Синдром Горнера

Синдром Горнера (также известный как синдром Бернара — Горнера, окулосимпатический синдром) — это клинический симптомокомплекс, возникающий вследствие поражения симпатической иннервации глаза и окружающих его структур. Характеризуется классической триадой признаков: птозом (опущение верхнего века), миозом (сужение зрачка) и энофтальмом (западение глазного яблока). Синдром не является самостоятельным заболеванием, а служит симптомом патологического процесса, затрагивающего один из трёх нейронов симпатического пути, идущего от гипоталамуса к глазу. Впервые описан швейцарским офтальмологом Иоганном Фридрихом Горнером в 1869 году, хотя отдельные наблюдения встречались ранее, в том числе у французского физиолога Клода Бернара.

Анатомия симпатического пути

Симпатическая иннервация глаза осуществляется по трёхнейронной цепи, поражение любого из звеньев которой может привести к развитию синдрома.

Первый нейрон (центральный)

Начинается в заднем отделе гипоталамуса, проходит через ствол мозга и боковые столбы спинного мозга, заканчиваясь в цилиоспинальном центре Будге — VIII шейном и I–II грудных сегментах спинного мозга. Повреждение этого участка (например, при инсульте, опухоли ствола мозга или сирингомиелии) вызывает центральный синдром Горнера.

Второй нейрон (преганглионарный)

Выходит из спинного мозга, проходит через верхнюю часть грудной клетки, пересекает верхушку лёгкого и заканчивается в верхнем шейном симпатическом ганглии, расположенном на уровне II–III шейных позвонков. Этот участок наиболее уязвим при патологии лёгких (опухоль Панкоста), травмах шеи, аневризмах аорты или ятрогенных повреждениях (например, при катетеризации подключичной вены).

Третий нейрон (постганглионарный)

Начинается от верхнего шейного ганглия, идёт вдоль внутренней сонной артерии, входит в полость черепа и через глазничную щель достигает глаза. Поражение этого участка характерно для патологии внутренней сонной артерии (расслоение, тромбоз), опухолей основания черепа или кластерной головной боли.

Клиническая картина

Основные проявления синдрома Горнера включают:

• Птоз — опущение верхнего века, обусловленное параличом гладкой мышцы Мюллера, которая поднимает веко. Птоз обычно неполный (1–2 мм), не закрывает зрачок полностью, в отличие от птоза при поражении глазодвигательного нерва.
• Миоз — сужение зрачка на стороне поражения из-за утраты симпатической иннервации дилататора зрачка. Зрачок сужается, но сохраняет реакцию на свет (как прямую, так и содружественную), что отличает синдром от поражения глазодвигательного нерва.
• Энофтальм — западение глазного яблока в орбиту, вызванное расслаблением орбитальной мышцы (гладкая мышца, окружающая глазное яблоко). В клинической практике энофтальм часто бывает малозаметным и непостоянным.

Дополнительные признаки могут включать ангидроз (отсутствие потоотделения) на ипсилатеральной стороне лица, гиперемию конъюнктивы, анизокорию (разницу в размере зрачков) и гетерохромию радужки (разный цвет глаз) при врождённом синдроме.

Классификация

В зависимости от локализации поражения различают три основных типа синдрома Горнера:

Центральный синдром

Возникает при поражении первого нейрона. Характеризуется полным отсутствием ангидроза на лице (так как потовые железы иннервируются от второго нейрона) и наличием других неврологических симптомов, связанных с поражением ствола мозга или спинного мозга.

Преганглионарный синдром

Развивается при поражении второго нейрона. Сопровождается ангидрозом на ипсилатеральной стороне лица и шеи. Наиболее частые причины — опухоль Панкоста (рак верхушки лёгкого), травма шеи, операции на щитовидной железе или позвоночнике.

Постганглионарный синдром

Возникает при поражении третьего нейрона. Ангидроз отсутствует или ограничен областью лба. Часто связан с расслоением внутренней сонной артерии, кластерной головной болью или опоясывающим лишаем.

Этиология

Причины синдрома Горнера разнообразны и зависят от уровня поражения симпатического пути.

Сосудистые заболевания

• Расслоение внутренней сонной артерии (одна из наиболее частых причин постганглионарного синдрома, особенно у молодых пациентов)
• Инсульт ствола мозга (синдром Валленберга)
• Аневризма аорты или подключичной артерии

Новообразования

• Опухоль Панкоста (рак верхушки лёгкого) — классическая причина преганглионарного синдрома
• Опухоли средостения, щитовидной железы, лимфомы
• Метастазы в шейные или грудные лимфоузлы

Травмы и ятрогенные повреждения

• Травма шеи или позвоночника
• Хирургические вмешательства на шее (тиреоидэктомия, удаление лимфоузлов, каротидная эндартерэктомия)
• Катетеризация подключичной вены или установка кардиостимулятора
• Эпидуральная анестезия

Неврологические заболевания

• Сирингомиелия
• Рассеянный склероз
• Кластерная головная боль (может сопровождаться преходящим синдромом Горнера)

Врождённые причины

• Родовая травма (например, при наложении щипцов)
• Врождённая гетерохромия радужки (синдром Горнера с рождения)

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и подтверждается фармакологическими тестами.

Фармакологические пробы

• Проба с кокаином (4–10% раствор): закапывание в оба глаза. У здорового человека кокаин блокирует обратный захват норадреналина, вызывая расширение зрачка. При синдроме Горнера расширение зрачка на поражённой стороне отсутствует или значительно ослаблено. В настоящее время кокаин используется редко из-за ограничений на оборот наркотических веществ.
• Проба с апраклонидином (0,5% или 1% раствор): альфа-2-адренергический агонист. При синдроме Горнера вызывает парадоксальное расширение зрачка на поражённой стороне (из-за денервационной гиперчувствительности), в то время как на здоровом глазу зрачок сужается или не меняется.
• Проба с гидроксиамфетамином (1% раствор): позволяет дифференцировать пре- и постганглионарное поражение. При поражении третьего нейрона реакция на гидроксиамфетамин отсутствует, при поражении второго — сохранена.

Инструментальные методы

Для выявления причины синдрома проводятся:

• МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника
• КТ грудной клетки (для исключения опухоли Панкоста)
• УЗИ или МР-ангиография сосудов шеи (при подозрении на расслоение артерии)
• Рентгенография грудной клетки
• Электронейромиография (при подозрении на поражение плечевого сплетения)

Лечение

Синдром Горнера не требует специфического лечения, так как сам по себе не является заболеванием. Терапия направлена на устранение основной причины, вызвавшей симптомокомплекс.

• При сосудистых причинах (расслоение артерии) — антикоагулянтная или антиагрегантная терапия, возможно хирургическое вмешательство.
• При опухолях — хирургическое удаление, лучевая или химиотерапия.
• При травматических повреждениях — наблюдение или реконструктивные операции.
• При идиопатическом синдроме Горнера (когда причина не установлена) — динамическое наблюдение.

В большинстве случаев после устранения первопричины симптомы синдрома Горнера регрессируют, хотя при длительном существовании может сохраняться остаточная анизокория.

Прогноз

Прогноз определяется основным заболеванием. Сам по себе синдром Горнера не вызывает функциональных нарушений зрения или боли, однако его наличие может указывать на серьёзную патологию (например, расслоение сонной артерии или злокачественную опухоль). При своевременной диагностике и лечении основной причины прогноз часто благоприятный. Врождённый синдром Горнера, как правило, не прогрессирует и не требует лечения.

Интересные факты

• Синдром Горнера может быть преходящим — например, при кластерной головной боли он длится от нескольких минут до нескольких часов.
• У животных (собак, кошек, лошадей) также встречается синдром Горнера, часто вследствие травм или инфекций среднего уха.
• В офтальмологии синдром Горнера дифференцируют с физиологической анизокорией (разница в размере зрачков до 1 мм, встречается у 20% здоровых людей) и синдромом Эйди (тонический зрачок).

Источники

• Горнер И.Ф. «Об одной форме птоза» (Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1869)
• Кандель Э.И. «Функциональная и клиническая анатомия вегетативной нервной системы» (Медицина, 1981)
• Неврология: национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой (ГЭОТАР-Медиа, 2018)
• Офтальмология: национальное руководство / под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой (ГЭОТАР-Медиа, 2019)
• Walton K.A., Buono L.M. «Horner syndrome» (Current Opinion in Ophthalmology, 2003)
• Kanagalingam S., Miller N.R. «Horner syndrome: clinical perspectives» (Eye and Brain, 2015)