ЛФВ — лимфогранулематоз: диагностика и лечение¶

ЛФВ (лимфогранулематоз, лимфома Ходжкина) — злокачественное заболевание лимфатической системы, при котором происходит разрастание лимфоидной ткани с образованием специфических гигантских клеток Березовского — Штернберга. В международной классификации заболевание носит название лимфома Ходжкина, по имени английского врача Томаса Ходжкина, впервые описавшего его в 1832 году. Аббревиатура «ЛФВ» нередко используется в русскоязычной медицинской документации и разговорной практике как сокращение от «лимфогранулематоз».

¶Общая характеристика

Лимфома Ходжкина относится к группе злокачественных лимфом и занимает особое место среди них благодаря высокой чувствительности к химио- и лучевой терапии. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако имеет два пика заболеваемости: первый приходится на молодых людей 20–35 лет, второй — на лиц старше 55 лет. У мужчин лимфома Ходжкина встречается несколько чаще, чем у женщин.

В отличие от неходжкинских лимфом, для ЛФВ характерен упорядоченный путь распространения — от одной группы лимфатических узлов к соседним, что во многом определяет стадирование и тактику лечения.

¶История изучения

Первое клиническое описание заболевания дал Томас Ходжкин в 1832 году, отметив увеличение лимфатических узлов без признаков воспаления. В 1865 году Самуэль Вилькс предложил термин «болезнь Ходжкина». В 1898–1902 годах Карл Штернберг и Дороти Рид описали характерные гигантские многоядерные клетки, ставшие морфологическим критерием диагноза. В отечественной медицине термин «лимфогранулематоз» закрепился в первой половине XX века.

Значительный вклад в изучение и лечение заболевания внесли советские и российские онкогематологи, в том числе коллективы Российского онкологического научного центра имени Н. Н. Блохина и НИИ детской онкологии и гематологии.

¶Причины и факторы риска

Точные причины развития ЛФВ до конца не установлены. Среди предполагаемых факторов рассматриваются:

• вирусные инфекции, в частности вирус Эпштейна — Барр, обнаруживаемый у части пациентов;
• наследственная предрасположенность;
• нарушения иммунного статуса, включая иммунодефицитные состояния;
• воздействие некоторых химических и физических факторов.

Заболевание не является заразным и не передаётся от человека к человеку.

¶Симптомы

Клиническая картина ЛФВ разнообразна. Наиболее частые проявления:

• безболезненное увеличение лимфатических узлов, чаще шейных и надключичных;
• слабость, повышенная утомляемость;
• периодическое повышение температуры тела;
• ночная потливость;
• снижение массы тела без видимых причин;
• кожный зуд.

Сочетание лихорадки, проливных ночных потов и похудения обозначают как «В-симптомы»; их наличие учитывается при определении стадии и прогноза.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании комплекса исследований:

Обязательным этапом является определение стадии по системе Ann Arbor — от I (одна группа узлов) до IV (диссеминированное поражение).

¶Лечение

Основу терапии составляют полихимиотерапия и лучевая терапия. Наиболее распространённые схемы — ABVD, BEACOPP и их модификации. При локализованных стадиях нередко применяется комбинированное лечение, включающее короткий курс химиотерапии и облучение поражённых зон. При рецидивах и резистентных формах используются высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток.

Современные протоколы позволяют достичь длительной ремиссии у значительной части пациентов, особенно на ранних стадиях.

¶Прогноз

Прогноз при лимфоме Ходжкина считается одним из наиболее благоприятных среди злокачественных лимфом. Пятилетняя выживаемость на ранних стадиях превышает 90 %, при распространённых формах она ниже, но также остаётся высокой благодаря современной терапии. На прогноз влияют стадия, наличие В-симптомов, возраст, гистологический вариант и ответ на лечение.

¶Значение в медицине

Лимфома Ходжкина стала одной из первых злокачественных опухолей, при которых была доказана принципиальная излечимость с помощью химио- и лучевой терапии. Изучение этого заболевания сыграло важную роль в развитии онкогематологии, методов стадирования и комбинированного лечения злокачественных новообразований.

Источники: клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина; руководства по онкологии и гематологии; материалы Российского онкологического научного центра имени Н. Н. Блохина.