Лепра — хроническая инфекционная болезнь¶
Лепра (синонимы: болезнь Гансена, проказа) — хроническое инфекционное заболевание человека, вызываемое бактерией Mycobacterium leprae (палочкой Гансена), поражающее преимущественно кожу, периферические нервы, слизистые оболочки верхних дыхательных путей и глаза. Относится к группе микобактериозов. Передаётся от человека к человеку воздушно-капельным путём при длительном тесном контакте. Инкубационный период длится от нескольких месяцев до 20 лет и более. Лепра не передаётся бытовым путём через посуду, рукопожатия или предметы обихода.
¶Возбудитель и эпидемиология
Возбудитель — Mycobacterium leprae, кислотоустойчивая палочка, впервые выделенная норвежским врачом Герхардом Гансеном в 1873 году. Бактерия не растёт на обычных питательных средах, что долгое время затрудняло изучение болезни. Размножается внутри клеток макрофагов и шванновских клеток периферических нервов.
Источник инфекции — больной человек. Ключевой фактор передачи — закрытые помещения с высокой плотностью населения и длительный контакт с нелеченным больным. Восприимчивость к лепре обусловлена в первую очередь генетической предрасположенностью: устойчивость связана с полиморфизмом генов HLA и иммунных рецепторов. Дети до 5 лет болеют редко.
По данным Всемирной организации здравоохранения, к началу 2020-х годов ежегодно регистрируется около 200 тысяч новых случаев заболевания в мире. Наиболее затронуты страны Юго-Восточной Азии, Африки и Южной Америки. В России лепра зарегистрирована в Дагестане, Красноярском крае, Алтайском крае и ряде других регионов; в стране действует программа ликвидации заболевания.
¶Классификация
По клинической картине и результатам бактериоскопии ВОЗ выделяет две основные формы:
| Форма | Бактериоскопия | Иммунитет | Поражение |
|---|---|---|---|
| Туберкулоидная (Т-форма) | Бацилл мало или нет | Высокий, клеточный | Ограниченные пятна, поражение нервов |
| Лепроматозная (Л-форма) | Много бацилл | Низкий, гуморальный | Множественные бляшки, узлы, диффузное поражение |
Между этими полюсами лежат промежуточные (близорукозная, диморфная) и неопределённые формы. Т-форма заразна практически не является, Л-форма — высоко контагиозна.
¶Симптомы
Ранний признак — появление на коже депигментированных или эритематозных пятен с нарушенной чувствительностью (болевой, температурной, тактильной). Поражение периферических нервов приводит к невритам, анестезии, парестезиям, а в поздней стадии — к деформации кистей и стоп («лапа», «когтистая стопа»), выпадению бровей и ресниц, изменению черт лица («львиное лицо») при лепроматозной форме.
Одно из тяжёлых осложнений — дегенерация периферических нервов с развитием трофических язв и вторичной инфекции. Поражение слизистой носа ведёт к заложенности, носовым кровотечениям, разрушению носовой перегородки.
¶Диагностика
Диагноз основывается на клинической картине, данных бактериоскопии мазков из поражённых участков кожи и периферических нервов, а также на кожной пробе с лепромином (реакция Митсуды). В последние годы применяется ПЦР-диагностика. Дифференциальную диагностику проводят с витилиго, псориазом, сифилисом, нейрофиброматозом и другими дерматозами.
¶Лечение
С 1982 года ВОЗ рекомендует многокомпонентную химиотерапию (МКТ), включающую дапсон, рифампицин и кларитромицин (или офлоксацин). Курс длится 6–12 месяцев при туберкулоидной и до 24 месяцев при лепроматозной форме. Раннее лечение полностью предотвращает инвалидизацию и делает пациента незаразным в течение нескольких недель.
В России терапия проводится в специализированных противопроказных учреждениях. Пациенты после излечения не нуждаются в изоляции.
¶Историческая справка
Лепра известна с древнейших времён — описания встречаются в египетских папирусах, индийских Ведах и Библии. В Средние века в Европе больных изолировали в «проказничьих» лепрозориях. В России первые упоминания о проказе относятся к XI веку, а в XVI веке царские указы предписывали высылать больных за пределы поселений. В XIX веке болезнь получила распространение в колониальных странах. Современная эпоха борьбы с лепрой началась после открытия Гансена и создания в 1950-х годах эффективных противомикробных препаратов.
¶Интересные факты
- Mycobacterium leprae — единственный известный патогенный микроорганизм, который не растёт в лабораторных условиях на искусственных средах.
- Мышам, трансгенным с геном человека, удаётся заразить лепрой, что используется для изучения болезни.
- В средневековой Европе лепра иногда считалась наказанием за грехи, а в ряде культур — признаком святости.
Источники:
- Всемирная организация здравоохранения. Лепра: информационный бюллетень
- Государственный реестр лекарственных средств РФ
- Проказа // Большая медицинская энциклопедия
- Лепра // Медицинская энциклопедия Medscape