Миксома сердца¶
Миксома сердца — доброкачественная первичная опухоль сердца, происходящая из клеток эндокарда, наиболее частая среди первичных новообразований сердца. Составляет, по различным данным, от 40 до 50 % всех первичных опухолей сердца и около 95 % доброкачественных из них. Преимущественно поражает предсердия, чаще левое, и характеризуется относительно медленным ростом с возможностью формирования подвижных фрагментов, способных к эмболизации.
¶Эпидемиология
Миксома сердца — редкое заболевание: по данным аутопсийных исследований, частота выявления составляет примерно 0,0017–0,03 % случаев. Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин. Пик диагностики приходится на возраст 30–60 лет, средний возраст на момент постановки диагноза — около 50–56 лет. У детей миксома встречается крайне редко и чаще ассоциирована с наследственными синдромами.
¶Классификация
Миксомы классифицируют по нескольким основаниям.
По локализации:
- левое предсердие — 75–80 % случаев;
- правое предсердие — около 15–20 %;
- желудочки — менее 5 %;
- множественные локализации — редко.
По структуре опухоль делят на:
- солидную (плотную, состоящую преимущественно из клеточных элементов);
- мягкую (гелеобразную, богатую мукополисахаридным матриксом);
- кистозную.
По генезу выделяют спорадические (около 90–95 % случаев) и ассоциированные с наследственными синдромами формы.
¶Этиология и патогенез
Точная причина возникновения спорадической миксомы не установлена. Предполагается роль локальных повреждений эндокарда, хронического воспаления и нарушений регуляции роста мезенхимальных клеток. При иммуногистохимическом исследовании опухоль экспрессирует интерлейкин-6 (IL-6), который, как считают, играет роль в поддержании пролиферации и в системных проявлениях заболевания.
Наследственные формы связаны с мутациями гена PRKAR1A, кодирующего регуляторную субъединицу протеинкиназы А. Мутации этого гена лежат в основе карнидин-синдрома (Carney complex) — аутосомно-доминантного заболевания, сочетающего миксомы сердца, пигментные кожные поражения, эндокринную патологию и миксомы других локализаций. При карнидин-синдроме миксомы часто множественные, рецидивирующие и диагностируются в более молодом возрасте.
¶Клиническая картина
Симптоматика определяется размером, локализацией и подвижностью опухоли. Классическая триада проявлений включает:
- Симптомы обструкции кровотока (клапанная или инфравентрикулярная обструкция) — одышка, ортопноэ, положение на коленях, ослабление или исчезновение шума при смене положения тела.
- Эмболические осложнения — системные (при левопредсердной локализации) или лёгочные (при правопредсердной).
- Системные проявления — лихорадка, слабость, похудание, артралгии, кожная сыпь, повышение СОЭ, анемия, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия. Системные симптомы обусловлены продукцией цитокинов, прежде всего IL-6, и исчезают после удаления опухоли.
У части пациентов миксома длительно протекает бессимптомно и выявляется случайно при эхокардиографии по другому поводу.
¶Диагностика
Основной метод выявления — трансторакальная эхокардиография, обнаруживающая подвижное образование в полости сердца с характерной эхогенностью и «флоппи»-движением. Чреспищеводная эхокардиография более чувствительна и уточняет размеры, прикрепление и подвижность опухоли. Магнитно-резонансная томография позволяет оценить тканевую структуру и степень инвазии. Коронарная ангиография выполняется перед операцией для исключения сопутствующего атеросклероза. Лабораторные признаки неспецифичны: ускорение СОЭ, анемия, тромбоцитопения, повышение С-реактивного белка.
¶Лечение
Основной метод лечения — хирургическое удаление опухоли с обязательной резекцией основания прикрепления, часто с частичной резекцией межпредсердной перегородки. Операция выполняется на искусственном кровообращении. При рецидивах или инвазивном росте показана трансплантация сердца. Медикаментозная терапия носит симптоматический характер: диуретики и бета-блокаторы для уменьшения обструкции, антикоагулянты для профилактики эмболий (эффективность которых остаётся дискуссионной).
Прогноз после полного удаления благоприятный: операционная летальность составляет 1–5 %, 5-летняя выживаемость превышает 90 %. Рецидивы отмечаются у 5–10 % пациентов спорадической формы и значительно чаще при карнидин-синдроме, что требует пожизненного динамического наблюдения с периодической эхокардиографией.
¶Интересные факты
Первое гистологическое описание миксомы сердца принадлежит немецкому патологу Рудольфу Вирхову (1845 год). Впервые успешное хирургическое удаление миксомы сердца выполнено в 1954 году хирургом Домиником Лилли (Dominic Luna) в Стэнфорде. В отечественной кардиохирургии первые операции по удалению миксомы проведены в Институте хирургии им. А. В. Вишневского в 1960-х годах.
Источники:
- Ройтберг Г. Е., Струтынский А. В. Внутренние болезни. Сердечно-сосудистая система. — М.: Медицина.
- Оперативная кардиология / под ред. Л. А. Бокерия. — М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева.
- Основы кардиологии / под ред. В. Н. Ларина, Ю. Н. Беленкова. — М.
- Carney complex — обзоры в журналах Circulation, Journal of the American College of Cardiology.
- Бакулев А. Н. Болезни сердца и сосудов. — М.: Медицина.