Синдром WPW — врождённая аномалия проводящей системы сердца¶

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW) — врождённая аномалия проводящей системы сердца, характеризующаяся наличием дополнительного (аномального) атриовентрикулярного соединения между предсердиями и желудочками, что приводит к развитию наджелудочковых тозводимых тахиаритмий. Синдром впервые описан в 1930 году американским кардиологом Полом Вольфом, Джоном Паркинсоном и П. Д. Уайтом. Распространённость составляет около 0,1–0,3 % населения; в России синдром WPW диагностируется в структуре аритмологической службы, при этом патология чаще выявляется у молодых людей в возрасте 15–30 лет.

¶Этиология и патогенез

Основа синдрома — наличие дополнительного проводящего пучка (пучка Кента), соединяющего предсердия и желудочки мимо атриовентрикулярного узла. В норме АВ-узел обеспечивает физиологическую задержку проведения импульса, что позволяет желудочкам сокращаться после предсердий. При наличии дополнительного пути импульс распространяется по нему без задержки, что приводит к ранней деполяризации части миокарда желудочков и формированию характерного комплекса QRS на ЭКГ.

Дополнительные проводящие пути могут быть:

• Атриовентрикулярные (пучки Кента) — наиболее частый вариант;
• Махаймовы пучки — соединяющие АВ-узел с пучком Гиса;
• Джеймсовы пучки — соединяющие предсердия с дистальным отделом пучка Гиса;
• Брекмановы пучки — соединяющие пучок Гиса с желудочковой миокардом.

Патогенез тахиаритмии связан с формированием реентри (микроциркуляции импульса): импульс распространяется по дополнительному пути в желудочки, затем ретроградно возвращается в предсердия через АВ-узел или дополнительный путь, замыкая цикл. Такой механизм называется ортодромной реентри-тахиаритмией и сопровождается тахикардией с узким комплексом QRS. Реже встречается антидромная форма, при которой импульс идёт по дополнительному пути вниз, а возвращается через АВ-узел — тогда на ЭКГ регистрируется широкий комплекс QRS.

¶Клинические проявления

Многие носители дополнительного проводящего пути бессимптомны, и синдром обнаруживается случайно при ЭКГ-исследовании. Клинически значимыми проявлениями являются:

• внезапное ощущение сердцебиения с частотой 150–250 ударов в минуту;
• головокружение, слабость, потливость;
• боль или дискомфорт в грудной клетке;
• одышка;
• обморочные состояния (при высокой частоте сердечных сокращений).

Тяжёлые осложнения включают фибрилляцию предсердий с быстрым проведением по дополнительному пути, что может привести к желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков — жизнеугрожающим состояниям. Именно поэтому синдром WPW относится к потенциально опасным нарушениям ритма, даже при отсутствии выраженной симптоматики.

¶Диагностика

Ключевой метод диагностики — электрокардиография. Типичные ЭКГ-признаки синдрома WPW:

• укороченный интервал PR (менее 0,12 с);
• наличие дельта-волны — наклонного начала комплекса QRS, отражающего раннюю деполяризацию желудочков через дополнительный путь;
• расширенный комплекс QRS (более 0,11 с).

Для уточнения локализации дополнительного проводящего пути применяют чреспищеводную электрокардиостимуляцию и электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ), которое позволяет точно определить положение пучка и оценить риски. Суточное мониторирование ЭКГ (Холтер) помогает выявить эпизоды тахиаритмии.

¶Лечение

При бессимптомном течении и низком риске осложнений возможно динамическое наблюдение. При наличии симптомов или высоком риске применяются следующие методы:

• Катетерная абляция — основной метод лечения. С помощью радиочастотной или криоабляции дополнительный проводящий путь разрушается. Эффективность процедуры превышает 95 %, рецидивы редки.
• Фармакотерапия — антиаритмические препараты (пропранолол, флекаинид, соталол) для купирования и профилактики приступов.
• Хирургическое лечение — применяется редко, при неэффективности катетерных методов.
• Электрическая кардиоверсия — при нестабильной гемодинамике во время приступа.

Важно, что при фибрилляции предсердий с быстрым проведением по дополнительному пути противопоказаны препараты, блокирующие АВ-узел (аденозин, верапамил, дигоксин), так как это может ускорить проведение по дополнительному пути и спровоцировать фибрилляцию желудочков.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и катетерной абляции прогноз благоприятный: большинство пациентов избавляются от аритмии навсегда. Без лечения у части пациентов частота приступов может снижаться с возрастом, однако риск жизнеугрожающих аритмий сохраняется.

¶Интересные факты

Синдром WPW назван в честь трёх врачей, описавших его в 1930 году. Среди известных людей с этим диагнозом — американский бейсболист Майк Линч, у которого во время матча 1999 года произошёл приступ тахикардии, и ряд спортсменов, у которых патология была выявлена при плановом обследовании. В России синдром WPW включён в перечень показаний для проведения катетерной абляции в клинических рекомендациях кардиологов.

¶Источники

• Клинические рекомендации Российского кардиологического общества по лечению наджелудочковых тахиаритмий
• ВОЗ. Международная классификация болезней (МКБ-10): I49.8
• Национальные рекомендации по диагностике и лечению аритмий сердца
• Wolf P., Parkinson J., White P. Bundle branch block with short PR interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. American Heart Journal, 1930