Гемералопия

Гемералопия (от др.-греч. ἡμέρα — «день», «свет» и ἀλαός — «слепой», «тёмный»; также известна как куриная слепота, никталопия) — это расстройство зрения, при котором нарушается способность видеть в условиях низкой освещённости (в сумерках, ночью, при искусственном затемнении). В отличие от полной слепоты, при гемералопии дневное зрение обычно остаётся сохранным, однако в темноте человек испытывает значительное ухудшение зрительного восприятия, вплоть до полной потери ориентации в пространстве. Заболевание связано с дисфункцией палочек — фоторецепторов сетчатки, отвечающих за сумеречное зрение, или с нарушением синтеза родопсина — светочувствительного пигмента.

Классификация

Гемералопия подразделяется на три основные формы в зависимости от причины возникновения: врождённую, симптоматическую и функциональную (эссенциальную).

Врождённая гемералопия

Врождённая форма обусловлена генетическими нарушениями и проявляется в раннем детстве. Она может быть связана с наследственными заболеваниями сетчатки, такими как пигментный ретинит (дистрофия сетчатки), синдром Ашера или врождённая стационарная куриная слепота. При этой форме изменения в сетчатке часто прогрессируют, что приводит к необратимому ухудшению зрения, включая сужение полей зрения и потерю центрального зрения в старшем возрасте. Врождённая гемералопия встречается редко и не поддаётся полному излечению.

Симптоматическая гемералопия

Симптоматическая форма развивается как следствие других заболеваний глаз или системных патологий. К наиболее частым причинам относятся:

• Заболевания сетчатки: дегенерация жёлтого пятна (макулодистрофия), отслойка сетчатки, диабетическая ретинопатия, воспалительные процессы (хориоретинит).
• Заболевания зрительного нерва: атрофия зрительного нерва, глаукома.
• Патологии сосудистой оболочки глаза: увеит, иридоциклит.
• Травмы и ожоги глаз: повреждение сетчатки или хрусталика.
• Осложнения после хирургических вмешательств (например, после лазерной коррекции зрения).

Лечение симптоматической гемералопии направлено на устранение основного заболевания. В ряде случаев после успешной терапии зрение в темноте может частично или полностью восстановиться.

Функциональная (эссенциальная) гемералопия

Функциональная форма возникает из-за недостатка в организме витамина A (ретинола), который является предшественником родопсина. Причинами дефицита могут быть:

• Несбалансированное питание (недостаток продуктов, богатых витамином A и каротиноидами: печень, морковь, яйца, сливочное масло, зелень).
• Заболевания желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания жиров, необходимых для усвоения витамина A).
• Алкоголизм, хронические заболевания печени и поджелудочной железы.
• Длительный приём некоторых лекарств (например, препаратов, снижающих уровень холестерина).

Функциональная гемералопия является обратимой: при нормализации уровня витамина A в организме зрение в сумерках восстанавливается в течение нескольких недель или месяцев.

Патогенез

В основе механизма развития гемералопии лежит нарушение работы фоторецепторов сетчатки — палочек. Палочки содержат пигмент родопсин, который под действием света распадается, вызывая нервный импульс, передающийся в мозг. В темноте происходит ресинтез родопсина, для чего необходим витамин A. При недостатке витамина A или при повреждении палочек (например, при дистрофии) процесс ресинтеза замедляется, и чувствительность глаза к свету падает. В результате человек перестаёт различать объекты при низкой освещённости, хотя дневное зрение, обеспечиваемое колбочками, может оставаться нормальным.

Симптомы

Основные проявления гемералопии:

• Значительное снижение остроты зрения в сумерках и ночью.
• Трудности с ориентацией в пространстве при слабом освещении (человек может натыкаться на предметы, спотыкаться).
• Увеличение времени адаптации к темноте после перехода из светлого помещения.
• Сужение полей зрения (особенно при пигментном ретините).
• Чувство «песка» или сухости в глазах (при авитаминозе A).
• В некоторых случаях — изменение цветовосприятия (сине-жёлтая слепота).

При функциональной форме дополнительно могут наблюдаться симптомы, связанные с дефицитом витамина A: сухость кожи, ломкость волос и ногтей, склонность к инфекциям.

Диагностика

Диагноз «гемералопия» устанавливается на основании жалоб пациента, данных анамнеза и результатов инструментальных исследований. Основные методы диагностики:

• Офтальмоскопия — осмотр глазного дна для выявления изменений сетчатки (отложения пигмента, атрофия, дистрофия).
• Периметрия — определение полей зрения, позволяющее выявить их сужение.
• Адаптометрия — измерение порога световой чувствительности глаза в темноте (с помощью специальных приборов — адаптометров).
• Электроретинография — регистрация электрической активности сетчатки, позволяющая оценить функцию палочек и колбочек.
• Лабораторные исследования — определение уровня витамина A в крови (при подозрении на функциональную форму).

Лечение

Тактика лечения зависит от формы заболевания.

При функциональной гемералопии

Основой терапии является коррекция дефицита витамина A. Назначаются:

• Диета с высоким содержанием ретинола и каротиноидов: печень (говяжья, трески), яичный желток, сливочное масло, морковь, тыква, шпинат, облепиха, черника.
• Препараты витамина A (ретинола ацетат или пальмитат) в терапевтических дозах под контролем врача (избыток витамина A токсичен).
• Дополнительно могут назначаться витамины группы B, C, E, лютеин, зеаксантин.

При симптоматической гемералопии

Лечение направлено на основное заболевание. Например:

• При пигментном ретините — нейропротекторы, сосудорасширяющие препараты, физиотерапия (электростимуляция сетчатки).
• При глаукоме — гипотензивные капли, лазерное или хирургическое лечение.
• При диабетической ретинопатии — контроль уровня сахара, лазеркоагуляция.

При врождённой гемералопии

Полное излечение невозможно. Терапия направлена на замедление прогрессирования заболевания: витаминотерапия, нейропротекторы, использование специальных очков с жёлтыми фильтрами, улучшающими контрастность в сумерках. В некоторых случаях применяются генетические методы лечения (экспериментальные).

Профилактика

Для предотвращения функциональной гемералопии рекомендуется:

• Сбалансированное питание с достаточным содержанием витамина A.
• Своевременное лечение заболеваний ЖКТ, печени, поджелудочной железы.
• Отказ от вредных привычек (алкоголь, курение).
• Регулярные профилактические осмотры у офтальмолога (не реже 1 раза в год).

Для предотвращения симптоматической формы важно контролировать хронические заболевания (сахарный диабет, гипертонию) и избегать травм глаз.

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания. Функциональная гемералопия при своевременной коррекции дефицита витамина A имеет благоприятный прогноз — зрение в сумерках восстанавливается полностью. Симптоматическая форма может быть обратима при успешном лечении основного заболевания. Врождённая гемералопия, как правило, прогрессирует и приводит к стойкому снижению зрения, вплоть до инвалидности по зрению.

Интересные факты

• Термин «куриная слепота» возник из-за того, что у кур (как и у большинства птиц) сетчатка содержит преимущественно колбочки, обеспечивающие дневное зрение, но почти лишена палочек. Поэтому куры в сумерках практически не видят.
• В России в XIX — начале XX века гемералопия была распространена среди крестьян, особенно в зимне-весенний период, из-за нехватки в рационе продуктов, богатых витамином A.
• В некоторых культурах гемералопию связывали с «дурным глазом» или проклятием, что приводило к стигматизации больных.
• В современной офтальмологии для коррекции сумеречного зрения используются специальные очки с жёлтыми линзами, которые повышают контрастность и уменьшают блики.

Источники

• Офтальмология: национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Нероев В. В., Зайцева О. В. Пигментный ретинит: современные подходы к диагностике и лечению // Вестник офтальмологии. — 2020.
• Гигиена зрения и профилактика глазных заболеваний / под ред. В. В. Шамшиновой. — М.: Медицина, 2015.
• Клинические рекомендации «Дистрофии сетчатки» (Министерство здравоохранения РФ, 2021).
• Данные Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) по дефициту витамина A, 2020.