Врождённый порок сердца у новорождённых¶

Врождённый порок сердца (ВПС) — врождённый дефект строения сердца и/или магистральных сосудов, возникающий во внутриутробном развитии и обнаруживаемый, как правило, сразу после рождения. По данным Минздрава России, частота ВПС составляет около 8–9 случаев на 1000 живорождённых, что делает эту патологию одной из наиболее распространённых врождённых аномалий. Без своевременной диагностики и лечения тяжёлые формы пороков приводят к гибели ребёнка в первые недели и месяцы жизни.

¶Классификация

ВПС подразделяют на несколько групп в зависимости от характера анатомического дефекта и нарушений кровообращения.

¶По влиянию на цвет кожи

• Белые (бледные) пороки — сопровождаются снижением насыщения крови кислородом, кожа ребёнка приобретает синюшный или сероватый оттенок. К ним относятся тетрада Фалло, атрезия лёгочной артерии, транспозиция магистральных сосудов.
• Красные (розовые) пороки — характеризуются избыточным притоком крови к лёгким или перегрузкой левых отделов сердца; кожа ребёнка розовая или красноватая. Примеры — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП).
• Смешанные пороки — сочетают признаки обеих групп, например общая артериальный ствол.

¶По влиянию на гемодинамику

Пороки делят на пороки с малой клинической симптоматикой (ДМПП, небольшие ДМЖП), пороки со средней тяжестью и пороки, требующие неотложного хирургического вмешательства в первые часы или дни жизни (атрезия лёгочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых отделов сердца).

¶Основные виды пороков

¶Причины и факторы риска

Точные причины формирования ВПС часто остаются неустановленными. К известным факторам риска относятся:

• Генетические нарушения — синдром Дауна (трисомия по 21 хромосоме) ассоциирован с ВПС примерно в 40–50 % случаев; также значимы синдромы Эдвардса, Патау, Тёрнера.
• Инфекции матери — краснуха в первом триместре беременности классически связана с пороками сердца и катарактой у плода.
• Вредные привычки матери — алкоголь (фетальный алкогольный синдром), курение, приём наркотиков.
• Лекарственные препараты — некоторые противоэпилептические средства (вальпроевая кислота, фенитоин), изотретиноин (витамин А в высоких дозах).
• Экологические и метаболические факторы — неконтролируемый сахарный диабет у матери, радиация, тяжёлые металлы.
• Наследственность — при наличии ВПС у одного из родителей риск повторного рождения ребёнка с пороком возрастает.

¶Диагностика

Основной метод выявления ВПС — пренатальное ультразвуковое исследование сердца плода, которое проводится на сроке 18–22 недели беременности и позволяет обнаружить грубые аномалии. Дополнительно применяют допплерографию и кардиотокографию.

После рождения диагноз уточняют с помощью:

• Пульсоксиметрии — скринингового метода, включённого в российские перинатальные рекомендации; помогает выявить скрытый цианоз.
• Эхокардиографии (УЗИ сердца) — основной метод подтверждения диагноза, позволяет увидеть дефекты перегородок, нарушения оттока крови, оценить размеры камер.
• Электрокардиографии и рентгенографии грудной клетки — вспомогательные методы.
• Катетеризации сердца и КТ/МРТ — применяются при сложных пороках для уточнения анатомии перед операцией.

¶Лечение

Лечение ВПС зависит от вида и тяжести порока.

¶Консервативное

Медикаментозная терапия (простагландин Е1 для поддержания проходимости артериального протока, диуретики, инотропные средства) применяется как временная мера или при пороках, склонных к самостоятельной компенсации. Некоторые дефекты перегородок (небольшие ДМЖП, ДМПП, ОАП у недоношенных) закрываются самостоятельно в первые годы жизни.

¶Хирургическое

Основной метод радикального лечения — кардиохирургическая операция. В России ведущие центры — Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии, Филатовская детская городская клиническая больница, Детская городская клиническая больница имени Святой Владимиры в Москве, а также региональные кардиоцентры. Применяются:

• Открытые операции на сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК).
• Малоинвазивные вмешательства — катетеризация сердца с установкой окклюдера (заплатки) для закрытия ДМПП, ДМЖП, ОАП. В России такие операции выполняются с 2000-х годов и постепенно вытесняют открытые вмешательства при простых дефектах.
• Паллиативные операции — при пороках, не поддающихся полной коррекции в неонатальном периоде (например, операция Блалока — Тауссига при тетраде Фалло).

В России с 2006 года действует программа государственных гарантий, в рамках которой операции при ВПС у детей проводятся бесплатно. Ежегодно в стране выполняется несколько тысяч кардиохирургических вмешательств новорождённым; летальность в ведущих центрах снизилась до 3–5 % даже при сложных пороках.

¶Прогноз

Прогноз при ВПС определяется видом порока, сроком диагностики и доступностью хирургической помощи. При своевременном лечении большинство детей ведут обычный образ жизни, хотя им требуется диспансерное наблюдение кардиолога. Запущенные пороки приводят к необратимой лёгочной гипертензии, сердечной недостаточности и гибели.

¶Интересные факты

Первая успешная операция на сердце новорождённого с транспозицией магистральных сосудов выполнена в 1952 году в США. В СССР первые операции по коррекции ВПС у грудных детей начали проводить в 1950–1960-е годы под руководством А. Н. Бакулева и А. А. Вишневского.

Источники:

• Национальные клинические рекомендации «Врождённые пороки сердца у детей» (Минздрав России)
• Клинические рекомендации РКО «Врождённые пороки сердца»
• Бокерия Л. А., Молджаев Б. М. «Врождённые пороки сердца у детей»
• Маршалл В. Х. «Кардиология: национальное руководство»
• Справочник MSD Manual, раздел «Врождённые пороки сердца»