Лейкодермия

Лейкодермия — это вторичное нарушение пигментации кожи, характеризующееся появлением на ней участков депигментации (белых пятен) различной формы, размера и локализации, возникающее вследствие уменьшения или полного исчезновения пигмента меланина в коже. В отличие от витилиго, лейкодермия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптом или следствие различных патологических процессов, включая инфекционные, аутоиммунные, воспалительные и токсические поражения кожи. Термин происходит от греческих слов «leukos» (белый) и «derma» (кожа).

Этиология и патогенез

Лейкодермия развивается в результате повреждения или функционального угнетения меланоцитов — клеток эпидермиса, ответственных за синтез меланина. Механизмы депигментации могут быть различными в зависимости от первопричины:

• Аутоиммунный механизм: при некоторых заболеваниях (например, при витилиго, системной красной волчанке) иммунная система атакует собственные меланоциты, что приводит к их гибели.
• Воспалительный механизм: после разрешения воспалительных процессов в коже (например, при псориазе, экземе, нейродермите) может наблюдаться временная или стойкая потеря пигмента в зоне бывшего воспаления.
• Инфекционный механизм: при некоторых инфекциях, особенно при лепре (проказа) и сифилисе, возбудители или их токсины могут повреждать меланоциты. При отрубевидном (разноцветном) лишае грибок Malassezia выделяет вещества, угнетающие синтез меланина.
• Токсический механизм: воздействие некоторых химических веществ (например, производных фенола, гидрохинона, некоторых лекарственных препаратов) может избирательно разрушать меланоциты.
• Генетический механизм: наследственные нарушения обмена веществ (например, фенилкетонурия) могут приводить к нарушению синтеза меланина и появлению участков депигментации.
• Посттравматический механизм: после ожогов, обморожений, травм, хирургических вмешательств возможно повреждение меланоцитов с последующим образованием белых пятен.

Классификация

В клинической практике лейкодермию классифицируют по нескольким признакам.

По происхождению

• Воспалительная (поствоспалительная): возникает после разрешения кожных заболеваний (псориаз, экзема, красный плоский лишай, атопический дерматит).
• Инфекционная: связана с инфекционными заболеваниями (сифилитическая лейкодермия, лепрозная лейкодермия, лейкодермия при отрубевидном лишае).
• Токсическая: обусловлена воздействием химических веществ (профессиональная лейкодермия, лекарственная лейкодермия).
• Аутоиммунная: характерна для витилиго, однако в строгом смысле витилиго выделяют отдельно, а термин «лейкодермия» чаще применяют к другим формам.
• Генетическая: при наследственных заболеваниях (синдром Ваарденбурга, туберозный склероз, фенилкетонурия).
• Посттравматическая: после повреждений кожи.

По характеру высыпаний

• Мелкопятнистая (сифилитическая): множественные мелкие (до 1 см) округлые пятна, часто на шее (ожерелье Венеры).
• Крупнопятнистая: пятна диаметром более 1 см.
• Сетчатая (мраморная): пятна сливаются, образуя сетчатый рисунок.
• Мраморная: сочетание пятен с участками гиперпигментации.

По локализации

• Локализованная: пятна располагаются на ограниченных участках тела (например, на шее, туловище, конечностях).
• Генерализованная: распространённая форма с поражением больших участков кожного покрова.

Клинические формы

Сифилитическая лейкодермия

Сифилитическая лейкодермия (лейкодерма сифилитическая) — один из характерных симптомов вторичного рецидивного сифилиса. Проявляется в виде множественных мелких округлых депигментированных пятен на фоне умеренной гиперпигментации кожи, чаще всего на боковых и задней поверхностях шеи («ожерелье Венеры»). Реже пятна появляются на туловище, верхних конечностях, в подмышечных впадинах. Пятна не шелушатся, не вызывают зуда. Сифилитическая лейкодермия является доброкачественным проявлением и обычно исчезает после специфического лечения сифилиса, однако может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет.

Лепрозная лейкодермия

При лепре (проказа) — хроническом инфекционном заболевании, вызываемом Mycobacterium leprae, — лейкодермия встречается преимущественно при лепроматозном типе. Пятна депигментации могут быть различной формы и размера, часто сочетаются с другими кожными проявлениями (лепромы, инфильтраты). Лепрозная лейкодермия обычно необратима и сохраняется после лечения.

Лейкодермия при отрубевидном лишае

Отрубевидный (разноцветный) лишай — грибковое заболевание кожи, вызываемое дрожжеподобными грибами рода Malassezia. Характеризуется появлением на коже шелушащихся пятен желтовато-розового или коричневого цвета. После разрешения воспаления на месте пятен могут оставаться участки депигментации (псевдолейкодермия), которые особенно заметны на загорелой коже. Эти участки не содержат грибка и связаны с угнетением синтеза меланина метаболитами гриба. Депигментация обычно исчезает самостоятельно в течение нескольких месяцев.

Поствоспалительная лейкодермия

Развивается после разрешения различных воспалительных дерматозов (псориаз, экзема, атопический дерматит, красный плоский лишай, ожоги, травмы). Механизм связан с повреждением меланоцитов в очаге воспаления или с нарушением транспорта меланина в кератиноциты. Пятна обычно имеют неправильные очертания, соответствуют зоне бывшего воспаления. В большинстве случаев пигментация восстанавливается в течение нескольких недель или месяцев, но может сохраняться и дольше.

Профессиональная и лекарственная лейкодермия

Возникает при контакте с некоторыми химическими веществами, особенно с производными фенола (гидрохинон, монобензиловый эфир гидрохинона, пара-трет-бутилфенол). Эти вещества используются в производстве резины, пластмасс, красителей, а также в некоторых косметических средствах (отбеливающие кремы). Лекарственная лейкодермия может быть вызвана некоторыми препаратами (например, хлорохин, гидрохлоротиазид, некоторые антибиотики). Депигментация может быть обратимой после прекращения контакта с веществом.

Диагностика

Диагностика лейкодермии основывается на клинической картине, анамнезе и дополнительных методах исследования.

• Сбор анамнеза: выяснение возможных причин (перенесённые инфекции, кожные заболевания, приём лекарств, профессиональные вредности, травмы).
• Дерматоскопия: позволяет оценить структуру пигментации, выявить признаки воспаления, атрофии, рубцовых изменений.
• Лампа Вуда: при освещении ультрафиолетовым светом участки депигментации становятся более яркими, бело-голубоватыми, что помогает отличить их от гипопигментации при других заболеваниях.
• Лабораторные исследования: серологические тесты на сифилис (RW, ИФА, РПГА), микроскопия соскобов на грибы (при подозрении на отрубевидный лишай), биопсия кожи (при подозрении на лепру, аутоиммунные заболевания).
• Дифференциальная диагностика: проводится с витилиго, альбинизмом, гипомеланозом (например, после ожогов), питириазом (отрубевидный лишай), склеродермией, рубцовой атрофией.

Лечение

Лечение лейкодермии направлено на устранение основной причины, вызвавшей депигментацию. Специфической терапии, направленной на восстановление пигментации, не существует, однако в ряде случаев возможно частичное или полное восстановление цвета кожи.

• Этиотропная терапия: при сифилитической лейкодермии — антибиотикотерапия (пенициллины); при лепре — специфическая противолепрозная терапия; при отрубевидном лишае — противогрибковые препараты (тербинафин, кетоконазол, флуконазол).
• Противовоспалительная терапия: при поствоспалительной лейкодермии — лечение основного дерматоза (глюкокортикостероиды, ингибиторы кальциневрина).
• Отмена провоцирующего фактора: при токсической лейкодермии — прекращение контакта с химическим веществом или отмена лекарственного препарата.
• Фототерапия: узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (UVB 311 нм) может стимулировать активность меланоцитов и способствовать репигментации, особенно при поствоспалительных формах.
• Косметическая коррекция: использование тональных кремов, автозагаров, декоративной косметики для маскировки пятен.
• Хирургические методы: в редких случаях, при стойких и косметически значимых участках, может применяться трансплантация меланоцитов или микропигментация (татуаж).

Прогноз

Прогноз при лейкодермии зависит от её причины. При сифилитической, лекарственной, профессиональной и поствоспалительной формах после устранения этиологического фактора возможно полное или частичное восстановление пигментации в течение нескольких месяцев или лет. При лепрозной лейкодермии депигментация обычно необратима. В большинстве случаев лейкодермия не представляет угрозы для жизни и не сопровождается зудом или болью, однако может вызывать косметический дискомфорт и психологические проблемы у пациентов.

Интересные факты

• В XVIII–XIX веках сифилитическая лейкодермия («ожерелье Венеры») считалась одним из характерных признаков вторичного сифилиса и часто описывалась в медицинских учебниках.
• Лейкодермия может наблюдаться у некоторых животных, например у собак породы доберман-пинчер, у которых встречается наследственная форма депигментации (синдром «голубого добермана»).
• В некоторых культурах белые пятна на коже (например, при витилиго) в прошлом ошибочно связывали с проказой, что приводило к социальной стигматизации больных.