Открыть сервисСервис
Главная → Блог → Нефротический синдром

Нефротический синдром

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией (потерей белка с мочой более 3,5 г/сутки у взрослых или 40 мг/м²/час у детей), гипоальбуминемией (снижением уровня альбумина в крови), гиперлипидемией (повышением уровня липидов) и отёками. Синдром не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой проявление различных первичных и вторичных поражений почек, в основе которых лежит повреждение гломерулярного фильтра — клубочкового аппарата нефронов.

Этиология и патогенез

Первичный (идиопатический) нефротический синдром

Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях, непосредственно поражающих почечные клубочки. Наиболее частые причины:

  • Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз) — наиболее распространённая причина у детей, характеризуется поражением подоцитов без видимых изменений при световой микроскопии.
  • Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) — склеротические изменения в отдельных сегментах клубочков, часто прогрессирует до хронической почечной недостаточности.
  • Мембранозная нефропатия — утолщение базальной мембраны капилляров клубочков, часто связана с отложением иммунных комплексов.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит — характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток и утолщением базальной мембраны.

Вторичный нефротический синдром

Вторичный синдром возникает на фоне системных заболеваний или воздействия внешних факторов:

Патогенез

Основным механизмом является повреждение подоцитов — эпителиальных клеток, образующих фильтрационный барьер клубочка. Это приводит к увеличению проницаемости базальной мембраны для белков, особенно альбумина. Массивная потеря белка с мочой (протеинурия) вызывает гипоальбуминемию, что снижает онкотическое давление плазмы и способствует выходу жидкости в интерстициальное пространство — развитию отёков. В ответ на гипоальбуминемию печень усиливает синтез липопротеинов, что приводит к гиперлипидемии. Дополнительно активируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, усугубляющая задержку натрия и воды.

Клиническая картина

Основные симптомы

  • Отёки — наиболее заметный признак. Сначала появляются на лице (особенно вокруг глаз), затем распространяются на нижние конечности, поясницу, половые органы. В тяжёлых случаях развиваются анасарка (генерализованный отёк подкожной клетчатки), гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости), асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
  • Протеинурия — выделение белка с мочой, часто превышающее 3,5 г/сутки. Моча становится пенистой, мутной.
  • Гипоальбуминемия — уровень альбумина в сыворотке крови снижается ниже 30 г/л (в норме 35–50 г/л).
  • Гиперлипидемия — повышение уровня общего холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности (ЛПНП).
  • Олигурия — уменьшение суточного объёма мочи, особенно в период нарастания отёков.
  • Артериальная гипертензия — встречается у 10–30% пациентов, чаще при вторичных формах.

Осложнения

  • Инфекции — из-за потери иммуноглобулинов и опсонинов с мочой повышается риск пневмонии, перитонита, сепсиса (особенно у детей).
  • Тромбозы — потеря антитромбина III, протеинов C и S с мочой приводит к гиперкоагуляции. Часто развиваются тромбоз почечных вен, тромбоэмболия лёгочной артерии.
  • Острая почечная недостаточность — может быть вызвана гиповолемией, тромбозом почечных вен или острым тубулярным некрозом.
  • Гиповолемический криз — резкое снижение объёма циркулирующей крови, проявляющееся тахикардией, гипотонией, коллапсом.
  • Хроническая болезнь почек — при прогрессировании основного заболевания развивается почечная недостаточность, требующая диализа или трансплантации.

Диагностика

Лабораторные исследования

  • Общий анализ мочи — выявляет протеинурию, часто более 3,5 г/л, могут присутствовать цилиндры (гиалиновые, зернистые).
  • Суточная протеинурия — количественное определение белка в суточной моче (норма < 150 мг/сут).
  • Биохимический анализ крови — снижение общего белка и альбумина, повышение холестерина, триглицеридов, ЛПНП, креатинина и мочевины (при почечной недостаточности).
  • Коагулограмма — возможны признаки гиперкоагуляции (снижение АЧТВ, повышение фибриногена).
  • Иммунологические тесты — антинуклеарные антитела (при волчаночном нефрите), антитела к фосфолипазе A2 (при мембранозной нефропатии), криоглобулины, комплемент.

Инструментальные методы

  • Ультразвуковое исследование почек — позволяет оценить размеры, эхогенность, наличие кист или опухолей.
  • Биопсия почки — золотой стандарт для установления морфологического типа гломерулонефрита. Проводится под контролем УЗИ, полученный материал исследуется световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопией.

Дифференциальная диагностика

Нефротический синдром необходимо отличать от:

  • Нефритического синдрома — характеризуется гематурией, артериальной гипертензией, олигурией, но протеинурия обычно менее выражена.
  • Хронической сердечной недостаточности — отёки связаны с застоем, а не с потерей белка.
  • Цирроза печени — асцит и гипоальбуминемия, но протеинурия отсутствует.

Лечение

Общие принципы

  • Диета — ограничение натрия (до 1–2 г/сут) для уменьшения отёков, умеренное ограничение белка (0,8–1,0 г/кг/сут) для снижения протеинурии, контроль жиров.
  • Режим — постельный или полупостельный в период выраженных отёков, ограничение физической нагрузки.
  • Контроль водного баланса — учёт выпитой и выделенной жидкости, взвешивание ежедневно.

Медикаментозная терапия

  • Глюкокортикостероиды — преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут (до 60–80 мг/сут) в течение 4–8 недель с последующим медленным снижением. Эффективны при болезни минимальных изменений и мембранозной нефропатии.
  • Иммуносупрессанты — циклофосфамид, хлорамбуцил, циклоспорин, такролимус, микофенолата мофетил. Применяются при стероид-резистентных формах или при необходимости снижения дозы стероидов.
  • Ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II — уменьшают протеинурию и замедляют прогрессирование почечной недостаточности.
  • Диуретики — фуросемид, спиронолактон для купирования отёков. Применяются с осторожностью из-за риска гиповолемии.
  • Статины — аторвастатин, розувастатин для коррекции гиперлипидемии.
  • Антикоагулянты — низкомолекулярные гепарины (эноксапарин) или варфарин при высоком риске тромбозов.
  • Антибиотики — профилактическое назначение при высоком риске инфекций (например, пенициллин у детей).

Лечение вторичных форм

  • При диабетической нефропатии — строгий контроль гликемии, ингибиторы АПФ.
  • При волчаночном нефрите — высокие дозы глюкокортикоидов, циклофосфамид, микофенолата мофетил.
  • При амилоидозе — химиотерапия (при первичном амилоидозе) или лечение основного заболевания (при вторичном).
  • При лекарственной форме — отмена вызвавшего препарата.

Экстракорпоральные методы

  • Плазмаферез — удаление из крови патологических иммунных комплексов и липопротеинов. Применяется при тяжёлых формах, особенно при криоглобулинемии.
  • Иммуносорбция — селективное удаление антител.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, морфологического типа, возраста пациента и ответа на терапию.

  • Болезнь минимальных изменений — у детей полная ремиссия достигается в 80–90% случаев, у взрослых — в 70–80%. Рецидивы часты, но чувствительны к стероидам.
  • Фокально-сегментарный гломерулосклероз — прогноз хуже, у 50% пациентов развивается терминальная почечная недостаточность в течение 5–10 лет.
  • Мембранозная нефропатия — у 30–40% пациентов наступает спонтанная ремиссия, у 30% прогрессирует до почечной недостаточности.
  • Вторичные формы — прогноз определяется основным заболеванием. При сахарном диабете и амилоидозе часто неблагоприятный.

Эпидемиология

Нефротический синдром встречается с частотой 2–3 случая на 100 000 населения в год. У детей пик заболеваемости приходится на возраст 2–6 лет, причём болезнь минимальных изменений составляет 80–90% случаев. У взрослых частота распределяется равномерно, преобладают мембранозная нефропатия и фокально-сегментарный гломерулосклероз. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Источники

  1. Клинические рекомендации «Нефротический синдром у взрослых» (Минздрав РФ, 2021).
  2. Клинические рекомендации «Нефротический синдром у детей» (Союз педиатров России, 2020).
  3. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Edition, 2022.
  4. Brenner & Rector's The Kidney, 11th Edition, 2020.
  5. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases.
  6. Национальное руководство по нефрологии (под ред. Н.А. Мухина), 2019.

Похожие материалы

Заметили ошибку или не согласны с информацией в статье? Напишите нам support@bfometr.ru