Открыть сервис
Главная → Блог → Нейродегенеративные заболевания нервной системы

Нейродегенеративные заболевания нервной системы

Нейродегенеративные заболевания — группа прогрессирующих патологий нервной системы, при которых происходит необратимая гибель нейронов головного или спинного мозга. Характеризуются постепенным нарастанием неврологического дефицита, хроническим течением и отсутствием радикальных методов излечения. К этой категории относят болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз, болезнь Хантингтона и ряд других состояний. Заболевания связаны с накоплением патологических белков, нарушением обмена веществ в нейронах и гибелью клеток.

Общая характеристика

Нейродегенеративные процессы отличаются от острых повреждений мозга (инсульта, травмы) постепенным развитием. Гибель нейронов начинается задолго до появления первых симптомов — иногда за 10–20 лет. Поскольку нервные клетки не восстанавливаются, потеря становится необратимой.

Основные признаки группы:

  • прогрессирующее течение без периодов стойкого улучшения;
  • избирательное поражение определённых групп нейронов;
  • накопление аномальных белковых агрегатов;
  • связь с возрастом (большинство форм чаще встречается у пожилых).

Основные заболевания

Болезнь Альцгеймера

Наиболее распространённая форма деменции. Связана с отложением бета-амилоида в виде бляшек и гиперфосфорилированного тау-белка в виде нейрофибриллярных клубков. Проявляется прогрессирующим снижением памяти, нарушением речи, ориентации и способности к самообслуживанию. Первые симптомы обычно возникают после 65 лет, хотя встречаются и ранние формы.

Болезнь Паркинсона

Связана с дегенерацией дофаминергических нейронов в чёрной субстанции среднего мозга. Основные симптомы — тремор покоя, мышечная ригидность, замедленность движений (брадикинезия), нарушение походки. В нейронах накапливается белок альфа-синуклеин. Заболевание описано Джеймсом Паркинсоном в 1817 году.

Боковой амиотрофический склероз

Поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Приводит к атрофии мышц, нарушению глотания и дыхания. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов — от 3 до 5 лет. Причина в большинстве случаев неизвестна, около 10 % случаев имеют наследственный характер.

Болезнь Хантингтона

Наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене HTT. Передаётся по аутосомно-доминантному типу. Проявляется хореическими движениями, психическими нарушениями и деменцией. Первые признаки появляются в возрасте 30–50 лет.

Другие формы

К группе также относят спинальную мышечную атрофию, лобно-височную деменцию, деменцию с тельцами Леви, атаксии и прионные болезни.

Причины и механизмы

Большинство нейродегенеративных заболеваний имеет многофакторную природу. Выделяют несколько механизмов:

  • Накопление патологических белков. Амилоид, тау, альфа-синуклеин, TDP-43 образуют агрегаты, токсичные для нейронов.
  • Нарушение работы митохондрий. Снижается энергоснабжение клеток, растёт окислительный стресс.
  • Нейровоспаление. Активация микроглии и астроцитов усиливает повреждение.
  • Генетическая предрасположенность. Выявлены мутации и варианты генов (APP, PSEN1, SNCA, HTT и другие).
  • Факторы среды. Возраст, травмы головы, токсические воздействия.

Диагностика

Диагностика опирается на клиническую картину, неврологический осмотр и инструментальные методы. Применяются магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография, анализ спинномозговой жидкости на биомаркёры. Генетическое тестирование показано при наследственных формах. Точный диагноз ряда заболеваний подтверждается только посмертно при исследовании ткани мозга.

Лечение и профилактика

Радикального лечения не существует. Терапия направлена на замедление прогрессирования и облегчение симптомов:

Профилактика включает контроль артериального давления, физическую активность, отказ от курения, поддержание социальной и интеллектуальной активности.

Распространённость и значение

По данным Всемирной организации здравоохранения, деменция затрагивает десятки миллионов человек в мире, и число случаев растёт по мере старения населения. В России, как и в других странах, нейродегенеративные заболевания — значимая медико-социальная проблема, требующая развития гериатрической помощи и научных исследований.

Научные исследования

Изучение нейродегенеративных заболеваний ведётся в области нейробиологии, генетики, биохимии и нейровизуализации. Перспективные направления — иммунотерапия против амилоида, генная терапия, редактирование генома, разработка биомаркёров для ранней диагностики. В России исследования проводятся в институтах неврологии и нейрохирургии, а также в университетских центрах.

Источники: Всемирная организация здравоохранения, материалы по неврологии и нейробиологии, клинические рекомендации по диагностике и лечению нейродегенеративных заболеваний.

Похожие материалы