Болезнь Альцгеймера: симптомы и проявления¶

Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, являющееся наиболее распространённой причиной деменции (приобретённого слабоумия). Заболевание характеризуется постепенной гибелью нейронов головного мозга, что приводит к необратимому нарушению когнитивных функций, прежде всего памяти, мышления и поведения. Впервые описана немецким психиатром Алоисом Альцгеймером в 1906 году. Симптоматика болезни развивается постепенно и зависит от стадии патологического процесса.

¶Патогенез и причины

Точные причины болезни Альцгеймера до конца не установлены. Считается, что ключевую роль играет накопление в тканях мозга амилоидных бляшек (отложений белка бета-амилоида) и нейрофибриллярных клубков (изменённого тау-белка). Эти процессы приводят к нарушению синаптической передачи и массовой гибели нейронов, преимущественно в коре головного мозга и гиппокампе — области, отвечающей за формирование памяти.

Факторы риска включают:

возраст старше 65 лет (главный фактор);
наличие заболевания у близких родственников (генетическая предрасположенность);
сердечно-сосудистые патологии (гипертония, атеросклероз, сахарный диабет);
черепно-мозговые травмы в анамнезе;
низкий уровень когнитивной активности на протяжении жизни.

¶Ранние симптомы (начальная стадия)

Первые проявления болезни часто ошибочно списывают на возрастные изменения или стресс. Ранняя стадия может длиться несколько лет, и симптомы нарастают незаметно.

Характерные ранние признаки:

Нарушение кратковременной памяти. Человек забывает недавно произошедшие события, имена новых знакомых, содержание разговора. Старые воспоминания сохраняются хорошо.
Трудности с планированием и решением привычных задач. Пациенту сложно сосчитать сдачу в магазине, следовать рецепту, оплатить счета.
Дезориентация во времени и пространстве. Человек путает даты, может забыть, какое сейчас время года, или заблудиться на знакомой улице.
Проблемы с подбором слов. Речь становится менее беглой, пациент испытывает трудности, называя предметы, заменяя их описаниями («ну, та штука, которой пишут»).
Снижение инициативы и апатия. Потеря интереса к хобби, социальной активности, замкнутость.
Изменения настроения. Появляются тревожность, раздражительность, подозрительность, депрессивные эпизоды.
Частое перекладывание вещей. Предметы кладутся в несвойственные им места, и пациент не может их найти.

Важной особенностью ранней стадии является анозогнозия — критическое снижение осознания собственного дефекта. Пациент отрицает проблемы с памятью, что затрудняет раннюю диагностику.

¶Симптомы средней стадии

По мере прогрессирования заболевания симптомы становятся более выраженными и заметными для окружающих. Нарушения памяти усугубляются: пациент забывает события собственной жизни, путает близких людей, может не узнавать родственников. Присоединяются следующие расстройства:

Выраженная дезориентация. Человек не понимает, где находится, путает день и ночь, может выходить из дома и не находить обратной дороги.
Речевые нарушения. Фразы становятся короткими и бессвязными, словарный запас резко сокращается. Возможно повторение одних и тех же слов или фраз.
Утрата бытовых навыков. Пациент не может одеваться по погоде, пользоваться столовыми приборами, соблюдать гигиену.
Нарушения двигательной активности. Появляются неуверенная походка, скованность, иногда — беспокойство и бесцельное хождение.
Поведенческие и психотические расстройства. Характерны бредовые идеи (часто — идеи ущерба, что родственники воруют вещи или хотят причинить вред), галлюцинации, агрессивность, крикливость, расторможенность влечений.
Нарушение сна. Типичны инверсия цикла «сон-бодрствование» (бессонница ночью и сонливость днём) и так называемый «синдром заката» — усиление спутанности сознания и тревоги в вечернее время.

¶Симптомы тяжёлой стадии

На позднем этапе болезни пациент полностью утрачивает самостоятельность и нуждается в постоянном постороннем уходе. Клиническая картина характеризуется:

Полной утратой памяти и узнавания. Больной не узнаёт себя в зеркале, не помнит имён даже самых близких людей.
Распадом речи. Речь ограничивается отдельными словами, звуками или полным молчанием (мутизмом).
Утратой способности к передвижению. Пациент прикован к постели, утрачивает способность сидеть и держать голову.
Потерей контроля над физиологическими отправлениями (недержание мочи и кала).
Нарушением глотания. Возникает риск аспирации (попадания пищи в дыхательные пути), что ведёт к пневмонии.
Появлением патологических рефлексов (сосательного, хватательного).

Наиболее частыми причинами смерти на этой стадии являются пневмония, сепсис и другие инфекционные осложнения, а также общее истощение организма (кахексия).

¶Диагностика

Диагноз «болезнь Альцгеймера» ставится на основании клинической картины, данных неврологического и психиатрического обследования, а также нейропсихологического тестирования. Важным этапом является исключение других причин деменции (сосудистой, токсической, метаболической).

Современные методы инструментальной диагностики включают магнитно-резонансную томографию (МРТ), позволяющую выявить атрофию гиппокампа и коры головного мозга, и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) с амилоидными трейсерами. В ряде случаев исследуется спинномозговая жидкость на содержание бета-амилоида и тау-белка. Следует отметить, что окончательный диагноз подтверждается только посмертным патоморфологическим исследованием.

¶Лечение и коррекция симптомов

Полное излечение болезни Альцгеймера в настоящее время невозможно. Терапия направлена на замедление прогрессирования когнитивных нарушений и коррекцию поведенческих симптомов.

Основные группы препаратов:

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин) — применяются на ранних и средних стадиях, улучшают когнитивные функции за счёт повышения уровня ацетилхолина в мозге.
Антагонист NMDA-рецепторов (мемантин) — назначается при умеренной и тяжёлой деменции.

Для коррекции агрессии, психоза и выраженной тревоги применяются антипсихотические препараты, однако их использование ограничено из-за побочных эффектов у пожилых пациентов. Важную роль играют немедикаментозные подходы: когнитивная стимуляция, музыкотерапия, арт-терапия, обеспечение безопасной и структурированной среды, а также обучение родственников навыкам ухода.

¶Прогноз

Продолжительность жизни после постановки диагноза варьирует и составляет в среднем от 3 до 11 лет. Скорость прогрессирования индивидуальна. Факторами, ускоряющими течение, являются пожилой возраст на момент дебюта, наличие сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний и поздняя диагностика. Заболевание неизбежно приводит к полной зависимости пациента от окружающих и является одной из ведущих причин инвалидизации пожилых людей в мире.