Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врождённый порок сердца, характеризующийся сегментарным сужением (стенозом) просвета аорты, чаще всего в области её перешейка — дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Заболевание относится к группе критических врождённых пороков сердечно-сосудистой системы и при отсутствии своевременного лечения приводит к тяжёлой артериальной гипертензии верхней половины тела и недостаточности кровоснабжения нижних конечностей.

Этиология и патогенез

Причины возникновения

Точные причины коарктации аорты до конца не установлены. Считается, что порок формируется на ранних сроках внутриутробного развития (4–8-я неделя гестации) под влиянием генетических и средовых факторов. В ряде случаев коарктация ассоциирована с хромосомными аномалиями, в частности с синдромом Шерешевского — Тёрнера (моносомия X). Также описана связь с другими врождёнными пороками сердца: двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения

Сужение аорты создаёт препятствие току крови. В результате:

• в проксимальном отделе (выше сужения) резко повышается артериальное давление (гипертензия верхней половины тела);
• в дистальном отделе (ниже сужения) давление снижается, что ведёт к гипоперфузии почек, органов брюшной полости и нижних конечностей;
• развивается компенсаторная гипертрофия левого желудочка, а при длительном течении — его дилатация и сердечная недостаточность.

Классификация

По локализации сужения

• Предуктальная (инфантильная) форма — сужение расположено проксимальнее открытого артериального протока. Часто сочетается с другими пороками и проявляется в раннем детском возрасте.
• Постдуктальная (взрослая) форма — сужение находится дистальнее артериального протока (или lig. arteriosum). Встречается чаще, обычно изолированно, и может длительно оставаться недиагностированной.

По степени тяжести

• Лёгкая — градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями менее 20 мм рт. ст.
• Умеренная — градиент 20–40 мм рт. ст.
• Тяжёлая — градиент более 40 мм рт. ст., наличие коллатерального кровообращения.

Клиническая картина

Симптомы у новорождённых и детей раннего возраста

При критической коарктации (чаще предуктальной) в первые дни жизни развивается сердечная недостаточность, одышка, цианоз нижней половины тела, тахикардия, гепатомегалия. Без лечения состояние быстро ухудшается, возможен летальный исход.

Симптомы у детей старшего возраста и взрослых

При постдуктальной форме симптомы нарастают постепенно:

• стойкая артериальная гипертензия на руках (часто выше 180/100 мм рт. ст.) при нормальном или сниженном давлении на ногах;
• головные боли, головокружения, шум в ушах, носовые кровотечения;
• быстрая утомляемость, слабость в ногах при физической нагрузке, перемежающаяся хромота;
• ощущение пульсации в висках, видимая пульсация сонных артерий;
• на рентгенограмме грудной клетки — узурация нижних краёв рёбер (признак развитого коллатерального кровотока).

Диагностика

Физикальное обследование

• Измерение артериального давления на всех четырёх конечностях: характерно различие систолического давления на руках и ногах более 20 мм рт. ст.
• Пальпация: ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях.
• Аускультация: систолический шум над областью сердца, лучше слышимый на спине между лопатками.

Инструментальные методы

• Эхокардиография (ЭхоКГ) — основной метод визуализации. Позволяет определить локализацию, протяжённость сужения, градиент давления, а также сопутствующие пороки.
• Дуплексное сканирование сосудов — оценка кровотока в аорте и коллатералях.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) — наиболее точные методы для анатомической оценки, планирования хирургического вмешательства.
• Катетеризация сердца и аортография — «золотой стандарт» для измерения градиента давления, но в настоящее время применяется реже, в основном при сложных случаях.

Лечение

Консервативная терапия

Применяется как временная мера или при лёгких формах:

• антигипертензивные препараты (бета-блокаторы, ингибиторы АПФ);
• диуретики при сердечной недостаточности;
• контроль артериального давления и наблюдение.

Хирургическое лечение

Основной метод — устранение сужения. Оптимальный возраст для плановой операции — 1–3 года. Виды вмешательств:

• Резекция суженного участка с наложением анастомоза «конец в конец» — наиболее распространённая операция.
• Протезирование аорты — при длинном участке сужения.
• Шунтирование — обход суженного участка сосудистым протезом.

Эндоваскулярное лечение

• Баллонная ангиопластика — расширение суженного участка с помощью баллонного катетера. Часто применяется при рекоарктации (повторном сужении после операции).
• Стентирование — установка стента в зону сужения. Предпочтительно у подростков и взрослых.

Прогноз и осложнения

При отсутствии лечения

Средняя продолжительность жизни нелеченной коарктации аорты составляет около 35 лет. Основные причины смерти:

• разрыв аорты;
• расслаивающая аневризма аорты;
• инсульт (геморрагический или ишемический);
• сердечная недостаточность;
• инфекционный эндокардит.

После хирургического или эндоваскулярного лечения

Прогноз значительно улучшается, однако сохраняется риск:

• рекоарктации (5–20% случаев);
• стойкой артериальной гипертензии (даже после успешной коррекции);
• аневризмы аорты в месте вмешательства;
• прогрессирования атеросклероза.

Пациенты после коррекции коарктации нуждаются в пожизненном наблюдении кардиолога и регулярном контроле артериального давления.

Профилактика

Первичная профилактика невозможна, так как порок является врождённым. Скрининг новорождённых (измерение давления на руках и ногах, пульсоксиметрия) позволяет выявить критическую коарктацию в первые дни жизни и своевременно провести операцию.

Источники

• Клинические рекомендации «Коарктация аорты» (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, 2020).
• Бокерия Л.А., Шаталов К.В. «Сердечно-сосудистая хирургия: руководство для врачей». — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2018.
• Белозёров Ю.М. «Детская кардиология». — М.: МЕДпресс-информ, 2014.
• Hoffman J.I.E. «The Natural and Unnatural History of Congenital Heart Disease». — Wiley-Blackwell, 2009.