Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром, синдром WPW) — это врождённая аномалия строения проводящей системы сердца, характеризующаяся наличием дополнительного (аномального) пути проведения электрического импульса между предсердиями и желудочками, что приводит к преждевременному возбуждению желудочков (синдрому предвозбуждения) и предрасположенности к развитию тахиаритмий. Впервые описан в 1930 году американскими врачами Луи Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Уайтом. Заболевание относится к группе нарушений сердечного ритма и встречается у 0,1–0,3 % населения, причём у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез

Причины возникновения

Синдром WPW обусловлен сохранением эмбриональных мышечных мостиков (дополнительных путей проведения) между предсердиями и желудочками, которые в норме исчезают в процессе внутриутробного развития. В большинстве случаев (около 60–70 %) синдром является изолированной аномалией, не связанной с другими пороками сердца. Однако у части пациентов он сочетается с врождёнными пороками сердца, такими как аномалия Эбштейна, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, а также с гипертрофической кардиомиопатией. Генетическая предрасположенность не доказана, но описаны семейные случаи, что может указывать на аутосомно-доминантный тип наследования в редких формах.

Патофизиология

В норме электрический импульс от синусового узла распространяется к предсердиям, затем через атриовентрикулярный (АВ) узел — к желудочкам, где задерживается на 0,12–0,20 секунды. При WPW-синдроме дополнительный пучок (пучок Кента) проводит импульс быстрее, минуя АВ-узел, что приводит к преждевременному возбуждению части миокарда желудочков. Это проявляется на электрокардиограмме (ЭКГ) характерными изменениями: укорочением интервала PQ (PR) менее 0,12 секунды, наличием дельта-волны (замедленного начального сегмента комплекса QRS) и расширением комплекса QRS более 0,10 секунды.

Наличие дополнительного пути создаёт условия для возникновения re-entry (повторного входа) — циркуляции импульса между предсердиями и желудочками по замкнутой цепи, что служит основой для развития пароксизмальных тахиаритмий. Наиболее частым типом аритмии при WPW-синдроме является ортодромная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (АВРТ), при которой импульс движется от предсердий к желудочкам через АВ-узел, а возвращается через дополнительный путь. Реже встречается антидромная тахикардия (импульс идёт в обратном направлении) и фибрилляция предсердий.

Классификация

По клиническим проявлениям

• Манифестный WPW-синдром — на ЭКГ покоя постоянно регистрируются признаки предвозбуждения (дельта-волна, укорочение PQ), и у пациента возникают пароксизмы тахиаритмии.
• Скрытый (латентный) WPW-синдром — признаки предвозбуждения на ЭКГ покоя отсутствуют, но дополнительный путь существует и может проявляться при провокации (например, при чреспищеводной электрокардиостимуляции) или во время тахиаритмии.
• Интермиттирующий WPW-синдром — признаки предвозбуждения на ЭКГ появляются и исчезают спонтанно, что связано с колебаниями тонуса вегетативной нервной системы или блокадой дополнительного пути.
• WPW-феномен — на ЭКГ регистрируются признаки предвозбуждения, но у пациента никогда не было и нет клинических эпизодов тахиаритмии. Этот вариант считается доброкачественным и не требует лечения, если нет высокого риска внезапной сердечной смерти.

По локализации дополнительного пути

Дополнительные пучки Кента могут располагаться в различных отделах атриовентрикулярной борозды. Наиболее распространённая классификация по локализации (по Rosenbaum и соавт.):

• Тип A — левостороннее расположение пучка (в левой свободной стенке). На ЭКГ в грудных отведениях V1–V2 комплекс QRS направлен вверх (тип R или Rs).
• Тип B — правостороннее расположение (в правой свободной стенке). В отведениях V1–V2 комплекс QRS направлен вниз (тип QS или rS).
• Тип C — септальное расположение (в межжелудочковой перегородке, чаще переднесептальное или заднесептальное). Имеет смешанные ЭКГ-признаки.

Современные классификации, используемые при радиочастотной аблации, выделяют до 10–12 анатомических зон (левая передняя, левая боковая, левая задняя, правая передняя, правая боковая, правая задняя, переднесептальная, заднесептальная и др.).

Клиническая картина

Клинические проявления WPW-синдрома варьируют от полного отсутствия симптомов (при WPW-феномене) до выраженных пароксизмов тахиаритмии. Основной симптом — приступы сердцебиения (тахикардии), которые возникают внезапно и могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Частота сердечных сокращений во время пароксизма обычно составляет 150–250 ударов в минуту.

Сопутствующие симптомы включают:

• головокружение, слабость;
• чувство нехватки воздуха, одышку;
• дискомфорт или боль в грудной клетке;
• предобморочные состояния или обмороки (синкопе);
• редко — тревогу, страх смерти.

У детей раннего возраста приступы могут проявляться беспокойством, отказом от еды, бледностью, учащённым дыханием. У части пациентов (особенно при WPW-феномене) симптомы отсутствуют, и аномалия выявляется случайно при профилактическом ЭКГ-обследовании.

Диагностика

Электрокардиография (ЭКГ)

Основной метод диагностики WPW-синдрома — стандартная ЭКГ в 12 отведениях. Характерные признаки:

• укорочение интервала PQ (PR) менее 0,12 секунды;
• дельта-волна — пологий подъём начальной части комплекса QRS, отражающий преждевременное возбуждение желудочков;
• расширение комплекса QRS более 0,10 секунды (обычно до 0,11–0,14 секунды);
• вторичные изменения сегмента ST и зубца T (дискордантные по отношению к основному зубцу QRS).

При скрытом или интермиттирующем варианте стандартная ЭКГ может быть нормальной. Для выявления дополнительного пути применяют провокационные пробы (физическая нагрузка, атропиновый тест, проба с вагусными приёмами) или чреспищеводную электрокардиостимуляцию.

Холтеровское мониторирование

Суточное (или многосуточное) мониторирование ЭКГ позволяет зарегистрировать эпизоды предвозбуждения, которые могут быть непостоянными, а также выявить пароксизмы тахиаритмии, их частоту и длительность.

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)

Инвазивное ЭФИ сердца — «золотой стандарт» для подтверждения диагноза, определения точной локализации дополнительного пути, оценки его электрофизиологических свойств (рефрактерного периода, скорости проведения) и выявления риска внезапной сердечной смерти. Исследование проводится в условиях рентгеноперационной с введением электродов через бедренную или подключичную вену в полости сердца. Во время ЭФИ выполняют программированную стимуляцию предсердий и желудочков для индукции тахиаритмии.

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Ультразвуковое исследование сердца проводится для исключения сопутствующих врождённых пороков сердца, оценки структуры и функции клапанов, размеров камер сердца и сократимости миокарда.

Лечение

Тактика при WPW-феномене

При отсутствии симптомов тахиаритмии и низком риске внезапной сердечной смерти (определяемом по данным ЭФИ) лечение не требуется. Пациенту рекомендуется динамическое наблюдение с периодическим ЭКГ-контролем.

Купирование пароксизма тахиаритмии

При возникновении приступа тахикардии применяют:

• Вагусные пробы — натуживание (проба Вальсальвы), массаж каротидного синуса, умывание холодной водой. Эффективны при ортодромной АВРТ, но не при фибрилляции предсердий.
• Медикаментозное купирование — внутривенное введение аденозина (АТФ) или верапамила. При фибрилляции предсердий с быстрым желудочковым ответом — амиодарон или прокаинамид. Препараты, блокирующие АВ-узел (дигоксин, верапамил), противопоказаны при антидромной тахикардии и фибрилляции предсердий, так как могут ускорить проведение по дополнительному пути.
• Электрическая кардиоверсия — синхронизированный разряд дефибриллятора (50–100 Дж) при нестабильной гемодинамике или неэффективности медикаментов.

Радикальное лечение

Единственным радикальным методом лечения WPW-синдрома является радиочастотная катетерная аблация (РЧА) — малоинвазивная операция, при которой через сосуды в полость сердца вводят катетер-электрод и с помощью радиочастотной энергии (температура 50–70 °C) разрушают дополнительный путь проведения. Эффективность процедуры превышает 95 %, риск рецидива составляет 5–10 %. Осложнения (кровотечение, тампонада сердца, повреждение коронарных артерий, АВ-блокада) встречаются менее чем в 1–3 % случаев.

Показания к РЧА:

• симптомные пароксизмы тахиаритмии;
• высокий риск внезапной сердечной смерти (короткий рефрактерный период дополнительного пути, индуцируемая фибрилляция предсердий);
• непереносимость или неэффективность антиаритмической терапии;
• профессиональные требования (лётчики, водители, спортсмены).

Медикаментозная терапия

При невозможности или отказе от РЧА назначают антиаритмические препараты для профилактики рецидивов: пропафенон, флекаинид, соталол, амиодарон. Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем) менее эффективны и могут быть опасны при определённых типах аритмий.

Прогноз и осложнения

Прогноз при WPW-синдроме в целом благоприятный, особенно при отсутствии симптомов (WPW-феномен). Риск внезапной сердечной смерти у пациентов с WPW-синдромом оценивается как 0,15–0,39 % в год, что значительно ниже, чем при других аритмогенных заболеваниях (например, при синдроме удлинённого интервала QT). Основная причина летальных исходов — фибрилляция предсердий, переходящая в фибрилляцию желудочков.

У детей с WPW-синдромом в 30–50 % случаев симптомы исчезают спонтанно с возрастом, что связано с изменением электрофизиологических свойств дополнительного пути. Однако у части пациентов аритмии сохраняются или прогрессируют.

Эпидемиология

Синдром WPW встречается с частотой 0,1–0,3 % в общей популяции. У мужчин он диагностируется в 1,5–2 раза чаще, чем у женщин. Пик выявления приходится на молодой возраст (15–35 лет), хотя аномалия существует с рождения. У 60–70 % пациентов с WPW-синдромом нет сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний. В 20–30 % случаев синдром сочетается с врождёнными пороками сердца, чаще всего с аномалией Эбштейна (до 10–30 % пациентов с этой аномалией имеют WPW-синдром).

Интересные факты

• Синдром впервые описан в 1930 году в статье «Premature ventricular contractions with a short P-R interval and paroxysmal tachycardia» в журнале American Heart Journal. Авторы — Луи Вольф, Джон Паркинсон и Пол Уайт — работали в Массачусетской больнице общего профиля (Бостон, США).
• Дополнительный путь проведения при WPW-синдроме назван пучком Кента в честь британского физиолога Альберта Кента, который в 1893 году описал мышечные волокна, соединяющие предсердия и желудочки у эмбрионов млекопитающих.
• В спортивной медицине WPW-синдром является одной из частых причин отстранения спортсменов от соревнований. В России и многих других странах наличие манифестного WPW-синдрома с симптомами тахиаритмии является противопоказанием к занятиям профессиональным спортом. После успешной РЧА спортсмены могут вернуться к тренировкам через 1–3 месяца.
• Первая успешная радиочастотная аблация дополнительного пути при WPW-синдроме была выполнена в 1987 году французским кардиологом Мишелем Хайссарре.

Источники

• Braunwald E. Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. — 11th ed. — Elsevier, 2019.
• Zipes D.P., Jalife J. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. — 7th ed. — Elsevier, 2018.
• Аритмология: клинические рекомендации / под ред. Е.В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
• Бокерия Л.А., Бокерия О.Л. Электрофизиологическая диагностика и хирургическое лечение нарушений ритма сердца. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2015.
• Клинические рекомендации «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» (Российское кардиологическое общество, 2020).