Трахеопищеводный свищ

Трахеопищеводный свищ — это патологическое соустье (канал, соединение) между трахеей и пищеводом, не предусмотренное нормальной анатомией. Данное состояние приводит к попаданию содержимого пищевода (слюны, пищи, жидкости) и желудочного сока в дыхательные пути, что вызывает тяжелые респираторные осложнения, включая аспирационную пневмонию, и представляет прямую угрозу жизни. Трахеопищеводные свищи могут быть врожденными (возникающими в результате порока эмбрионального развития) или приобретенными (развивающимися вследствие травмы, опухолевого процесса, инфекции или врачебных манипуляций).

Этиология и классификация

Врожденные свищи

Врожденный трахеопищеводный свищ (ВТПС) — один из наиболее частых пороков развития пищевода, встречающийся с частотой примерно 1 случай на 3000–5000 новорожденных. Он почти всегда сочетается с атрезией пищевода (отсутствием просвета на определенном участке). Классификация по Гроссу (Gross) выделяет несколько типов:

• Тип А (изолированная атрезия): атрезия пищевода без свища (около 8% случаев).
• Тип B (атрезия с проксимальным свищом): верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, нижний слепой (около 1%).
• Тип C (атрезия с дистальным свищом): верхний сегмент слепой, нижний соединяется с трахеей (наиболее частый тип — 85–90%).
• Тип D (атрезия с двумя свищами): оба сегмента соединяются с трахеей (менее 1%).
• Тип E (изолированный свищ, H-тип): атрезия отсутствует, но есть свищ между трахеей и пищеводом (около 4% случаев). Этот тип часто диагностируется поздно, так как проходимость пищевода сохранена.

Причина врожденных свищей — нарушение разделения передней кишки на дыхательную и пищеварительную трубки на 4–8-й неделе эмбриогенеза. Этиология до конца не выяснена, предполагается роль генетических факторов, хромосомных аномалий (например, трисомии 18, 21) и воздействия тератогенов.

Приобретенные свищи

Приобретенные трахеопищеводные свищи (ПТПС) развиваются во взрослом возрасте. Их основные причины:

• Злокачественные новообразования: наиболее частая причина (до 80% случаев). Рак пищевода, рак легкого, лимфома средостения, метастазы рака щитовидной железы прорастают в стенку трахеи и пищевода, вызывая некроз и образование соустья. Свищ часто возникает на фоне лучевой терапии или химиотерапии.
• Травмы: длительная искусственная вентиляция легких с использованием интубационной трубки с раздувной манжетой (ишемический некроз стенки трахеи) — классическая причина «вентилятор-ассоциированных» свищей. Травмы шеи и грудной клетки (проникающие, тупые), ожоги, инородные тела.
• Инфекции: туберкулез средостения, гистоплазмоз, сифилис, актиномикоз — гранулематозные процессы разрушают стенки органов.
• Ятрогенные повреждения: осложнения после операций на трахее, пищеводе, щитовидной железе, стентирования пищевода или трахеи, лапароскопии (при мобилизации пищевода).
• Воспалительные заболевания: тяжелый эзофагит (в том числе на фоне приема едких веществ), дивертикулит.

Патофизиология

Основной механизм поражения — постоянное раздражение и инфицирование дыхательных путей. При глотании (или при положительном давлении в желудке при регургитации) содержимое пищевода и желудка через свищ поступает в трахею и бронхи. Это вызывает:

• Аспирационную пневмонию — наиболее частое и опасное осложнение. Химический ожог слизистой бронхов соляной кислотой (из желудка) и бактериальное обсеменение приводят к тяжелому воспалению, нередко двустороннему.
• Хронический бронхит и бронхоэктазы.
• Респираторный дистресс-синдром (при массивной аспирации).
• Нарушение питания — невозможность нормального приема пищи, кахексия.

При врожденных свищах у новорожденных аспирация слюны и молока происходит сразу после рождения, что без хирургического вмешательства быстро приводит к летальному исходу от асфиксии или пневмонии.

Клиническая картина

У новорожденных

Симптомы врожденного свища проявляются в первые часы или дни жизни:

• Обильное пенистое отделяемое изо рта и носа (слюна не может пройти в желудок при атрезии).
• Цианоз (посинение) и приступы кашля при попытке кормления.
• Вздутие живота (воздух из трахеи через свищ попадает в желудок).
• Рецидивирующая аспирационная пневмония.
• Невозможность проведения назогастрального зонда (при атрезии).

У взрослых

Симптомы приобретенного свища развиваются постепенно или остро:

• Симптом Оно (Ono's sign): приступообразный кашель, возникающий сразу после глотания жидкости (особенно характерен для свищей H-типа).
• Дисфагия (затруднение глотания), боль за грудиной.
• Пневмония (часто затяжная, рецидивирующая, с локализацией в нижних долях правого легкого).
• Кровохарканье (при прорастании опухоли).
• Осиплость голоса (при вовлечении возвратного нерва).
• Прогрессирующее истощение (кахексия).

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и инструментальных методов.

• Рентгенография грудной клетки: может выявить пневмонию, вздутие желудка (при врожденном свище), наличие воздуха в средостении.
• Контрастное исследование пищевода: наиболее информативный метод. Пациент глотает водорастворимый контраст (бариевую взвесь применяют с осторожностью, так как она может усугубить пневмонию). На снимках видно затекание контраста в трахею или бронхи. При H-типе требуется рентгеноскопия в боковой проекции.
• Эзофагоскопия и трахеобронхоскопия (фибробронхоскопия): позволяют визуализировать устье свища, взять биопсию (при подозрении на рак), оценить его размер и локализацию. Бронхоскопия может выявить отек слизистой, гнойное отделяемое.
• Компьютерная томография (КТ) грудной клетки: высокоточный метод для оценки протяженности свища, состояния окружающих тканей, выявления опухоли.
• МРТ: используется реже, в основном для оценки мягкотканных структур средостения.

Лечение

Лечение трахеопищеводного свища — преимущественно хирургическое. Консервативная терапия (антибиотики, нутритивная поддержка) применяется только как этап подготовки к операции или при неоперабельных состояниях.

Хирургическое лечение врожденных свищей

Операция проводится в первые 24–48 часов жизни. Основной метод — торакотомия (открытый доступ через грудную клетку) или торакоскопия (малоинвазивный метод). Этапы:

1. Разделение свища (пересечение соустья между трахеей и пищеводом).
2. Ушивание дефекта трахеи.
3. Анастомоз (соединение) сегментов пищевода конец в конец (при атрезии).
4. При невозможности первичного анастомоза (длинный дефект) — наложение гастростомы (трубка для питания в желудок) с последующей поэтапной реконструкцией.

Лечение приобретенных свищей

Тактика зависит от причины и состояния пациента.

• Доброкачественные свищи: хирургическое иссечение свища с ушиванием дефектов трахеи и пищевода. При больших дефектах может потребоваться пластика лоскутом (мышца, плевра, перикард). При вентилятор-ассоциированных свищах — перевод на высокочастотную вентиляцию, стентирование трахеи.
• Злокачественные свищи: паллиативное лечение, направленное на облегчение страданий и продление жизни. Основной метод — стентирование (установка саморасширяющегося стента в пищевод или трахею, который перекрывает свищ). Это позволяет возобновить прием пищи и предотвратить аспирацию. При невозможности стентирования — гастростома или еюностома (зонд для питания в тонкую кишку) и трахеостома (изоляция дыхательных путей). Лучевая терапия и химиотерапия при раке могут замедлить рост опухоли, но нередко ухудшают состояние из-за некроза тканей.

Прогноз

Прогноз зависит от этиологии, своевременности диагностики и лечения.

• Врожденные свищи: при своевременной операции и отсутствии тяжелых сопутствующих пороков (сердца, почек) выживаемость достигает 90–95%. Возможны отдаленные осложнения: стриктуры (сужения) анастомоза, гастроэзофагеальный рефлюкс, дисфагия.
• Приобретенные доброкачественные свищи: прогноз благоприятный при успешном хирургическом лечении (рецидивы редки).
• Приобретенные злокачественные свищи: прогноз крайне неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — от нескольких недель до 6–12 месяцев. Смерть наступает от аспирационной пневмонии, кахексии или прогрессирования основного заболевания.

Источники

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. — СПб., 1996.
2. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей. — М., 1988.
3. Черноусов А.Ф., Богопольский П.М., Курбанов Ф.С. Хирургия пищевода. — М., 2000.
4. Клинические рекомендации «Атрезия пищевода». Ассоциация детских хирургов России, 2016.
5. Клинические рекомендации «Рак пищевода». Ассоциация онкологов России, 2020.
6. Pearson F.G., Cooper J.D., Deslauriers J. et al. Esophageal Surgery. — 2nd ed. — Churchill Livingstone, 2002.
7. Spitz L. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2007.