Ларингомаляция

Ларингомаляция — это врождённое заболевание, характеризующееся аномальной мягкостью и слабостью хрящей гортани, что приводит к западанию надгортанника, черпаловидных хрящей или черпалонадгортанных складок в просвет дыхательных путей на вдохе. Является наиболее частой причиной стридора (шумного дыхания) у новорождённых и детей первого года жизни. В большинстве случаев ларингомаляция имеет доброкачественное течение и разрешается самостоятельно по мере взросления ребёнка, однако в тяжёлых формах может требовать хирургического вмешательства.

Этиология и патогенез

Точная причина ларингомаляции до конца не установлена. Считается, что в основе заболевания лежит функциональная незрелость хрящевой ткани гортани, которая не обеспечивает достаточной жёсткости для поддержания просвета дыхательных путей во время вдоха. В норме при вдохе под действием отрицательного давления в трахее и бронхах черпаловидные хрящи и надгортанник расходятся в стороны, открывая голосовую щель. При ларингомаляции мягкие хрящи не способны противостоять этому давлению, и надгортанник, а также черпалонадгортанные складки втягиваются внутрь гортани, частично перекрывая её просвет. Это создаёт турбулентный поток воздуха, что и вызывает характерный стридор.

Предполагается, что в развитии заболевания могут играть роль генетические факторы, нарушения внутриутробного развития, а также сопутствующие неврологические расстройства (например, гастроэзофагеальный рефлюкс, который усугубляет отёк и воспаление слизистой гортани). Ларингомаляция часто сочетается с другими аномалиями развития, такими как трахеомаляция, бронхомаляция, а также с врождёнными пороками сердца.

Классификация

В клинической практике используется классификация ларингомаляции по степени тяжести, основанная на выраженности симптомов и их влиянии на общее состояние ребёнка:

• Лёгкая степень: стридор возникает только при беспокойстве, плаче или кормлении; ребёнок хорошо набирает вес, не испытывает затруднений с дыханием в покое.
• Средняя степень: стридор слышен в покое, усиливается при нагрузке (кормлении, плаче); могут наблюдаться эпизоды апноэ (кратковременной остановки дыхания) и цианоза (посинения кожи), но общее состояние удовлетворительное.
• Тяжёлая степень: постоянный стридор, выраженное втяжение уступчивых мест грудной клетки (межрёберных промежутков, яремной ямки), эпизоды апноэ, цианоз, трудности с кормлением, приводящие к плохой прибавке веса, задержка физического развития.

Также выделяют анатомические формы ларингомаляции в зависимости от того, какие структуры гортани западают в просвет дыхательных путей:

• Тип 1: западание черпаловидных хрящей.
• Тип 2: западание черпалонадгортанных складок.
• Тип 3: западание надгортанника (наиболее распространённый тип).

Клиническая картина

Основной симптом ларингомаляции — инспираторный стридор, то есть шумное дыхание на вдохе. Стридор обычно усиливается при волнении, плаче, кормлении, а также в положении лёжа на спине. В положении на животе или при вытягивании шеи стридор может уменьшаться. Шум дыхания может быть различной тональности — от низкого, грубого до высокого, свистящего.

У детей с ларингомаляцией часто наблюдается:

• Втяжение уступчивых мест грудной клетки (надключичных и подключичных ямок, межрёберных промежутков, эпигастральной области) на вдохе.
• Эпизоды апноэ (кратковременной остановки дыхания), особенно во время сна или кормления.
• Цианоз (посинение носогубного треугольника, губ, кончиков пальцев) при приступах стридора.
• Трудности с кормлением: ребёнок быстро устаёт, часто прерывает сосание, может срыгивать, что приводит к плохой прибавке веса.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), который часто сопутствует ларингомаляции и усугубляет её течение.

Важно отметить, что у большинства детей с лёгкой и средней степенью ларингомаляции симптомы начинают уменьшаться к 6–12 месяцам жизни и полностью исчезают к 1,5–2 годам. Это связано с естественным ростом и уплотнением хрящей гортани.

Диагностика

Диагноз ларингомаляции устанавливается на основании клинической картины и данных инструментальных методов исследования. Основным методом является фиброларингоскопия (или назофаринголарингоскопия) — осмотр гортани с помощью гибкого эндоскопа, вводимого через нос. Исследование проводится без наркоза, в положении ребёнка лёжа на спине. Во время осмотра врач оценивает анатомию гортани, выявляет западающие структуры, а также исключает другие причины стридора (например, стеноз гортани, кисты, папилломы, сосудистые аномалии).

Для оценки тяжести состояния и исключения сопутствующих патологий могут назначаться:

• Рентгенография органов грудной клетки — для оценки состояния лёгких и выявления возможных аномалий трахеи и бронхов.
• Эхокардиография — для исключения врождённых пороков сердца, которые могут вызывать стридор.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) — при подозрении на сосудистые кольца или другие аномалии средостения.
• pH-метрия — для диагностики гастроэзофагеального рефлюкса.

Дифференциальная диагностика проводится с другими причинами стридора у новорождённых: врождённым стенозом гортани, трахеомаляцией, сосудистыми аномалиями, инородным телом, инфекционными заболеваниями (ларинготрахеит, эпиглоттит).

Лечение

Консервативное лечение

При лёгкой и средней степени тяжести ларингомаляции основное лечение — выжидательная тактика и наблюдение. Родителям рекомендуется:

• Кормить ребёнка в вертикальном или полувертикальном положении, чтобы уменьшить рефлюкс и облегчить дыхание.
• Избегать положения на спине во время сна (укладывать ребёнка на бок или на живот, если это безопасно и рекомендовано педиатром).
• При наличии гастроэзофагеального рефлюкса — назначение антирефлюксной терапии (ингибиторы протонной помпы, прокинетики, загустители смеси).
• Регулярное наблюдение у педиатра и отоларинголога для оценки динамики.

В большинстве случаев консервативное лечение эффективно, и симптомы исчезают самостоятельно к 1–2 годам.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано при тяжёлой степени ларингомаляции, когда консервативная терапия неэффективна, а также при наличии следующих осложнений:

• Выраженный цианоз и эпизоды апноэ.
• Задержка физического развития (плохая прибавка веса, отставание в росте).
• Трудности с кормлением, приводящие к дегидратации или аспирации.
• Развитие лёгочной гипертензии.

Основной метод хирургического лечения — супраглоттопластика (или супраглоттопластика по Холлингеру). Это эндоскопическая операция, выполняемая под наркозом с использованием лазера, микроинструментов или коблатора. В ходе операции иссекаются избыточные ткани черпалонадгортанных складок, частично резецируется надгортанник (если он западает), а также удаляются избыточные ткани черпаловидных хрящей. Цель операции — устранить механическое препятствие для прохождения воздуха на вдохе.

Супраглоттопластика является высокоэффективной процедурой: у 90–95% детей симптомы стридора полностью исчезают или значительно уменьшаются. Осложнения встречаются редко и включают послеоперационный отёк гортани, кровотечение, аспирацию, рецидив стридора.

Прогноз

Прогноз при ларингомаляции в целом благоприятный. У 70–80% детей с лёгкой и средней степенью заболевания симптомы полностью исчезают к 1,5–2 годам без какого-либо лечения. У детей с тяжёлой степенью после хирургического вмешательства прогноз также хороший: большинство детей выздоравливают и не имеют отдалённых последствий.

Однако у некоторых детей могут сохраняться остаточные явления, такие как лёгкий стридор при физической нагрузке или склонность к ларингоспазмам. Кроме того, ларингомаляция может быть ассоциирована с повышенным риском развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и синдрома обструктивного апноэ сна в более старшем возрасте.

Источники

• Клинические рекомендации «Ларингомаляция у детей» (Союз педиатров России, 2021).
• Holinger L.D., Konior R.J. “Surgical management of severe laryngomalacia.” Laryngoscope, 1989.
• Thompson D.M. “Abnormal sensorimotor integrative function of the larynx in congenital laryngomalacia: a new theory of etiology.” Laryngoscope, 2007.
• Olney D.R., Greinwald J.H. “Laryngomalacia: a review of the literature.” International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 1999.
• “Laryngomalacia.” UpToDate, 2024.