Кардиопатия: понятие, классификация, диагностика¶
Кардиопатия — обобщённое название группы заболеваний сердечной мышцы невоспалительного, невыявленного или дистрофического характера, при которых поражается миокард без вовлечения клапанного аппарата и коронарных артерий. Термин чаще применяется в отношении кардиомиопатий неуточнённой этиологии, а также к кардиомиопатиям, обусловленным системными заболеваниями, нарушениями обмена веществ или внешними воздействиями.
¶Этимология и содержание понятия
Слово образовано от греч. kardia — сердце и pathos — страдание, болезнь. В русскоязычной кардиологической традиции «кардиопатия» долгое время использовалась как широкий диагноз, объединяющий поражения миокарда неясного происхождения. В современной международной классификации (МКБ-10) термину «кардиопатия» в целом соответствует группа кардиомиопатий — коды I42.0–I42.9.
В клинической практике, особенно в педиатрии, диагноз «кардиопатия» нередко ставится при выявлении структурных или функциональных изменений миокарда у детей и подростков, не подпадающих под критерии конкретных болезней. В отличие от миокардита, кардиопатия не сопровождается острым воспалением, а в отличие от ишемической болезни — поражением венечных артерий.
¶Классификация
По этиологическому принципу кардиопатии подразделяются на:
- Идиопатические — причина не установлена (в эту группу входят дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии).
- Наследственные — обусловлены мутациями генов саркомерных белков (например, гипертрофическая кардиомиопатия с мутациями генов MYH7, MYBPC3).
- Приобретённые — развиваются под действием внешних факторов: алкоголя, лекарственных средств, токсинов, эндокринных нарушений.
По морфо-функциональным признакам выделяют три основных типа:
| Тип | Характерные изменения | Пример |
|---|---|---|
| Дилатационный | Расширение полостей, снижение сократимости | ДКМП |
| Гипертрофический | Утолщение стенок, диастолическая дисфункция | ГКМП |
| Рестриктивный | Нарушение растяжимости, диастолическая дисфункция | Амилоидоз миокарда |
В отечественной практике дополнительно выделяют алкогольную кардиопатию, развивающуюся при длительном употреблении спиртных напитков, и дисметаболическую (метаболическую) кардиопатию, связанную с нарушениями обмена веществ — например, при гемохроматозе, болезни Фабри, дефиците тиамина (бери-бери).
¶Этиология и патогенез
Основные причины приобретённых кардиопатий:
- Алкоголь — этанол и его метаболит ацетальдегид повреждают кардиомиоциты, нарушают синтез белка, вызывают оксидативный стресс. Длительное употребление более 80 г чистого алкоголя в сутки в течение ряда лет приводит к дилатации левого желудочка.
- Лекарственные средства — антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), некоторые тиреостатики, интерферон альфа, иммунные ингибиторы.
- Эндокринные нарушения — гипертиреоз, гипотиреоз, феохромоцитома, сахарный диабет.
- Недостаточность питания — дефицит тиамина, селена, L-карнитина.
- Аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, склеродермия, васкулиты.
Патогенез сводится к повреждению кардиомиоцитов с последующей их гибелью, замещением соединительной тканью (фиброзом), нейрогуморальной активацией (активация ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатической систем) и ремоделированием сердца. Клинически это проявляется сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и риском тромбоэмболий.
¶Клинические проявления
Симптомы определяются типом и стадией процесса. На ранних этапах кардиопатия может быть бессимптомной. Характерны:
- одышка при физической нагрузке;
- перебои в работе сердца, ощущение учащённого сердцебиения;
- боль или дискомфорт в грудной клетке;
- слабость, снижение толерантности к нагрузке;
- отёки голеней при декомпенсации.
При гипертрофической кардиопатии возможно развитие обмороков и, у части пациентов, повышенный риск внезапной сердечной смерти, особенно у молодых спортсменов.
¶Диагностика
Основные методы:
- Эхокардиография — ключевой метод: позволяет оценить размеры камер, толщину стенок, фракцию выброса, диастолическую функцию.
- Электрокардиография — выявляет гипертрофию, нарушения ритма, изменения сегмента ST и зубца T.
- МРТ сердца — уточняет структуру миокарда, выявляет фиброз, отёк, инфильтрацию (при подозрении на амилоидоз, саркоидоз).
- Генетическое тестирование — при подозрении на наследственные формы.
- Коронарография — проводится для исключения ишемической болезни сердца.
- Биопсия миокарда — редко, при необходимости верификации инфильтративного процесса.
¶Лечение
Лечение кардиопатии зависит от причины и формы. При алкогольной кардиопатии основа — полный отказ от алкоголя, что на ранних стадиях приводит к обратному развитию изменений. При дилатационной форме назначается стандартная терапия сердечной недостаточности: ингибиторы АПФ или сартаны, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, диуретики. При нарушениях ритма показана антиаргитмическая терапия или имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Гипертрофическая кардиопатия лечится бета-адреноблокаторами и верапамилом; при неэффективности — септальная алкогольная абляция или хирургическая миэктомия. В терминальной стадии рассматривается трансплантация сердца.
¶Кардиопатии у детей
В педиатрии диагноз «кардиопатия» нередко используется для обозначения дисплазии соединительной ткани с вовлечением сердца, а также для неспецифических изменений миокарда у новорождённых, перенесших гипоксию. В ряде случаев кардиопатия у детей носит транзиторный характер и регрессирует без лечения.
¶Историческая справка
Термин «кардиомиопатия» ввёл в оборот в 1957 году английский кардиолог Пол Вуд. В СССР и России термин «кардиопатия» получил широкое распространение с 1970-х годов, в частности в связи с изучением алкогольного поражения миокарда (работы Л.И. Мальцевой, Г.Н. Голикова и других исследователей).
Источники:
- МКБ-10, раздел I42 «Кардиомиопатии»
- Национальные клинические рекомендации «Кардиомиопатии», Российское кардиологическое общество
- Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine
- Ошоров А.В., Мальцева Л.И. «Алкогольная кардиомиопатия»