Хилез крови — определение, свойства и роль¶

Хилез крови — патологическое состояние, при котором сыворотка или плазма крови приобретают молочно-белый (сливочный) цвет из-за аномально высокого содержания липидов, прежде всего хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП). Липидемия такого рода обычно отражает нарушение липидного обмена и может быть как преходящим (после приёма жирной пищи), так и следствием серьёзных метаболических заболеваний.

¶Причины

Основная причина хилеза — накопление в крови крупных липопротеиновых частиц, преимущественно хиломикронов, которые образуются в кишечнике после всасывания жиров и в норме быстро удаляются из кровотока липопротеинлипазой. Если этот процесс нарушен, концентрация хиломикронов резко возрастает, и плазма мутнеет.

Выделяют две группы причин:

• Физиологическая (алиментарная) хилеземия — временный подъём липидов после обильного приёма жирной пищи. Сыворотка становится мутной в течение нескольких часов и обычно нормализуется за 8–12 часов при голодании. Встречается у людей с нормальным липидным обменом.
• Патологическая хилеземия — обусловлена заболеваниями и нарушениями метаболизма:
• семейная гиперхиломикронемия (дефицит липопротеинлипазы или её кофактора апо C-II);
• семейная комбинированная гиперлипопротеинемия;
• тяжёлый сахарный диабет с кетоацидозом;
• гипотиреоз;
• панкреатит (в том числе острый панкреатит, вызванный самой гиперлипидемией);
• нефротический синдром;
• алкоголизм;
• приём ряда лекарственных средств (тиазидные диуретики, кортикостероиды, оральные контрацептивы, ретиноиды, некоторые антиретровирусные препараты);
• беременность;
• лимфомы и другие липидозы.

¶Диагностика

Хилез обнаруживается при визуальном осмотре сыворотки или плазмы: образец выглядит как молоко или сливки, при стоянии на холоде (4 °C) в течение 12–24 часов у хилезной сыворотки часто формируется верхний молочный слой («сливочный слой»), что отличает её от турбидной сыворотки при гиперлипопротеинемии IIb/III типа.

Ключевые лабораторные признаки:

• уровень триглицеридов, как правило, выше 10–20 ммоль/л (более 880–1760 мг/дл);
• повышенная липаза крови может быть ложноотрицательной или ложно положительной из-за интерференции липидов с лабораторными тестами;
• при тяжёлой гиперлипидемии возможна ложная гипонатриемия (псевдогипонатриемия) из-за объёмной доли липидной фракции.

В клинической практике хилез нередко становится случайной находкой при биохимическом анализе крови, взятой натощак. Если сыворотка молочная, лаборатория обязана сообщить об этом лечащему врачу, так как результаты ряда анализов на этом фоне недостоверны.

¶Клиническое значение

Сам по себе хилез не является диагнозом, а указывает на выраженную гиперлипидемию. Клиническая значимость определяется основным заболеванием.

Наиболее грозное осложнение тяжёлой гиперхиломикронемии — острый панкреатит, который развивается примерно у 5–15 % пациентов с уровнем триглицеридов свыше 20 ммоль/л. Механизм связан с действием свободных жирных кислот, образующихся при панкреатической липазой гидролизе хиломикронов в поджелудочной железе.

Длительная гиперлипидемия повышает риск атеросклероза и сердечно-сосудистых заболеваний, однако хилез чаще ассоциирован именно с панкреатитом, чем с атерогенезом.

¶Лечение

Тактика зависит от причины:

• при алиментарной хилеземии достаточно повторного взятия крови натощак (голодание 12–14 часов);
• при патологической — терапия основного заболевания (коррекция дозы инсулина при диабете, заместительная терапия левотироксином при гипотиреозе, отмена провоцирующих препаратов);
• диета с ограничением простых углеводов и насыщенных жиров, ограничение алкоголя;
• фибраты (безафибрат, фенофибрат) — препараты выбора при гиперхиломикронемии, снижают уровень триглицеридов на 40–60 %;
• омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты в высоких дозах (2–4 г/сут);
• при рефрактерных случаях — плазмаферез или липидферез (аперез).

При остром панкреатите на фоне гиперлипидемии показана интенсивная инфузионная терапия и, при уровне триглицеридов выше 11 ммоль/л, экстракорпоральное удаление липидов.

¶Интересные факты

• Хилезная сыворотка впервые была описана в клинической литературе в XIX веке у пациентов с «молочной кровью».
• В ветеринарии хилезная сыворотка встречается чаще, чем у человека, — особенно у кошек и собак после обильного кормления.
• В судебной медицине хилезная сыворотка может затруднять определение группы крови и ряда биохимических маркеров.

¶Источники

• Клиническая лабораторная диагностика: учебное пособие / под ред. А. И. Карпова.
• Национальные клинические рекомендации «Дислипидемии у взрослых» (РКОК, 2021).
• Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st ed.
• Fredrickson D. S., Levy R. I., Lees R. S. Lipoprotein typing in the study of lipoprotein disorders // New England Journal of Medicine, 1967.