Крипторхизм

Крипторхизм (от др.-греч. κρυπτός — скрытый и ὄρχις — яичко) — это врождённая аномалия развития мужской половой системы, при которой одно или оба яичка не опускаются в мошонку в положенный срок, оставаясь в брюшной полости или паховом канале. У здоровых доношенных мальчиков к моменту рождения оба яичка находятся в мошонке; у недоношенных детей процесс может завершаться в первые недели жизни. Крипторхизм является одним из наиболее распространённых пороков развития у мальчиков, встречаясь у 1–3 % доношенных и до 30 % недоношенных новорождённых. Состояние требует медицинского наблюдения и, в большинстве случаев, хирургического лечения, так как при отсутствии коррекции может приводить к нарушению сперматогенеза, бесплодию и повышению риска злокачественных новообразований яичка.

Этиология и патогенез

Опускание яичек (десценция) в норме происходит в два этапа. Первый этап (трансабдоминальный) осуществляется на 8–15-й неделе внутриутробного развития, когда яички перемещаются из поясничной области к внутреннему паховому кольцу. Второй этап (ингвиноскротальный) происходит в третьем триместре беременности, обычно на 28–35-й неделе, когда яички проходят через паховый канал и фиксируются в мошонке. Крипторхизм возникает при нарушении одного из этих этапов.

Точные причины крипторхизма до конца не установлены, однако выделяют несколько факторов риска:

• Гормональные нарушения: недостаточность гонадотропных гормонов гипофиза, дефицит андрогенов или нарушение чувствительности тканей к ним, а также дисфункция клеток Лейдига. Особую роль играет инсулиноподобный фактор роста 3 (INSL3), который стимулирует направленное движение яичка.
• Генетическая предрасположенность: описаны семейные случаи; мутации в генах, регулирующих синтез и рецепцию андрогенов, а также генах, ответственных за развитие пахового канала.
• Анатомические препятствия: короткая семенная артерия, недоразвитие пахового канала, фиброзные сращения, а также непроходимость влагалищного отростка брюшины.
• Факторы внешней среды: внутриутробное воздействие эстрогенов (например, при приёме матерью диэтилстильбэстрола), курение матери, преждевременные роды, низкая масса тела при рождении, а также некоторые эндокринные нарушения у матери (сахарный диабет, гипотиреоз).

Классификация

Крипторхизм классифицируют по нескольким признакам.

По локализации неопустившегося яичка

• Паховый крипторхизм — яичко находится в паховом канале, пальпируется при осмотре. Наиболее частый вариант (около 70 % случаев).
• Абдоминальный крипторхизм — яичко расположено в брюшной полости, чаще всего у внутреннего пахового кольца или в забрюшинном пространстве. Пальпации не поддаётся, диагностируется инструментальными методами (УЗИ, МРТ).
• Эктопия яичка — яичко опускается, но отклоняется от нормального пути и оказывается в необычном месте: в промежности, в бедренном канале, в области лобка, в противоположной половине мошонки (перекрёстная эктопия). Формально относится к аномалиям положения, но часто объединяется с крипторхизмом.

По возможности пальпации

• Пальпируемый крипторхизм — яичко прощупывается в паховом канале или у наружного пахового кольца.
• Непальпируемый крипторхизм — яичко не определяется пальпаторно; может быть абдоминальным, аплазированным (отсутствовать) или находиться в атрофированном состоянии.

По стороне поражения

• Односторонний крипторхизм — чаще правосторонний (в 60–70 % случаев), что связано с более длинным путём опускания правого яичка.
• Двусторонний крипторхизм — встречается реже, но имеет более серьёзный прогноз в отношении фертильности.

Особые формы

• Ретракция яичка (ложный крипторхизм) — яичко периодически поднимается в паховый канал из-за гиперрефлексии кремастерной мышцы. Обычно проходит самостоятельно к началу полового созревания и не требует лечения.
• Вторичный (приобретённый) крипторхизм — яичко, ранее находившееся в мошонке, со временем поднимается в паховый канал. Часто связано с ростом ребёнка и недостаточной длиной семенного канатика.

Диагностика

Диагноз крипторхизма устанавливается на основании физикального осмотра, который проводится вскоре после рождения и затем в рамках профилактических осмотров в 1, 3, 6, 9 и 12 месяцев. При осмотре ребёнка в положении лёжа и стоя, а также при стимуляции кремастерного рефлекса, врач оценивает наличие и положение яичек.

Если яичко не пальпируется, назначаются инструментальные методы:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) — позволяет визуализировать яичко в брюшной полости или паховом канале, оценить его размеры и структуру. Чувствительность метода при абдоминальном крипторхизме составляет 70–80 %.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — более точный метод, особенно при сложных формах или подозрении на эктопию. Применяется при неинформативности УЗИ.
• Диагностическая лапароскопия — «золотой стандарт» при непальпируемом крипторхизме. Позволяет не только обнаружить яичко, но и оценить его состояние, а также выполнить одномоментную коррекцию.

В ряде случаев проводят гормональные пробы (тест с хорионическим гонадотропином человека, ХГЧ) для оценки функциональной активности яичек и дифференциальной диагностики с анорхизмом (отсутствием яичка).

Лечение

Основной метод лечения крипторхизма — хирургический. Консервативная терапия (гормональная стимуляция) применяется ограниченно и в основном при двусторонних формах или при ретракции яичка.

Гормональная терапия

Введение хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) или гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) может стимулировать выработку тестостерона и способствовать опусканию яичка. Эффективность гормонального лечения составляет 15–30 %, причём лучшие результаты наблюдаются при паховом крипторхизме у детей до 2 лет. Однако из-за риска побочных эффектов (преждевременное половое созревание, агрессивное поведение, гинекомастия) и низкой эффективности метод применяется редко.

Хирургическое лечение

Операция по низведению яичка в мошонку называется орхиопексия (или орхидопексия). Оптимальный возраст для её проведения — от 6 до 18 месяцев. Раннее вмешательство снижает риск повреждения сперматогенного эпителия и улучшает отдалённые результаты.

• Открытая орхиопексия — выполняется при пальпируемом яичке. Через разрез в паховой области выделяют яичко, мобилизуют семенной канатик, рассекают сращения и фиксируют яичко в мошонке.
• Лапароскопическая орхиопексия — применяется при абдоминальном крипторхизме. Через проколы в брюшной стенке вводят лапароскоп и инструменты, яичко низводят в мошонку. Метод менее травматичен, позволяет выполнить одномоментную коррекцию с обеих сторон.
• Двухэтапная орхиопексия — при коротком семенном канатике, когда одномоментное низведение невозможно. На первом этапе яичко фиксируют в паховом канале, а через 6–12 месяцев после удлинения канатика — окончательно низводят в мошонку.

При атрофированном или недоразвитом яичке, а также при его отсутствии (анорхизм) может выполняться орхиэктомия (удаление яичка) с последующим протезированием (эндопротезирование яичка) в подростковом возрасте.

Прогноз и осложнения

При своевременном лечении (до 2 лет) прогноз благоприятный. У большинства мальчиков после орхиопексии яичко нормально развивается, и фертильность сохраняется. Однако даже после успешной операции риск бесплодия остаётся повышенным, особенно при двустороннем крипторхизме.

Основные осложнения нелеченого крипторхизма:

• Нарушение сперматогенеза — яичко, находящееся в брюшной полости или паховом канале, подвергается воздействию повышенной температуры (на 1–2 °C выше, чем в мошонке), что приводит к дегенерации сперматогенного эпителия. Уже к 2 годам в неопустившемся яичке могут наблюдаться необратимые изменения.
• Бесплодие — при одностороннем крипторхизме риск бесплодия повышен в 2–3 раза, при двустороннем — в 5–10 раз.
• Злокачественные новообразования — риск развития рака яичка (семиномы, тератомы) у мужчин с крипторхизмом в 5–10 раз выше, чем в общей популяции. Наибольший риск — при абдоминальной форме. Орхиопексия не снижает риск малигнизации, но облегчает пальпацию и раннюю диагностику опухоли.
• Перекрут яичка — неопустившееся яичко более подвижно и чаще подвергается перекруту, что может привести к некрозу.
• Травматизация — яичко, расположенное в паховом канале, легко травмируется при физической активности.
• Психологические проблемы — асимметрия мошонки, ощущение «неполноценности» могут вызывать у подростков и взрослых комплексы и снижение самооценки.

Источники

• Клинические рекомендации «Крипторхизм» (Российское общество детских хирургов, 2021).
• Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — СПб.: Пит-Тал, 1996. — Т. 1.
• Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф. Детская хирургия. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
• Hutson J. M., Beasley S. W. Descent of the Testis. — Springer, 2012.
• Virtanen H. E., Toppari J. Cryptorchidism and fertility. — Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, 2015.