Трахеомаляция

Трахеомаляция — это патологическое состояние, характеризующееся врождённой или приобретённой слабостью и повышенной податливостью стенок трахеи, что приводит к их чрезмерному спадению (коллапсу) во время выдоха, особенно при форсированном дыхании, кашле или плаче. Заболевание относится к группе нарушений проходимости дыхательных путей и может проявляться от бессимптомного течения до тяжёлой дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез

Трахеомаляция развивается вследствие структурной неполноценности хрящевого каркаса трахеи или снижения тонуса её мембранозной (задней) стенки. В норме трахея состоит из 16–20 гиалиновых хрящевых полуколец, соединённых между собой фиброзной тканью и гладкомышечными волокнами. При трахеомаляции хрящи становятся мягкими, истончёнными, а задняя перепончатая часть — избыточно растянутой, что ведёт к сужению просвета трахеи при повышении внутригрудного давления на выдохе.

Врождённая трахеомаляция

Врождённая форма является наиболее частой причиной стридора (шумного дыхания) у новорождённых и детей раннего возраста. Она часто сочетается с другими аномалиями развития, такими как:

• трахеопищеводный свищ;
• атрезия пищевода;
• ларингомаляция;
• врождённые пороки сердца;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ);
• бронхолёгочная дисплазия.

Считается, что в основе врождённой трахеомаляции лежит нарушение эмбрионального развития трахеи на 4–8-й неделе гестации, когда формируются хрящевые кольца. В большинстве случаев эта форма имеет благоприятный прогноз и разрешается спонтанно к 1–2 годам жизни по мере укрепления хрящевой ткани.

Приобретённая трахеомаляция

Приобретённая форма возникает в любом возрасте и связана с повреждением или хроническим воздействием на стенку трахеи. Основные причины:

• Длительная интубация трахеи — наиболее частая причина у взрослых. Давление раздутой манжеты эндотрахеальной трубки или длительное нахождение трубки в просвете трахеи приводит к ишемии, некрозу и рубцеванию хрящей.
• Трахеостомия — повреждение хрящевых колец в месте стомы или выше неё.
• Хроническое воспаление — рецидивирующие инфекции (трахеобронхит, туберкулёз), гранулематозные заболевания (гранулематоз Вегенера, ныне — гранулематоз с полиангиитом).
• Опухоли и сдавление извне — зоб, аневризма аорты, опухоли средостения, лимфаденопатия.
• Травма — тупая травма шеи или грудной клетки, хирургические вмешательства на органах шеи и средостения.
• Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) — длительный кашель и повышенное внутригрудное давление способствуют растяжению задней стенки трахеи.

Классификация

Единой общепринятой классификации трахеомаляции не существует. В клинической практике используют классификации, основанные на степени сужения просвета трахеи, локализации и этиологии.

По степени тяжести (по данным бронхоскопии)

По локализации

• Проксимальная (шейная) — поражение верхней трети трахеи, часто после трахеостомии.
• Дистальная (грудная) — поражение нижней трети, чаще врождённая или связанная со сдавлением извне.
• Диффузная — вовлечение всей трахеи, часто при врождённых формах или ХОБЛ.

По этиологии

• Врождённая (первичная).
• Приобретённая (вторичная): постинтубационная, посттравматическая, компрессионная, воспалительная.

Клиническая картина

Симптомы трахеомаляции варьируют в зависимости от степени коллапса, возраста пациента и сопутствующих заболеваний.

У детей

Основной симптом — стридор (шумное, свистящее дыхание), который усиливается при плаче, кормлении, кашле и в положении лёжа на спине. Характерен лающий кашель, напоминающий кашель при крупе, но без признаков инфекции. У детей с тяжёлой формой наблюдаются:

• цианоз (синюшность кожи) при кормлении;
• апноэ (остановки дыхания);
• втяжение межрёберных промежутков и яремной ямки;
• рецидивирующие бронхиты и пневмонии из-за нарушения отхождения мокроты;
• задержка физического развития.

У взрослых

Взрослые чаще жалуются на:

• одышку при физической нагрузке;
• кашель — сухой или с трудноотделяемой мокротой, усиливающийся в положении лёжа;
• чувство инородного тела в горле;
• осиплость голоса;
• приступы удушья (особенно при смехе, кашле, наклоне вперёд);
• частые респираторные инфекции.

Характерен симптом «трахеального храпа» — грубый, вибрирующий звук на выдохе, слышимый на расстоянии.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов, поскольку клиническая картина неспецифична.

Бронхоскопия

Золотой стандарт диагностики. При фибробронхоскопии оценивают степень спадения просвета трахеи при спокойном дыхании и при форсированном выдохе или кашле. Исследование проводят под местной анестезией или наркозом, при этом важно не использовать слишком жёсткую трубку, которая может расправить стенки и исказить картину.

Рентгенография и КТ

• Рентгенография грудной клетки — малоинформативна, может выявить сопутствующие заболевания (пневмонию, ателектаз).
• Компьютерная томография (КТ) с функциональными пробами — позволяет визуализировать форму трахеи, измерить её диаметр на вдохе и выдохе, выявить сдавление извне. Признак трахеомаляции на КТ — уменьшение передне-заднего размера трахеи более чем на 50% на выдохе.

Функциональные тесты

• Пневмотахометрия — регистрирует снижение потока на выдохе, характерное для коллапса трахеи.
• Спирометрия — может показать обструктивный тип нарушения вентиляции, но неспецифична.

Дополнительные методы

• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — для исключения ГЭРБ и трахеопищеводного свища.
• Эхокардиография — для оценки сдавления трахеи сосудистыми аномалиями (сосудистое кольцо).

Лечение

Тактика лечения зависит от тяжести симптомов, возраста пациента и причины трахеомаляции.

Консервативное лечение

При лёгких и средних формах, особенно у детей, применяют выжидательную тактику:

• Увлажнение воздуха — облегчает отхождение мокроты.
• Постуральный дренаж — положение на животе с приподнятым головным концом кровати.
• Лечение основного заболевания — ГЭРБ, инфекций, ХОБЛ.
• Противовоспалительная терапия — ингаляционные кортикостероиды при сопутствующем бронхоспазме.
• Физиотерапия — дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки.

У детей с врождённой трахеомаляцией в 80–90% случаев симптомы самостоятельно регрессируют к 1–2 годам.

Хирургическое лечение

Показано при тяжёлой степени (III), неэффективности консервативной терапии, угрожающих жизни апноэ, рецидивирующих пневмониях, а также при приобретённых формах у взрослых.

Основные методы

1. Аортопексия — подшивание восходящей аорты к грудине. Применяется при сдавлении трахеи аортой или при дистальной трахеомаляции. Метод эффективен у детей.
2. Трахеопексия — подшивание передней стенки трахеи к окружающим тканям (грудине, щитовидной железе).
3. Стентирование трахеи — установка саморасширяющихся или силиконовых стентов. Применяется у взрослых, особенно при постинтубационных стенозах. Недостатки: риск миграции, грануляций, инфекции.
4. Резекция трахеи с анастомозом — при локальных поражениях (например, после трахеостомии). Требует высокой квалификации хирурга.
5. Лазерная или аргоноплазменная коагуляция — при рубцовых изменениях, но не при чистой маляции.

Прогноз

Прогноз при врождённой трахеомаляции у детей благоприятный — в большинстве случаев наступает спонтанное выздоровление. Приобретённые формы у взрослых требуют длительного лечения, часто рецидивируют, но при адекватной терапии (включая хирургическую) качество жизни может быть значительно улучшено. Тяжёлые нелеченые случаи могут приводить к хронической дыхательной недостаточности, лёгочному сердцу и смерти.

Профилактика

Специфической профилактики врождённой трахеомаляции не существует. Для предотвращения приобретённых форм рекомендуется:

• минимизация длительности интубации трахеи;
• использование низкодавленых манжет эндотрахеальных трубок;
• своевременное лечение ГЭРБ и инфекций дыхательных путей;
• отказ от курения;
• контроль ХОБЛ и бронхиальной астмы.

Источники

• Клинические рекомендации «Трахеомаляция у детей» (Союз педиатров России, 2021).
• Клинические рекомендации «Хроническая обструктивная болезнь лёгких» (Российское респираторное общество, 2022).
• Болезни органов дыхания: руководство для врачей / под ред. А. Г. Чучалина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
• Wood R. E. Tracheomalacia // Pediatric Pulmonology. — 2017.
• Carden K. A., Boiselle P. M., Waltz D. A. et al. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review // Chest. — 2005.