Глиома: опухоли нервной ткани¶
Глиома — общее название группы опухолей центральной и периферической нервной системы, происходящих из глиальных клеток (астроцитов, олигодендроцитов, эпендимоцитов и других), которые обеспечивают поддержку и питание нейронов. Глиомы составляют около 30 % всех опухолей головного мозга и около 80 % всех злокачественных новообразований мозга. Классифицируются по гистологическому типу, локализации и степени злокачественности по шкале ВОЗ (I—IV).
¶Классификация
По гистологическому происхождению выделяют основные типы глиом:
| Тип | Клетка-источник | Особенности |
|---|---|---|
| Астроцитома | Астроциты | Самый распространённый тип; включает пилоцитарную (I степень) и глиобластому (IV степень) |
| Олигодендроглиома | Олигодендроциты | Часто с мутацией 1p/19q; медленный рост |
| Эпендимома | Эпендимоциты | Преимущественно у детей; локализуется в желудочках мозга |
| Глиома ствола мозга | Смешанные глиальные клетки | Диффузная; чаще у детей; хирургически трудноудалима |
| Опухоли смешанного типа | — | Анапластическая астроцитома, олигоастроцитома |
По степени злокачественности (классификация ВОЗ):
- I степень — доброкачественные, медленно растущие (пилоцитарная астроцитома);
- II степень — инфильтративные, умеренно злокачественные;
- III степень — анапластические, быстро растущие;
- IV степень — глиобластома, наиболее агрессивная форма с некрозами и ангиогенезом.
¶Эпидемиология
Глиомы диагностируются в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 55—70 лет. Глиобластома — самый частый первичный злокачественный опухоль мозга у взрослых: ежегодная заболеваемость в мире составляет около 3—4 случаев на 100 000 населения. У детей глиомы составляют большинство внутричерепных опухолей, среди них преобладают пилоцитарные астроцитомы и эпендимомы. Мужчины болеют чаще женщин примерно в 1,5 раза.
¶Причины и факторы риска
Точные причины глиом не установлены. К подтверждённым факторам риска относят:
- Наследственные синдромы — нейрофиброматоз I типа (ген NF1), синдром Ли-Фраумени (ген TP53), туберозный склероз (TSC1/TSC2), синдром Турко;
- Ионизирующее излучение — единственная доказанная экзогенная причина; риск возрастает при облучении головы в детстве;
- Пол — мужской пол как фактор риска глиобластомы.
Не доказана роль мобильных телефонов, электромагнитных полей и травм головы.
¶Симптомы
Клиническая картина определяется локализацией и скоростью роста. Общие симптомы включают:
- Головную боль (часто утреннюю, с тошнотой и рвотой);
- Очаговые неврологические дефициты — слабость конечностей, нарушения речи, зрения, координации;
- Эпилептические приступы (первый симптом у 20—40 % пациентов);
- Когнитивные нарушения — память, внимание, поведение;
- Признаки повышения внутричерепного давления.
¶Диагностика
Основной метод — магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием. Глиомы II—IV степени накапливают контраст с разной интенсивностью. Дополнительно применяют:
- МР-спектроскопию и перфузию для оценки метаболизма и васкуляризации;
- Позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) с аминокислотными трассерами;
- Стереотаксическую биопсию — для гистологического и молекулярно-генетического подтверждения (IDH-мутации, 1p/19q делеция, MGMT-промотор метилирование, амплификация EGFR).
Молекулярно-генетическая классификация с 2016 года является обязательной частью диагноза по классификации ВОЗ.
¶Лечение
Выбор терапии зависит от степени злокачественности, локализации и состояния пациента.
¶Хирургическое лечение
Радикальная резекция — основа лечения глиом I—III степени. При глиобластоме объёмная резекция (с сохранением неврологических функций) продлевает выживаемость. При диффузных глиомах ствола мозга операция обычно не выполняется.
¶Лучевая терапия
Применяется после операции при глиомах II—IV степени. Стандарт — фракционное облучение суммарной дозой 54—60 Гр.
¶Химиотерапия
Стандарт при глиобластоме — темозоломид (протокол Ступпа, 2005 год): адъювантная терапия после хирургии и лучевой терапии. Эффективность зависит от метилирования промотора MGMT. При рецидивах применяют бевацизумаб, ломустин, карбоплатин, иринотекан.
¶Таргетная и иммунотерапия
Исследуются ингибиторы сигнальных путей (BRAF, mTOR), вакцины, CAR-T терапия, ингибиторы иммунных контрольных точек. Результаты остаются ограниченными.
¶Прогноз
Выживаемость существенно варьирует:
| Тип | Медиана выживаемости |
|---|---|
| Пилоцитарная астроцитома (I) | Более 20 лет после резекции |
| Диффузная астроцитома (II) | 5—10 лет |
| Анапластическая астроцитома (III) | 2—5 лет |
| Глиобластома (IV) | 14—18 месяцев; 5-летняя выживаемость менее 10 % |
¶Глиомы в России
В России глиомы занимают ведущее место среди опухолей мозга. Лечение проводится в нейрохирургических центрах РОНЦ им. Н. Н. Блохина, НМИЦ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, ФНКЦ и региональных онкодиспансерах. Пациенты обеспечиваются темозоломидом и лучевой терапией в рамках программы ВМП. Ведутся клинические исследования новых препаратов.
¶Интересные факты
- Глиомы — самые частые опухоли мозга у детей;
- Глиобластома впервые описана Рудольфом Вирховом в 1863 году;
- Термин «глиома» происходит от греч. glia — клей (название глиальных клеток предложено Р. Вирховым);
- Уровень выживаемости при глиобластоме за последние 20 лет вырос менее чем на 6 месяцев.
¶Источники
- ВОЗ. Классификация опухолей центральной нервной системы, 5-е издание (2021).
- Ступп Р. et al. Radiotherapy plus temozolomide for glioblastoma. NEJM, 2005.
- Национальные клинические рекомендации «Опухоли головного мозга», Минздрав России.
- Злокачественные новообразования в России, ГБУЗ НМИЦ РОНЦ им. Н. Н. Блохина.