Детский церебральный паралич: этиология и факторы риска¶

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа необратимых нарушений развития движения и позы, обусловленных непрогрессирующими повреждениями развивающегося головного мозга. Заболевание проявляется нарушениями мышечного тонуса, координации, позы и произвольных движений; часто сопровождается расстройствами речи, зрения, слуха, эпилепсией и когнитивными нарушениями. По данным Всемирной организации здравоохранения, частота ДЦП в мире составляет примерно 2–3 случая на 1000 живорождённых детей. В России ежегодно регистрируется около 5–7 тысяч детей с этим диагнозом.

Часто задаваемый вопрос — является ли ДЦП генетическим заболеванием или следствием родовой травмы. Научный консенсус таков: ДЦП не является ни наследственным (генетическим) заболеванием в строгом смысле, ни исключительно последствием родовой травмы. Это полиэтиологическое состояние, причины которого многообразны и часто остаются неустановленными.

¶Этиология и факторы риска

При ДЦП повреждение мозга происходит в период от зачатия до двухлетнего возраста ребёнка, то есть в процессе развития нервной системы. Повреждение носит необратимый и непрогрессирующий характер: оно не передаётся по наследству и не прогрессирует, как нейродегенеративные болезни.

¶Антенатальные факторы

Наиболее частые причины повреждения мозга связаны с внутриутробным периодом:

• инфекции матери во время беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, вирус простого герпеса);
• нарушения мозгового кровообращения у плода (инсульты, тромбозы сосудов мозга плода);
• воздействие токсических веществ (алкоголь, некоторые лекарственные препараты);
• тяжёлые токсикозы, угроза прерывания беременности;
• резус-конфликт матери и плода;
• внутриутробная гипоксия плода.

¶Перинатальные факторы

К повреждениям мозга в родах и неонатальном периоде относятся:

• асфиксия в родах;
• родовая травма (в том числе повреждения позвоночника и спинного мозга);
• недоношенность (одна из ведущих причин ДЦП в развитых странах);
• крайне низкая масса тела при рождении;
• внутричерепные кровоизлияния у новорождённого;
• инфекции неонатального периода (менингит, энцефалит);
• гипербилирубинемия (ядерная желтуха) тяжёлой степени.

¶Постнатальные факторы

После двух лет повреждения мозга, приводящие к картине ДЦП, встречаются редко. К ним относят черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, сосудистые катастрофы.

¶Генетические факторы

Само по себе ДЦП не является генетическим заболеванием: повреждение мозга при нём приобретённое, а не заложенное в генах. Однако отдельные генетические синдромы могут имитировать или маскировать ДЦП, а также повышать уязвимость мозга плода к повреждающим факторам. Примером является синдром атаксии-телеангиэктазии, некоторые формы наследственной дистонии, спинальные мышечные атрофии. В последние годы появились данные о том, что у части детей с диагнозом «ДЦП» при углублённом генетическом обследовании выявляются моногенные нарушения, ранее не диагностированные. Тем не менее подавляющее большинство случаев ДЦП остаётся негенетическим по природе.

¶Роль родовой травмы

Родовая травма исторически считалась основной причиной ДЦП — именно поэтому долгое время заболевание ассоциировалось с акушерскими осложнениями. Современные исследования показали, что родовые травмы и асфиксия в родах объясняют лишь часть случаев. В развитых странах с внедрением мониторинга состояния плода, антенатальной кортикостероидной терапии и улучшением неонатальной помощи структура причин сместилась: ведущую роль играют недоношенность и связанные с ней повреждения (перивентрикулярная лейкомаляция, внутримозговые кровоизлияния), а не родовые травмы.

В России и странах с ограниченным доступом к современной акушерской помощи родовые осложнения по-прежнему занимают более заметное место в структуре причин ДЦП.

¶Диагностика и классификация

Диагноз ДЦП устанавливается на основании клинических данных — характерных нарушений движений и тонуса мышц, сохраняющихся у ребёнка после неонатального периода. Инструментальные методы (нейросонография, МРТ головного мозга) уточняют характер и локализацию повреждения, но не являются критерием самого диагноза.

По характеру двигательных нарушений выделяют формы ДЦП:

По тяжести и распространённости различают моно-, пара-, тетраплегию и гемиплегию.

¶Значение ранней диагностики

Раннее выявление признаков ДЦП (нарушения мышечного тонуса и рефлексов у новорождённого, задержка моторного развития) позволяет начать реабилитацию в первые месяцы жизни, что существенно улучшает прогноз. Современные программы раннего вмешательства, физиотерапия, лекарственная терапия (ботулинотерапия, баклофен) и хирургические методы (селективная дорзальная ризотомия) значительно расширили возможности помощи детям с ДЦП.

¶Историческая справка

Термин «детский церебральный паралич» ввёл английский врач Уильям Литтл в 1862 году, описав связь состояния с повреждением мозга в родах. В 1897 году Зигмунд Фрейд предположил, что причины могут быть разными и возникать не только в родах, но и до них. В 2005 году международная группа экспертов предложила современное определение ДЦП как группы непрогрессирующих нарушений развития движения и позы.

Источники:

• Всемирная организация здравоохранения. Информационный бюллетень о детском церебральном параличе
• Rosenbaum P. et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006
• Геппнер Д. Д., Семёнова Л. К. Детский церебральный паралич: клиника, диагностика, помощь
• Novak I. et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy. JAMA Pediatrics, 2017