Желтуха у новорождённых¶

Желтуха у новорождённых (неонатальная гипербилирубинемия) — это синдром, характеризующийся повышением уровня билирубина в крови и проявляющийся желтушным окрашиванием кожи, склер и слизистых оболочек у детей в первые дни и недели жизни. Является одним из наиболее частых состояний периода новорождённости: по данным различных источников, транзиторная желтуха регистрируется у 60–70 % доношенных и до 80 % недоношенных детей. В большинстве случаев носит физиологический характер и проходит самостоятельно, однако в ряде ситуаций может быть признаком серьёзной патологии, требующей диагностики и лечения.

¶Механизм развития

Билирубин — пигмент жёлто-оранжевого цвета, образующийся при распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы. У новорождённого продукция билирубина значительно выше, чем у взрослого, что связано с большим объёмом эритроцитов и их укороченной продолжительностью жизни. Незрелость ферментных систем печени (в частности, глюкуронилтрансферазы) замедляет превращение непрямого (свободного) билирубина в прямой, а низкая активность кишечной микрофлоры способствует обратному всасыванию пигмента из кишечника. Совокупность этих факторов приводит к накоплению билирубина в крови и его отложению в тканях.

¶Классификация

Различают несколько видов неонатальной желтухи.

Физиологическая (транзиторная) — возникает на 2–3-й день жизни, достигает максимума к 4–5-м суткам и исчезает к 7–10-му дню у доношенных, к 2–3-й неделе у недоношенных.
Патологическая — появляется в первые 24 часа, имеет высокие или быстро нарастающие показатели билирубина, сохраняется дольше возрастных норм либо сопровождается другими симптомами.
Гемолитическая — связана с повышенным разрушением эритроцитов; наиболее частая причина — гемолитическая болезнь новорождённых при резус- или AB0-несовместимости матери и плода.
Паренхиматозная (печёночная) — при поражении гепатоцитов вследствие инфекций, врождённых гепатитов, метаболических нарушений.
Обтурационная (механическая) — при нарушении оттока жёлчи, например при атрезии жёлчевыводящих путей.
Желтуха от материнского молока — развивается при грудном вскармливании, обычно не требует отмены кормления и проходит самостоятельно.

¶Факторы риска

К предрасполагающим факторам относят недоношенность, несовпадение группы крови или резуса матери и ребёнка, кровоподтёки и кефалогематомы при родах, инфекции, асфиксию, сахарный диабет у матери, приём некоторых лекарств, а также наследственные заболевания обмена веществ. Наследственные формы гипербилирубинемии (синдромы Жильбера, Криглера — Найяра, Дубина — Джонсона) встречаются реже и связаны с дефектами ферментов печени.

¶Клиническая картина

Основной признак — изменение цвета кожи. Желтушность распространяется сверху вниз: сначала лицо, затем туловище, конечности, при выраженных формах — ладони и стопы. Оценку степени распространения проводят по шкале Крамера. При физиологической желтухе общее состояние ребёнка остаётся удовлетворительным: он активен, хорошо сосёт, прибавляет в весе. Тревожные признаки — вялость, отказ от еды, срыгивания, снижение мышечного тонуса, высокий пронзительный крик, увеличение печени и селезёнки, изменение цвета мочи и кала. Эти симптомы могут указывать на ядерную желтуху — поражение центральной нервной системы, связанное с токсическим действием непрямого билирубина.

¶Диагностика

Диагноз устанавливают на основании осмотра и лабораторных данных. Определяют уровень общего и фракций билирубина в крови, группу крови и резус-фактор матери и ребёнка, общий анализ крови, ретикулоциты. При необходимости проводят УЗИ органов брюшной полости, исследование функции печени, анализы на внутриутробные инфекции. Для контроля используют транскутанную билирубинометрию — неинвазивное измерение через кожу. Критическим считается уровень непрямого билирубина выше 342 мкмоль/л у доношенных и 256 мкмоль/л у недоношенных детей.

¶Лечение

Тактика зависит от причины и выраженности гипербилирубинемии. При физиологической желтухе достаточно частого кормления и наблюдения. Основной метод лечения патологических форм — фототерапия: свет с длиной волны 460–490 нм переводит непрямой билирубин в водорастворимую форму, выводящуюся с мочой и калом. При тяжёлых формах применяют заменное переливание крови, инфузионную терапию, введение препаратов, связывающих билирубин. При гемолитической болезни используют внутривенные иммуноглобулины. При атрезии жёлчевыводящих путей показано хирургическое вмешательство в ранние сроки.

¶Профилактика и прогноз

Профилактика включает раннее прикладывание к груди, контроль группы крови и резуса при беременности, своевременное выявление гемолитической болезни, наблюдение за детьми из групп риска. Прогноз при физиологической желтухе благоприятный, состояние проходит без последствий. При своевременно начатом лечении патологических форм также удаётся избежать осложнений. Запущенные случаи ядерной желтухи могут привести к необратимым неврологическим нарушениям, поэтому ранняя диагностика имеет ключевое значение.

¶Источники

Национальное руководство по неонатологии
Клинические рекомендации по гипербилирубинемии новорождённых
Педиатрия: учебник для медицинских вузов
Данные Всемирной организации здравоохранения по неонатальной патологии