Сиамские близнецы

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела или внутренние органы. Термин происходит от первой известной в истории пары сросшихся близнецов Чанга и Энга Банкеров, родившихся в Сиаме (современный Таиланд) в 1811 году. В медицинской литературе используется также термин «сросшиеся близнецы» (conjoined twins). Частота встречаемости составляет примерно 1 случай на 50–200 тысяч родов, при этом около 40–60 % таких близнецов рождаются мертвыми, а выживаемость среди родившихся живыми не превышает 5–25 %.

Этиология и механизм формирования

Сросшиеся близнецы развиваются из одной оплодотворённой яйцеклетки (зиготы), которая начинает делиться с образованием двух эмбрионов, но процесс разделения останавливается на ранней стадии. Согласно наиболее распространённой теории, разделение зародышевого диска происходит позднее 13-го дня после оплодотворения, что приводит к неполному расхождению эмбриональных структур. В отличие от обычных однояйцевых близнецов, которые разделяются до 8-го дня, сиамские близнецы сохраняют общие участки тела.

Точные причины позднего или неполного разделения неизвестны. Предполагается влияние генетических факторов, тератогенных воздействий (например, некоторых лекарств, радиации, инфекций) и случайных сбоев в процессе гаструляции. Наследственная предрасположенность не подтверждена: случаи повторного рождения сиамских близнецов в одной семье крайне редки.

Классификация

Сиамские близнецы классифицируются по месту соединения. Наиболее распространённая система основана на анатомической локализации сращения. Добавление суффикса «-паги» (от греч. pagos — «скреплённый») указывает на область соединения.

Основные типы

Редкие формы

• Цефалоторакопага — сращение головы и груди.
• Рахипага — соединение позвоночника.
• Дицефал — два раздельных черепа на одном теле (обычно с двумя позвоночниками и одной грудной клеткой).
• Тетрапус-дипус — две ноги и две руки при сращении по типу ишиопага.

Анатомические особенности

Степень сращения варьирует от поверхностного соединения кожи и мягких тканей до глубокого объединения внутренних органов, скелета и нервной системы. Ключевое значение для прогноза и возможности разделения имеет наличие или отсутствие общих жизненно важных органов.

• Сердечно-сосудистая система: при торакопагах часто имеется общее сердце (одна камера или два сердца, соединённые сосудами). Разделение в таких случаях почти всегда невозможно.
• Печень и желудочно-кишечный тракт: при омфалопагах печень часто общая, но может быть разделена хирургически. Кишечник обычно разделён, но возможны общие петли.
• Мочеполовая система: при ишиопагах и пигопагах часто общие мочевой пузырь, уретра, а иногда и половые органы.
• Нервная система: при краниопагах возможно сращение мозговых оболочек и сосудов мозга, реже — самого вещества мозга. Разделение сопряжено с высоким риском неврологических нарушений.

История

Первые упоминания

Древнейшее известное изображение сиамских близнецов — неолитическая статуэтка из Турции (около 6000 года до н. э.), найденная в Чатал-Хююке. В письменных источниках сросшиеся близнецы упоминаются в античных текстах (Плиний Старший, «Естественная история», I век н. э.) и средневековых хрониках.

Чанг и Энг Банкеры

Самая известная пара — Чанг и Энг (1811–1874), родившиеся в Сиаме (ныне Таиланд). Они были соединены в области грудины (ксифопага). В 1829 году их вывез в США британский торговец Роберт Хантер. Близнецы выступали в цирковых шоу, гастролировали по Европе и Америке, стали состоятельными людьми. В 1839 году они оставили сцену, купили плантацию в Северной Каролине, женились на сёстрах Саре и Аделаиде Йейтс и имели в общей сложности 21 ребёнка. Умерли с разницей в несколько часов в 1874 году. Вскрытие показало, что они имели общую печень, но разделение было возможно. Их имя дало название всему явлению.

Развитие хирургии разделения

Первая успешная операция по разделению сиамских близнецов была проведена в 1689 году немецким хирургом Иоганном Фатио (разделение близнецов, соединённых в области пупка). В XX веке, с развитием анестезиологии, антисептики и сосудистой хирургии, стали возможны более сложные разделения.

• 1955 год — первое успешное разделение торакопагов (близнецы с общим сердцем, но с раздельными желудочками) в Чикаго.
• 1987 год — разделение краниопагов (близнецы Бенкер, США) — одна из первых успешных операций на голове.
• 2003 год — разделение иранских краниопагов Ладан и Лалех Биджани (операция в Сингапуре, закончилась смертью обеих).
• 2016 год — разделение краниопагов в Бразилии (близнецы Габриэль и Гильерме) с использованием 3D-моделирования и виртуальной реальности.
• 2021 год — разделение омфалопагов в России (ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург) — успешная операция длилась 12 часов.

Хирургическое разделение

Показания и противопоказания

Решение о разделении принимается индивидуально. Основные критерии:

• Возможность сохранения жизни обоих близнецов.
• Наличие раздельных или разделимых жизненно важных органов (сердце, мозг, печень).
• Оценка риска для каждого из близнецов.
• Согласие родителей или опекунов.

Противопоказания: общее сердце с единой камерой, неразделимый мозг, тяжёлые пороки развития, несовместимые с жизнью.

Этапы операции

1. Предоперационная подготовка: МРТ, КТ, ангиография, 3D-моделирование, планирование сосудистых анастомозов.
2. Разделение: поэтапное рассечение кожи, мышц, костей, общих органов. Используются микрохирургические техники, лазер, ультразвуковой скальпель.
3. Реконструкция: закрытие дефектов кожи, пластика костей, восстановление целостности внутренних органов.
4. Послеоперационный период: интенсивная терапия, борьба с инфекцией, реабилитация.

Результаты

Выживаемость после разделения зависит от типа сращения:

• Ксифопага и омфалопага — до 90 %.
• Торакопага (с общим сердцем) — менее 10 %.
• Краниопага — 50–60 % (при условии раздельных мозгов).

Этические и правовые аспекты

Разделение сиамских близнецов ставит сложные этические вопросы, особенно когда один из близнецов может погибнуть или получить тяжёлую инвалидность ради спасения другого. В некоторых случаях (например, при паразитическом близнеце) решение очевидно, но при симметричном сращении с общими органами требуется взвешивание «права на жизнь» каждого.

В России и большинстве стран мира решение принимается коллегиально: врачебная комиссия, родители, иногда — суд (например, в Великобритании по делу близнецов Мэри и Джоди в 2000 году). Принцип «наименьшего зла» (спасение хотя бы одного) часто преобладает, но не является универсальным.

Известные случаи

• Чанг и Энг Банкер (Сиам, 1811–1874) — первая документированная пара, давшая название явлению.
• Милли и Кристина Маккой (США, 1851–1912) — пигопага, выступали в цирке, имели двух дочерей.
• Даша и Маша Кривошляповы (СССР, 1950–2003) — ишиопага, прожили 53 года, вели активную жизнь, работали в НИИ.
• Ладан и Лалех Биджани (Иран, 1974–2003) — краниопага, погибли при попытке разделения.
• Эбигейл и Бриттани Хенсел (США, 1990 г.р.) — дицефал (две головы, одно тело), живут полноценной жизнью, работают учителями.
• Зита и Гита Резахановы (Кыргызстан, 1991–2015) — ишиопага, успешно разделены в 2003 году в Москве (НЦЗД РАМН), прожили 12 лет после операции.

В культуре

Сиамские близнецы часто становились объектами цирковых шоу, художественных фильмов, книг. Наиболее известные произведения:

• Фильм «Сиамские близнецы» (1932) — документальная драма.
• Роман «Трилогия» Джона Фаулза (1969) — метафора двойственности.
• Фильм «Связанные» (2001) — вымышленная история.
• Многочисленные медицинские документальные сериалы (например, «Сросшиеся близнецы» на Discovery Channel).

Источники

• Spitz L., Kiely E. M. Conjoined twins. — Journal of Pediatric Surgery, 2000.
• O’Neill J. A. et al. Conjoined twins: a review of 30 cases. — Journal of Pediatric Surgery, 1991.
• Медицинская генетика / под ред. Н. П. Бочкова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Клинические рекомендации по лечению сиамских близнецов (Россия, 2020).
• Статья «Сиамские близнецы» в Большой медицинской энциклопедии (3-е изд., 1984).
• Документальные материалы ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» (Санкт-Петербург, 2021).