Бронхоэктазы: причины, диагностика и лечение¶

Бронхоэктазы (бронхоэктазия; от др.-греч. βρόγχος — «дыхательное горло» и ἔκτασις — «расширение») — это необратимое патологическое расширение просвета бронхов с разрушением их стенок (мышечного, эластического и хрящевого каркаса), сопровождающееся хроническим гнойно-воспалительным процессом и накоплением мокроты. Бронхоэктазы относятся к группе хронических обструктивных и деструктивных заболеваний лёгких и являются одним из проявлений бронхолёгочной дискинезии. По данным российских исследований, распространённость бронхоэктазов в популяции оценивается в пределах 0,4–1,6 случаев на 1000 населения, однако реальное число больных, вероятно, выше из-за трудностей ранней диагностики.

¶Этиология и патогенез

Причиной формирования бронхоэктазов является нарушение дренажной функции бронхов, приводящее к хронической инфекции и воспалению, которое разрушает стенку бронха. Выделяют врождённые и приобретённые формы.

¶Врождённые и наследственные причины

• Муковисцидоз (кистозный фиброз) — наиболее частая генетическая причина бронхоэктазов в развитых странах; наследственное заболевание, при котором нарушается вязкость секрета бронхов.
• Синдром Картагенера — триада «бронхоэктазы + синусит + situs inversus», обусловленная неподвижностью реснитчатого эпителия (дискинезия ресниток).
• Врождённые пороки развития бронхов — аномалии хрящевого каркаса, стенозы, кистозные изменения.
• Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, иммунодефициты (дефицит иммуноглобулинов).

¶Приобретённые причины

• Перенесённый тяжёлый пневмонит (особенно некротизирующая пневмония, абсцесс лёгкого, туберкулёз).
• Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) и бронхиальная астма с частыми обострениями.
• Туберкулёз лёгких — в России исторически одна из ведущих причин вторичных бронхоэктазов.
• Инородные тела бронхов, перенесённые в детстве.
• Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз (АБЛА) — грибковое поражение бронхов у больных астмой.
• Нарушения мукоцилиарного клиренса при синдромах неподвижных ресниток.

Патогенез сводится к «порочному кругу»: нарушение оттока мокроты → колонизация бактериальной флоры (чаще Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, анаэробы) → хроническое воспаление → ферментативное разрушение стенки бронха → расширение и деформация → ещё худший дренаж.

¶Классификация

По форме расширения бронхоэктазы делятся на:

По распространённости различают односторонние и двусторонние, сегментарные, долевые и тотальные бронхоэктазы. По активности воспалительного процесса выделяют фазу обострения и фазу ремиссии.

¶Клиническая картина

Основные симптомы:

1. Кашель с обильной гнойной мокротой — часто до 200–500 мл в сутки в фазе обострения; мокрота может отделяться слоями («в три этажа»).
2. Кровохарканье — от скудных прожилок до профузного лёгочного кровотечения.
3. Одышка — нарастает при прогрессировании.
4. Боли в грудной клетке при обострении.
5. Общие симптомы — слабость, похудание, субфебрилитет, при тяжёлом течении — признаки амилоидоза внутренних органов.

При осмотре возможен «барабанный палец» (утолщение дистальных фаланг). Аускультативно — влажные мелкопузырчатые хрипы, чаще в нижних отделах.

¶Диагностика

• Рентгенография органов грудной клетки — неспецифична: усиление лёгочного рисунка, кистевидные тени, деформация корней.
• Компьютерная томография (КТ) лёгких — «золотой стандарт» диагностики; мультидетекторная КТ высокого разрешения позволяет визуализировать расширение бронхов, оценить форму и распространённость. Критерий: диаметр бронха больше диаметра сопутствующей артерии более чем на 1,5 мм.
• Бронхография — ранее широко применявшееся контрастное исследование, ныне вытеснено КТ.
• Бронхоскопия — для исключения опухоли, инородного тела, забора материала на микробиологию.
• Микробиологическое исследование мокроты — определение возбудителя и чувствительности к антибиотикам.
• Спирометрия — оценка нарушений вентиляции (обычно рестриктивного или смешанного типа).
• Генетическое тестирование при подозрении на муковисцидоз (потовый тест, анализ гена CFTR).

¶Лечение

¶Консервативная терапия

Основа лечения — постуральный дренаж и дыхательная гимнастика для эвакуации мокроты, проводимые ежедневно, по 20–40 минут. В фазе обострения назначают:

• Антибактериальную терапию — амоксициллин с клавуланатом, фторхинолоны, цефалоспорины; при хронической инфекции Pseudomonas — ингаляционный тобрамицин, ципрофлоксацин.
• Муколитики (амброксол, ацетилцистеин) и бронходилататоры.
• Ингаляционные кортикостероиды — при сопутствующей астме или выраженной воспалительной активности.

Профилактика обострений включает ежегодную вакцинацию от гриппа и пневмококка, санацию очагов хронической инфекции.

¶Хирургическое лечение

Показано при односторонних локализованных бронхоэктазах, не поддающихся консервативной терапии, и при повторных лёгочных кровотечениях. Выполняются резекция (сегментэктомия, лобэктомия) или пневмонэктомия поражённого участка. В России оперативное лечение бронхоэктазов проводится в торакальных отделениях крупных клиник; при двустороннем процессе хирургия ограничена.

¶Трансплантация лёгких

Рассматривается при терминальной дыхательной недостаточности на фоне тотальных бронхоэктазов.

¶Осложнения

• Лёгочное кровотечение.
• Эмпиема плевры, пневмоторакс.
• Амилоидоз внутренних органов при длительном течении.
• Дыхательная недостаточность.
• Сепсис при генерализации инфекции.

¶Прогноз

При регулярном дренаже, адекватной антибактериальной терапии и отсутствии осложнений больные длительно сохраняют работоспособность. Прогноз ухудшают двустороннее поражение, поздняя диагностика, сопутствующий муковисцидоз и хроническая инфекция Pseudomonas aeruginosa.

¶Историческая справка

Термин «бронхоэктазия» ввёл французский врач Рене Ленек в 1819 году. В России изучением бронхоэктазов занимались М. П. Кончаловский, Е. Л. Мазо и другие фтизиатры и пульмонологи; в XX веке основной вклад в диагностику внесло внедрение компьютерной томографии в 1980-е годы.

Источники:

• Гущин И. С. «Пульмонология: национальное руководство»
• Ройтберг Г. Е., Струтынский А. В. «Внутренние болезни. Лёгкие»
• Клинические рекомендации Минздрава России «Бронхоэктатическая болезнь»
• Муковисцидоз: клинические рекомендации РРО
• Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) — доклады
• Федотов Д. М. «Бронхоэктатическая болезнь у взрослых» (Обзоры по пульмонологии)