Сосудистая мальформация¶
Сосудистая мальформация — аномальное соединение артерий и вен в головном или спинном мозге, при котором кровь минует капиллярное русло и поступает напрямую из артерии в вену. Относится к классу пороков развития сосудов (врождённых ангиодисплазий). По данным различных исследований, встречаемость составляет около 1–2 случаев на 100 000 населения в год; некоторые мальформации существуют бессимптомно и обнаруживаются случайно, другие проявляются кровоизлиянием, эпилепсией или очаговой неврологической симптоматикой.
¶Классификация
Сосудистые мальформации разделяют на несколько морфологических типов:
| Тип | Особенности |
|---|---|
| Артериовенозная мальформация (АВМ) | Сплетение аномальных сосудов (гнездо) с прямым шунтированием артериальной крови в венозную систему |
| Венозная мальформация | Медленнотекущее расширение венозных каналов с замедленным оттоком |
| Кавернозная мальформация (кавернома) | Пещеристое полое образование, заполненное кровью, без зрелой паренхимы мозга между стенками |
| Капиллярная телеангиэктазия | Расширение капилляров, обычно доброкачественное течение |
| Венозная аномалия развития (DVА) | Вариант нормы венозного дренажа, как правило, не требует лечения |
Наибольшее клиническое значение имеют артериовенозные мальформации головного мозга — именно они чаще всего становятся причиной нетравматического внутримозгового кровоизлияния у молодых пациентов.
¶Этиология и патогенез
Считается, что АВМ формируются в период эмбриогенеза в результате нарушения процессов васкулогенеза и ангиогенеза. Точная молекулярная причина у большинства случаев не установлена. Выявлены мутации в генах, связанных с ростом сосудов (например, KRIT1, CCM2, PDCD10), которые лежат в основе семейных кавером. Синдром Вебера — Ослера — Рандю (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) сопровождается множественными АВМ в разных локализациях.
Патофизиология симптомов связана с гемодинамикой: прямое шунтирование повышает давление в дренирующих венах, что создаёт риск их разрыва. Хроническая ишемия окружающей паренхимы (обкрадывание кровотока) может приводить к очаговой симптоматике. У части пациентов формируются венозные аневризмы — потенциальные источники кровотечения.
¶Клинические проявления
Основные манифестации:
- Геморрагическая — внезапная головная боль, очаговый дефицит, потеря сознания. Кровоизлияние происходит примерно у 2–4 % пациентов с АВМ в год.
- Эпилептическая — парциальные или генерализованные приступы, обусловленные раздражением коры аномальным кровотоком и гемосидерином после микрокровоизлияний.
- Прогрессирующий неврологический дефицит — очаговые нарушения в зависимости от локализации (гемипарез, афазия, зрительные расстройства).
- Бессимптомное течение — до половины АВМ выявляются случайно при нейровизуализации по другому поводу.
¶Диагностика
Основные методы:
- МРТ/МР-ангиография — неинвасивный скрининг, позволяет выявить гнездо и дренирующие вены.
- КТ/КТ-ангиография — быстрая оценка при подозрении на кровоизлияние.
- Церебральная ангиография (DSA) — «золотой стандарт»: рентгеноконтрастное исследование сосудов, даёт детальную карту афферентов, гнезда и венозного оттока, что необходимо для планирования лечения.
- Стереотаксическая рентгенография — для планирования радиохирургии.
¶Лечение
Выбор тактики зависит от размеров, локализации, глубины залегания, характеристик венозного дренажа и клинических проявлений. Используются шкалы риска (например, Spetzler–Martin для АВМ головного мозга).
¶Хирургическое удаление
Микрохирургическая резекция гнезда — метод выбора при доступных локализациях и низком хирургическом риске. Позволяет радикально устранить АВМ и снизить риск кровоизлияния.
¶Эмболизация
Эндоваскулярное введение эмболизирующих материалов (спирали, жидкие полимеры) через катетер, введённый по бедренной артерии. Может быть самостоятельным методом или этапом подготовки к хирургии/радиохирургии.
¶Стереотаксическая радиохирургия
Лучевое воздействие (гамма-нож, кибер-нож, линейный ускоритель) приводит к постепенному облитерирующему эндартерииту сосудов гнезда. Эффект наступает через 2–3 года. Применяется при малых (< 3 см) глубоко расположенных АВМ.
¶Наблюдение
При бессимптомных мальформациях низкого риска допустима активная выжидательная тактика с периодическим контролем.
¶Прогноз
Ежегодный риск кровоизлияния при АВМ без предшествующего кровоизлияния составляет около 1–3 %. После первого кровоизлияния риск повторного повышается до 4–6 % в год. Суммарный риск геморрагической манифестации за 20 лет достигает 10–20 %. Летальность при мальформативном кровоизлиянии — около 10 %. Исследование ARUBA (2014) показало, что у части пациентов с непролеченными АВМ консервативное ведение даёт лучшие краткосрочные исходы, чем интервенция, однако выводы исследования остаются предметом дискуссий.
¶Сосудистые мальформации спинного мозга
Спинальные АВМ встречаются значительно реже церебральных и подразделяются на интрадуральные и экстрадуральные типы. Проявляются болью в спине, прогрессирующим парапарезом, нарушениями тазовых функций. Лечение — преимущественно микрохирургическое или эндоваскулярное.
¶История
Первое детальное описание церебральной АВМ выполнено немецким патологоанатомом Генрихом Оберштейном в XIX веке. В 1960-х годах развитие микрохирургии мозга (Хасслер, Ясаргиль) сделало возможным радикальное удаление глубоких мальформаций. В 1968 году введена классификация Spetzler–Martin, до сих пор служащая основой хирургического планирования.
¶Источники
- Неврология: национальное руководство / под ред. Е. В. Шмидта, Г. Н. Коновалова. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Handbook of Cerebrovascular Disease and Neurointervention / ed. by A. Bhatt. — Oxford University Press.
- ARUBA trial results. — The Lancet, 2014.
- Основы нейрохирургии / под ред. А. И. Арутюнова. — М.: Медицина.