Фенилаланин: аминокислота, свойства и роль¶

Фенилаланин — незаменимая аминокислота, входящая в состав белков живых организмов и поступающая в организм человека только с пищей. Относится к числу эссенциальных (незаменимых) аминокислот: синтезировать её организм не способен, поэтому регулярное поступление с едой необходимо для нормального роста, обмена веществ и функционирования нервной системы. Химическая формула — C₉H₁₁NO₂. Фенилаланин входит в состав практически всех природных белков и служит прекурсором (предшественником) для ряда биологически активных веществ, прежде всего аминокислоты тирозина и нейромедиаторов дофамина, норадреналина и адреналина.

¶Химические свойства и строение

Фенилаланин относится к ароматическим аминокислотам — в его боковой цепи присутствует фенильное кольцо (бензольное кольцо), связанное с α-углеродным атомом через метильную группу. Именно наличие гидрофобного фенильного кольца определяет многие свойства молекулы: фенилаланин плохо растворяется в воде и предпочитает «прятаться» внутри белковых глобул, формируя гидрофобное ядро.

Существует две оптические изомерные формы (энантиомеры):

• L-фенилаланин — природная форма, входящая в состав белков;
• D-фенилаланин — синтетический изомер, в природных белках не встречается.

В организме человека и животных биологическую роль играет преимущественно L-форма.

¶Обмен веществ в организме

После поступления с пищей фенилаланин подвергается гидроксилированию ферментом фенилаланингидроксилазой и превращается в тирозин — другую аминокислоту, которая, в свою очередь, служит сырьём для синтеза:

• тироксина — основного гормона щитовидной железы;
• дофамина — нейромедиатора, участвующего в системе вознаграждения и моторном контроле;
• норадреналина и адреналина — гормонов стресса и мобилизации;
• меланина — пигмента кожи, волос и радужки глаза.

Нарушение работы фермента фенилаланингидроксилазы приводит к серьезному наследственному заболеванию — фенилкетонурии (ФКУ).

¶Фенилкетонурия

Фенилкетонурия — генетическое заболевание, при котором организм не может нормально перерабатывать фенилаланин. По статистике, болезнь встречается примерно у 1 из 10 000–15 000 новорождённых (частота варьирует по популяциям). При ФКУ фенилаланин и его побочные продукты накапливаются в крови и тканях, что без лечения приводит к тяжёлому умственному отставанию, судорогам, кожной сыпи и специфическому «мышиному» запаху кожи.

В России и большинстве стран обязательный неонатальный скрининг на фенилкетонурию проводится в первые дни жизни ребёнка (забор крови из пятки). При подтверждении диагноза назначается строгая диета с ограничением продуктов, богатых фенилаланином (мясо, рыба, молоко, яйца, бобовые, орехи). Специализированные безбелковые продукты и лекарственные средства (саптерин, квадуптерин) позволяют облегчить соблюдение диеты. При правильном лечении дети с ФКУ развиваются нормально.

¶Источники фенилаланина в пище

Фенилаланин содержится практически во всех белковых продуктах. Наиболее богаты им:

Суточная потребность взрослого человека в фенилаланине и тирозине совместно составляет около 25 мг на кг массы тела, что для человека весом 70 кг соответствует примерно 1,7–1,8 г в сутки. При обычном разнообразном питании эта потребность покрывается без дополнительного приёма добавок.

¶Применение в пищевой промышленности и медицине

¶Подсластитель аспартам

Наиболее известное промышленное производное фенилаланина — аспартам (E951), низкокалорийный подсластитель, примерно в 200 раз слаще сахара. Аспартам представляет собой дипептид метилового эфира, состоящий из фенилаланина и аспарагиновой кислоты. При расщеплении в организме выделяется фенилаланин, поэтому на всех продуктах с аспартамом в странах ЕАЭС, ЕС и США обязательна маркировка «Содержит источник фенилаланина» — это предупреждение необходимо для людей с фенилкетонурией.

¶Биологически активные добавки

L-фенилаланин продаётся как пищевая добавка и используется в спортивном и ноотропном питании. Различают три формы:

• L-фенилаланин — обычная пищевая форма;
• DL-фенилаланин (DLPA) — смесь обоих изомеров, из D-формы в организме синтезируется фенилетиламин (ФЕА);
• D-фенилаланин — ингибирует фермент, расщепляющий эндорфины, из-за чего изучался как средство для повышения болевого порога.

В спортивном питании фенилаланин включают в состав предтренировочных комплексов, поскольку он является прекурсором дофамина и норадреналина. В клинической практике изучалось его применение при депрессии, болевом синдроме и синдроме дефицита внимания, однако убедительных доказательств эффективности в крупных исследованиях пока недостаточно.

¶Физиологические функции

Помимо роли прекурсора биогенных аминов, фенилаланин участвует в:

• построении структуры белков (является одним из 20 стандартных протеиногенных аминокислот);
• синтезе тирозина, а через него — тиреоидных гормонов и катехоламинов;
• поддержании целостности миелиновых оболочек нервных волокон (в сочетании с другими аминокислотами);
• образовании пигментов.

¶Ограничения и предостережения

Людям с фенилкетонурией необходимо пожизненно ограничивать потребление фенилаланина, в том числе из пищевых добавок и аспартама. Беременным женщинам с ФКУ показано строгое соблюдение диеты, так как повышенный уровень фенилаланина в крови матери токсичен для развивающегося плода. При приёме высоких доз добавок с фенилаланином возможны головная боль, раздражительность, нарушения сна; у лиц с меланомой в анамнезе некоторые специалисты рекомендуют воздерживаться от приёма, поскольку фенилаланин участвует в синтезе меланина.

¶История

Фенилаланин был открыт в 1879 году английским химиком Эдмундом Робертом Морли при гидролизе бобовых белков. В 1896 году немецкий биохимик Франц Эрнст Кристиан Шульце и Джузеппе Чичероне подтвердили его присутствие в растительных белках. Стереохимическая структура L-фенилаланина была установлена в начале XX века. В 1934 году американский биохимик Джордж Олдридж Пенроуз и его коллеги описали фенилкетонурию, связанную с нарушением обмена этой аминокислоты. Медицинское значение фенилаланина существенно возросло после внедрения неонатального скрининга в 1960-х годах.

Источники:

• Биохимия: учебник / под ред. В. П. Мешкова, В. М. Дегтярёва. — М.: Медицина.
• Справочник по диетологии / под ред. А. Я. Покровского.
• Пинсон Л. А., Клайн Р. Д. Фенилкетонурия и её лечение. — М.: Практика.
• Медицинская энциклопедия (Большая медицинская энциклопедия, 3-е издание).
• Робинсон Д., Бродбент Д. Биохимия: учебное пособие.