и в покое;
• боли в грудной клетке;
• кровохарканье (при выраженном фиброзе и бронхоэктазах);
• слабость, снижение работоспособности.

При объективном обследовании выявляются укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, мелкопузырчатые хрипы. При диффузном пневмосклерозе формируется характерный «синдром лёгкого в вате» — ослабление голосового дрожания и дыхательных шумов. Длительно существующий пневмосклероз приводит к лёгочной гипертензии, гипертрофии правых отделов сердца и лёгочному сердцу.

¶Диагностика

Основные методы диагностики включают рентгенографию и компьютерную томографию лёгких, которые выявляют усиление лёгочного рисунка, очаги и тяжи, деформацию и бронхоэктазы. Функциональные методы (спирометрия, пневмотахометрия) позволяют оценить степень нарушения вентиляции. При необходимости проводят бронхоскопию с биопсией, а также биохимические и серологические исследования для выявления системных заболеваний.

¶Лечение

Этиотропная терапия направлена на устранение причины: антибактериальная терапия при инфекционных процессах, прекращение контакта с профессиональными вредностями, лечение основного системного заболевания. Симптоматическое лечение включает бронходилататоры, муколитические средства, оксигенотерапию, дыхательную гимнастику и лечебную физкультуру. В тяжёлых случаях при прогрессирующем фиброзе рассматривается вопрос о трансплантации лёгкого. Прогноз зависит от причины, объёма поражения и скорости прогрессирования; при своевременном устранении этиологического фактора процесс может стабилизироваться.

¶Источники

• Герасимова С. В. Пульмонология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• Чучалин А. Г. Болезни органов дыхания: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2016.
• Руководство по пульмонологии / под ред. А. Г. Чучалина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.
• Ощепкова Е. Н. Диффузные заболевания лёгких. — СПб.: СпецЛит, 2018.