Саркома мягких тканей¶

Саркома мягких тканей — злокачественная опухоль, происходящая из мезенхимальных (соединительнотканных) клеток мягких тканей: мышц, сухожилий, фасций, жировой и нервной ткани, сосудистых стенок. К мягким тканям относят все ткани организма, кроме эпителия, скелета, слизистых оболочек и кроветворной ткани. Саркомы мягких тканей составляют около 1 % всех злокачественных новообразований человека и около 15 % раковых опухолей у детей.

¶Классификация

В Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей (ВОЗ) выделяют более 50 гистологических типов сарком мягких тканей. Основные группы:

Группа	Типичные формы
Фиброцитарные	Фибросаркома, дерматофибросаркома протуберанс
Липосаркомы	Миксоидная, дедифференцированная, круглоклеточная, полиморфная
Мышечные	Лейомиосаркома, рабдомиосаркома
Сосудистые	Ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома
Нервные	Злокачественная шваннома (нейросаркома)
Костно-хрящевые	Остеосаркома мягких тканей, хондросаркома мягких тканей
Синовиальные	Синовиальная саркома
Неопределённого генеза	Синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, альвеолярная мягкотканная саркома

По степени злокачественности (грейдинг) саркомы делят на низкозлокачественные (G1), промежуточные (G2) и высокозлокачественные (G3) — критерии включают число митозов, некроз, клеточную атипию.

¶Эпидемиология

Саркомы мягких тканей встречаются в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 50–70 лет. У детей наиболее часты рабдомиосаркома и синовиальная саркома. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Распространённость в России — около 2–3 случаев на 100 000 населения в год.

¶Этиология и факторы риска

Точная причина развития сарком мягких тканей в большинстве случаев неизвестна. Установленные факторы риска:

Ионизирующее излучение — пострадиационные саркомы развиваются через 3–20 лет после лучевой терапии, чаще всего это фибросаркома и лейомиосаркома.
Хроническая лимфостатическая отёчность — лимфедема конечности (врождённая или приобретённая) повышает риск развития лимфангиосаркомы (синдром Стюарта–Тревеса).
Нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклинггаузена) — ассоциирован с повышенным риском злокачественной периферической шванномы.
Генетические синдромы — синдром Ли–Фраумени, ретинобластома, синдром Вернера.
Химические канцерогены — мышьяк, винилхлорид, диоксин (связь с ангиосаркомой печени).
Травмы — роль в развитии сарком остаётся дискуссионной.

¶Клиническая картина

Ведущий симптом — безболезненное или малоболезненное плотное образование в мягких тканях, чаще конечностей (около 60 % случаев), затем забрюшинное пространство, голова и шея, туловище. Опухоль быстро растёт, достигая 5–10 см к моменту диагностики. При локализации в забрюшинном пространстве симптомы появляются поздно, что приводит к поздней диагностике.

¶Диагностика

Диагностический алгоритм включает:

Клиническое обследование — пальпация, оценка размеров и подвижности образования.
Инструментальные методы — УЗИ, МРТ мягких тканей (метод выбора для оценки локального распространения), КТ, рентгенография (при подозрении на вовлечение кости).
Биопсия — обязательный этап перед началом лечения; тип биопсии (игольная, трепанационная, открытая) зависит от локализации и размеров опухоли.
Гистологическое и иммуногистохимическое исследование — для уточнения гистологического типа.
Молекулярно-генетическое исследование — выявление специфических транслокаций: t(12;16) при миксоидной липосаркоме, t(X;18) при синовиальной саркоме, t(2;13) при альвеолярной рабдомиосаркоме.
Стадирование — КТ грудной клетки и брюшной полости, сцинтиграфия костей, ПЭТ-КТ для выявления отдалённых метастазов.

¶Лечение

Основные методы лечения сарком мягких тканей:

Хирургическое лечение — основной метод при местнораспространённых опухолях; выполняется широкая резекция с обязательным морфологическим контролем краёв (R0-резекция). При высокозлокачественных саркомах размером более 5 см показана адъювантная лучевая терапия.
Лучевая терапия — применяется как перед операцией (неоадъювантно), так и после неё; при неоперабельных опухолях — с паллиативной целью.
Химиотерапия — стандарт при рабдомиосаркоме у детей и при высокозлокачественных саркомах у взрослых; наиболее активны доксорубицин, ифосфамид, этопозид, гемцитабин, доцетаксел, третактин.
Таргетная терапия — пазопаниб (ингибитор тирозинкиназ) при прогрессирующих саркомах мягких тканей; ретротиб (ингибитор mTOR) при липосаркоме.
Иммунотерапия — ингибиторы иммунных контрольных точек (пембролизумаб) применяются при определённых гистологических типах.

¶Прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа, степени злокачественности, размеров и локализации опухоли. Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных саркомах составляет 80–90 %, при высокозлокачественных — 40–60 %. Основная причина смерти — отдалённые метастазы, чаще в лёгкие. Риск рецидива максимальный в первые 2–3 года после лечения.