Геморрагический васкулит: симптомы и лечение¶

Геморрагический васкулит (также известный как болезнь Шёнлейна — Геноха, IgA-васкулит) — это системное заболевание, при котором происходит воспаление мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол и венул) с отложением в их стенках иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин А (IgA). Заболевание относится к группе системных васкулитов и проявляется поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Чаще всего болеют дети в возрасте от 3 до 15 лет, однако заболевание встречается и у взрослых, у которых оно нередко протекает тяжелее.

¶История изучения

Первое описание заболевания относится к началу XIX века. В 1837 году немецкий врач Иоганн Шёнлейн описал характерную кожную сыпь (пурпуру) в сочетании с поражением суставов, а в 1874 году его соотечественник Эдуард Генох добавил к клинической картине симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта и почек. В честь этих врачей болезнь долгое время называлась болезнью Шёнлейна — Геноха. Современное международное название — IgA-васкулит — отражает ключевую роль иммуноглобулина А в развитии воспаления.

¶Причины и механизм развития

Точная причина заболевания до конца не установлена. Считается, что оно возникает в результате аномального иммунного ответа на различные внешние и внутренние раздражители. Среди провоцирующих факторов выделяют:

• инфекции верхних дыхательных путей (чаще всего стрептококковые);
• вирусные заболевания;
• вакцинацию;
• пищевые и лекарственные аллергены;
• переохлаждение и стресс.

В основе патогенеза лежит образование циркулирующих иммунных комплексов, содержащих IgA. Эти комплексы откладываются в стенках мелких сосудов, активируют систему комплемента и вызывают воспалительную реакцию — лейкоцитокластический васкулит. В результате повышается проницаемость сосудистой стенки, возникают кровоизлияния и нарушается кровоснабжение поражённых органов.

¶Классификация

В клинической практике выделяют несколько форм заболевания в зависимости от преобладающего поражения органов:

По течению различают острую (до 2 месяцев), затяжную (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы, а также лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую степени тяжести.

¶Клиническая картина

Заболевание чаще начинается остро, нередко после перенесённой инфекции. Основные симптомы:

• Кожный синдром — самый частый признак. На голенях, бёдрах, ягодицах появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь (пурпура), которая не исчезает при надавливании и может сливаться в крупные пятна. Сыпь симметрична и часто сопровождается зудом.
• Суставной синдром — боли и припухлость крупных суставов (коленных, голеностопных), которые носят летучий характер и не приводят к стойкой деформации.
• Абдоминальный синдром — схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота, в тяжёлых случаях — желудочно-кишечные кровотечения.
• Почечный синдром — развивается у 30–50 % пациентов, проявляется гематурией и протеинурией, может привести к хронической болезни почек.

У взрослых заболевание чаще протекает тяжелее, с более высоким риском поражения почек и рецидивов.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных лабораторных исследований. Специфических тестов не существует. Используются:

• общий анализ крови (лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ);
• общий анализ мочи (гематурия, протеинурия);
• биохимический анализ крови;
• определение уровня IgA в сыворотке (часто повышен);
• биопсия кожи или почек для подтверждения IgA-депозитов;
• УЗИ органов брюшной полости и почек.

Дифференциальная диагностика проводится с тромбоцитопенической пурпурой, другими васкулитами, инфекционными и гематологическими заболеваниями.

¶Лечение

Терапия зависит от формы и тяжести заболевания. Основные направления:

• Режим и диета — постельный режим в острый период, исключение аллергенных продуктов.
• Медикаментозное лечение — при лёгких формах применяют антигистаминные средства и нестероидные противовоспалительные препараты; при тяжёлом течении — глюкокортикостероиды, цитостатики, плазмаферез.
• Симптоматическая терапия — обезболивающие, инфузионная терапия при кровотечениях.
• Диспансерное наблюдение — контроль функции почек в течение нескольких лет после выздоровления.

¶Прогноз и профилактика

В большинстве случаев у детей прогноз благоприятный, выздоровление наступает в течение нескольких недель. У взрослых и при поражении почек прогноз серьёзнее. Профилактика включает своевременное лечение инфекций, исключение контакта с аллергенами и диспансерное наблюдение за пациентами, перенёсшими заболевание.

¶Источники

• Клинические рекомендации по ведению пациентов с IgA-васкулитом (болезнью Шёнлейна — Геноха)
• Национальное руководство по ревматологии
• Данные Всемирной организации здравоохранения по системным васкулитам
• Педиатрические руководства по диагностике и лечению геморрагического васкулита