Васкулит: классификация и кожные проявления¶
Васкулит — это группа воспалительных заболеваний сосудов (артерий, вен и капилляров), при которых повреждение сосудистой стенки приводит к нарушению кровотока и поражению окружающих тканей. Кожные проявления васкулита (кожный васкулит, или васкулярная пурпура) являются одним из наиболее частых и визуально очевидных симптомов системных васкулитов и наблюдаются у значительной части пациентов.
¶Классификация
По размеру поражаемых сосудов васкулиты делят на:
- Крупнососудистые — гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
- Среднесосудистые — узелковый периартериит, болезнь Кавасаки.
- Мелкососудистые — гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа-Страуса), микроскопический полиангиит.
Кожный васкулит чаще всего относится к группе мелкососудистых некротизирующих васкулитов, а также к криоглобулинемическому васкулиту и васкулиту, ассоциированному с IgA (пурпура Геноха-Шенлейна).
¶Как выглядит васкулит на коже
Кожные проявления васкулита имеют характерную морфологию, что позволяет заподозрить заболевание уже при осмотре.
¶Геморрагическая пурпура
Наиболее типичный признак — пальпируемая пурпура: мелкие (1–5 мм) красно-фиолетовые пятна, не бледнеющие при надавливании. Высыпания симметрично располагаются на нижних конечностях, чаще на голенях и стопах. Элементы могут сливаться, образуя обширные геморрагические поля.
¶Узелки и буллы
При узелковом периартериите на коже появляются болезненные подкожные узлы диаметром до 1–2 см, иногда с исходом в язвы. При тяжёлом течении мелкососудистого васкулита возможны геморрагические пузыри (буллы) и некротические язвы.
¶Язвы и некрозы
Поражение сосудов кожи с нарушением кровоснабжения приводит к образованию болезненных язв с неровными краями и гнойно-некротическим дном. Наиболее характерны для гранулематоза с полиангиитом.
¶Другие проявления
- Уртикарные высыпания — волдыри, сохраняющиеся более 24 часов (в отличие от обычной крапивницы).
- Ливедо — сетчатый цианотичный рисунок кожи, указывающий на поражение сосудов среднего калибра.
- Акрогангрена — некроз кончиков пальцев при тяжёлых системных васкулитах.
¶Диагностика
Диагноз кожного васкулита основывается на клинической картине, данных гистологического исследования биоптата кожи (выявляется лейкоцитокластический некротизирующий васкулит с инфильтратом из нейтрофилов и их фрагментацией — «ядерный мусор») и лабораторных показателях: повышение СОЭ, С-реактивного белка, обнаружение криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), IgA-иммунных комплексов.
¶Лечение
Терапия зависит от формы и тяжести васкулита. При лёгких кожных формах применяются колхицин, дапсон, антигистаминные препараты. При системных поражениях назначаются глюкокортикоиды (преднизолон), цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн), при рефрактерном течении — ритуксимаб. Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусным гепатитом C, требует противовирусной терапии.
¶Прогноз
Прогноз при изолированном кожном васкулите, как правило, благоприятный: высыпания регрессируют в течение 4–6 недель. При системных васкулитах прогноз определяется вовлечением внутренних органов (почек, лёгких, нервной системы) и своевременностью лечения.
¶Интересные факты
- Пурпура Геноха-Шенлейна — наиболее частый васкулит у детей, часто развивающийся после перенесённой стрептококковой инфекции.
- Термин «васкулит» происходит от латинского vas — сосуд и -itis — воспаление.
Источники: Национальные клинические рекомендации «Системные васкулиты» (Российское ревматологическое общество); учебник «Ревматология» под ред. В.А. Насоновой; Клинические рекомендации Минздрава РФ по диагностике и лечению кожных васкулитов.