Шваннома — опухоль шванновских клеток¶

Шваннома — доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток миелиновой оболочки периферических нервов. Относится к группе нейрогенных опухолей (по классификации ВОЗ — опухоли периферических нервов и оболочек). Шванномы составляют около 5 % всех первичных внутричерепных опухолей и примерно 8 % опухолей позвоночника. Характеризуются медленным ростом, чёткими границами и редким озлокачествлением (менее 1 % случаев).

¶Этиология и патогенез

Шванномы развиваются из шванновских клеток — глиальных клеток периферической нервной системы, образующих миелиновую оболочку аксонов. В норме эти клетки обеспечивают изоляцию нервных волокон и регенерацию периферических нервов. При опухолевой трансформации шванновы клетки начинают бесконтрольно разммножаться, формируя узел, который постепенно сдавливает нерв, но не прорастает его.

В подавляющем большинстве случаев шванномы являются спорадическими (не связанными с наследственностью). Примерно у 8 % пациентов выявляют нейрофиброматоз 2-го типа (НФ2) — аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутацией гена NF2 на хромосоме 22q12.2, кодирующего белок мерлин. При НФ2 развиваются множественные шванномы, прежде всего двусторонние вестибулярные шванномы слуховых нервов, а также менингиомы и эпендимомы.

¶Классификация

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, шванномы относятся к опухолям мезенхимального происхождения периферических нервов (группа периферических нервов и оболочек, код МКБ-10 D36.1). Выделяют:

• Верокоподобные (тип A) — наиболее распространённый вариант с плотной клеточной структурой и характерными тельцами Верокаи (ядерные скопления без хроматина).
• Антони B — более рыхлая миксоидная строма с низкой клеточностью.
• Меланотическую шванному — редкую пигментированную форму.
• Клеточную шванному — ассоциированную с нейрофиброматозом.

¶Локализация

Наиболее частые локализации шванном:

Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва) — наиболее распространённая локализация. Развивается из вестибулярной части VIII черепно-мозгового нерва в области внутреннего слухового канала или мосто-мозжечковом углу. Проявляется односторонней тугоухостью, шумом в ушах, нарушением равновесия. По мере роста сдавливает ствол мозга и мозжечок, вызывая атаксию, гемианестезию лицевой области.

Паравертебральные шванномы развиваются из корешков спинного мозга и могут достигать значительных размеров, прорастая через межпозвоночные отверстия в грудную клетку или брюшную полость (форма «снежного кома» или «дumbbell-опухоль»).

¶Клиническая картина

Симптомы определяются локализацией и размерами опухоли. Для вестибулярной шванномы характерна прогрессирующая односторонняя нейросенсорная тугоухость (у 95 % пациентов), шум в ушах (тиннитус), головокружение, нарушение равновесия. При паравертебральной локализации — корешковые боли, парестезии, слабость мышц в зоне иннервации поражённого нерва.

¶Диагностика

Основной метод диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинийсодержащими препаратами. Шванномы характеризуются гомогенным накоплением контраста, чёткими границами, кистозными участками. На КТ опухоль выявляется как гиподенсное образование с расширением межпозвоночного отверстия (при паравертебральной локализации). Дополнительно применяют аудиометрию, электронейромиографию.

¶Лечение

При бессимптомных мелких шванномах показано динамическое наблюдение с периодическим МРТ-контролем (стратегия «наблюдения и ожидания»). Основной метод лечения — хирургическая резекция. При вестибулярных шванномах применяют стереотаксическую радиохирургию (гамма-нож, кибер-нож), особенно при опухолях до 3 см в диаметре. Прогноз после полного удаления благоприятный, рецидивы составляют 5–10 %.

¶Примечания

Шванномы не следует путать с нейрофибромами — опухолями того же клеточного происхождения, но с иной гистологической структурой и более высоким риском малигнизации (до 15 % при нейрофиброматозе 1-го типа).

Источники:

• ВОЗ. Классификация опухолей нервной системы, 5-е издание (2021)
• Г.И. Кравец, Л.В. Быстрова. Опухоли нервной системы
• Руководство по нейрохирургии под редакцией А.И. Арутюнова
• Национальные клинические рекомендации по лечению вестибулярных шванном