Диффузный эзофагоспазм

Диффузный эзофагоспазм — это заболевание пищевода, относящееся к группе первичных нарушений моторики (дискинезий) пищевода, характеризующееся некоординированными, хаотичными и чрезмерно сильными сокращениями гладкой мускулатуры его стенки при сохранной перистальтике. В отличие от нормального глотания, при котором волна сокращения последовательно продвигает пищевой комок от глотки к желудку, при диффузном эзофагоспазме возникают одновременные, длительные и высокоамплитудные спастические сокращения, что приводит к нарушению прохождения пищи и болевым ощущениям. Заболевание чаще встречается у людей среднего и пожилого возраста, несколько чаще у женщин.

История изучения

Первые описания клинической картины, характерной для спазма пищевода, относятся к концу XIX века. В 1889 году английский врач Уильям Ослер впервые описал случаи «эзофагоспазма», связывая их с функциональными нарушениями. В 1930-х годах с развитием рентгенологических методов исследования (в частности, рентгеноскопии с бариевой взвесью) были выявлены характерные признаки — «штопорообразный» или «четкообразный» пищевод. Термин «диффузный эзофагоспазм» был предложен в 1950-х годах после внедрения манометрии пищевода — метода, позволяющего объективно оценить сократительную активность его стенок. В 1970-1980-х годах были уточнены диагностические критерии, основанные на манометрических данных, что позволило отделить это заболевание от других нарушений моторики, таких как ахалазия кардии и гипертензивный нижний пищеводный сфинктер.

Этиология и патогенез

Точные причины развития диффузного эзофагоспазма до конца не установлены. Заболевание считается идиопатическим, то есть возникающим без явной внешней причины. Однако выделяют ряд факторов, которые могут способствовать его развитию:

• Нарушение иннервации: Предполагается, что в основе патогенеза лежит дисфункция нервных сплетений (ауэрбаховского и мейсснерова) в стенке пищевода, что приводит к потере тормозного контроля над сокращениями гладкой мускулатуры. Это может быть связано с дегенеративными изменениями нейронов, подобными тем, что наблюдаются при ахалазии, но менее выраженными.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): У части пациентов диффузный эзофагоспазм сочетается с ГЭРБ. Хроническое раздражение слизистой оболочки пищевода кислотой может вторично вызывать рефлекторные спазмы. Однако связь не является прямой: у многих пациентов с ГЭРБ спазм не развивается, а у части больных с эзофагоспазмом рефлюкс отсутствует.
• Психогенные факторы: Стресс, тревожность и эмоциональное напряжение могут провоцировать или усиливать симптомы, так как вегетативная нервная система влияет на моторику пищевода.
• Возрастные изменения: С возрастом эластичность тканей пищевода снижается, а нервная регуляция может ослабевать, что повышает риск развития спазмов.

Классификация

В современной гастроэнтерологии диффузный эзофагоспазм рассматривается в рамках классификации нарушений моторики пищевода по Чикагской классификации (Chicago Classification, последняя версия — 4.0, 2021 год). В этой классификации выделяют:

• Диффузный эзофагоспазм (ДЭС) — характеризуется наличием не менее 20% преждевременных сокращений (с дистальной латентностью < 4,5 с) при манометрии высокого разрешения, при сохранной нормальной перистальтике в остальных глотках.
• Гиперконтрактильный пищевод (пищевод «молоток-щелкунчик») — отличается чрезмерно высокой амплитудой сокращений (> 180 мм рт. ст.) в дистальном отделе, но с сохранной координацией.
• Ахалазия кардии — более тяжелое заболевание с полным отсутствием перистальтики и нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера.

Диффузный эзофагоспазм может быть изолированным или сочетаться с гипертензией нижнего пищеводного сфинктера.

Клиническая картина

Основные симптомы диффузного эзофагоспазма включают:

• Дисфагия — затруднение глотания, ощущение «застревания» пищи за грудиной, особенно при проглатывании твердой пищи, холодных или горячих напитков. Дисфагия может быть интермиттирующей (возникать приступами) и непостоянной.
• Загрудинная боль — интенсивная, сжимающая или жгучая боль за грудиной, которая может иррадиировать в спину, шею, челюсть или левую руку. Боль часто напоминает стенокардию, что требует дифференциальной диагностики с ишемической болезнью сердца. Она может возникать спонтанно или после глотания, длиться от нескольких секунд до минут.
• Регургитация — обратное забрасывание пищи или жидкости из пищевода в рот, особенно в положении лежа или при наклоне.
• Ощущение «кома в горле» (глобус фарингеус) — чувство инородного тела в глотке, не связанное с глотанием.
• Изжога — может присутствовать, особенно при сопутствующей ГЭРБ, но не является обязательным симптомом.

Симптомы могут усиливаться при стрессе, переедании, употреблении очень горячей или холодной пищи, алкоголя. Характерна вариабельность течения: периоды обострения сменяются ремиссиями.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и инструментальных методов исследования. Основные методы:

• Манометрия пищевода высокого разрешения (HRM) — «золотой стандарт» диагностики. Позволяет измерить давление в различных отделах пищевода, оценить координацию и амплитуду сокращений. Критерии ДЭС: наличие преждевременных сокращений (дистальная латентность < 4,5 с) в ≥ 20% глотков, при сохранной нормальной перистальтике в остальных случаях.
• Рентгеноскопия пищевода с барием — выявляет характерные изменения: «штопорообразный» или «четкообразный» пищевод из-за множественных сегментарных спазмов, задержка бариевой взвеси в дистальном отделе.
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — проводится для исключения органических причин (стриктур, опухолей, эзофагита), а также для оценки состояния слизистой оболочки.
• Импедансометрия пищевода — может использоваться для оценки прохождения болюса и выявления рефлюкса.
• ЭКГ и холтеровское мониторирование — для исключения кардиальной патологии при загрудинных болях.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение симптомов, улучшение прохождения пищи и предотвращение осложнений. Терапия подбирается индивидуально, в зависимости от тяжести состояния.

Консервативное лечение

• Диета и образ жизни: Рекомендуется дробное питание (5-6 раз в день) небольшими порциями, исключение очень горячей, холодной, острой и грубой пищи. Пациентам советуют избегать стрессов, не ложиться после еды в течение 2-3 часов.
• Медикаментозная терапия:
• Нитраты (изосорбида динитрат, нитроглицерин) — расслабляют гладкую мускулатуру, купируют болевые приступы, но могут вызывать головную боль и гипотонию.
• Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, дилтиазем) — снижают амплитуду сокращений и частоту спазмов.
• Прокинетики (метоклопрамид, домперидон) — стимулируют перистальтику, но эффективность при ДЭС ограничена.
• Ингибиторы протонной помпы (омепразол, пантопразол) — назначаются при сопутствующей ГЭРБ.
• Трициклические антидепрессанты (амитриптилин) или селективные ингибиторы обратного захвата серотонина — могут уменьшать висцеральную гиперчувствительность и болевой синдром.
• Пневматическая дилатация — баллонное расширение пищевода в области нижнего пищеводного сфинктера. Применяется при неэффективности медикаментов, но дает временный эффект и может осложняться перфорацией.

Эндоскопическое и хирургическое лечение

• Пероральная эндоскопическая миотомия (POEM) — малоинвазивная процедура, при которой через эндоскоп рассекается мышечный слой пищевода на определенном участке. Метод показал высокую эффективность при ДЭС, особенно у пациентов с выраженной дисфагией и болью, устойчивых к консервативной терапии.
• Лапароскопическая миотомия по Геллеру — хирургическое рассечение мышц дистального отдела пищевода и кардии. Применяется реже, чем POEM, в основном при сочетании с ахалазией или при неэффективности эндоскопических методов.

Прогноз

Диффузный эзофагоспазм имеет благоприятный прогноз в плане выживаемости, но может значительно снижать качество жизни из-за болевых приступов и дисфагии. Заболевание склонно к хроническому течению с периодами обострений и ремиссий. У части пациентов со временем возможно прогрессирование до ахалазии кардии (по данным исследований, у 10-30% больных в течение 5-10 лет). При адекватной терапии и соблюдении диеты большинство пациентов достигают контроля симптомов.

Интересные факты

• Диффузный эзофагоспазм часто называют «синдромом штопора» из-за характерного рентгенологического признака.
• Загрудинная боль при ДЭС может быть настолько интенсивной, что пациенты нередко обращаются в отделения неотложной помощи с подозрением на инфаркт миокарда.
• Заболевание может протекать бессимптомно, и тогда оно выявляется случайно при манометрии, проведенной по другому поводу.

Источники

• Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации по диагностике и лечению нарушений моторики пищевода, 2021.
• Chicago Classification of Esophageal Motility Disorders, v4.0, 2021 (Kahrilas P.J. et al.).
• Гастроэнтерология: национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Pandolfino J.E., Kahrilas P.J. Esophageal motility disorders: diagnosis and treatment. — Gastroenterology, 2015.
• Spechler S.J., Castell D.O. Classification of esophageal motility disorders. — Gut, 2001.