Мышечная ригидность: симптомы и причины¶

Мышечная ригидность — это состояние патологически повышенного тонуса мышц, проявляющееся их постоянным напряжением и сопротивлением при пассивных движениях. В отличие от спастичности, ригидность характеризуется равномерным, «пластическим» сопротивлением как при сгибании, так и при разгибании конечности, что описывается как симптом «зубчатого колеса» или «свинцовой трубы». Данное состояние является неврологическим симптомом, а не самостоятельным заболеванием, и указывает на поражение экстрапирамидной системы головного мозга.

¶Симптомы мышечной ригидности

Основным клиническим проявлением является повышение мышечного тонуса, которое сохраняется на протяжении всего пассивного движения. Пациенты описывают ощущение скованности, тугоподвижности, «одеревенелости» в конечностях, шее и туловище. Движения становятся замедленными, требующими значительных усилий.

Ключевые симптомы:

• Пластическое сопротивление — мышца сопротивляется движению равномерно, без «провалов» в начале и конце (в отличие от спастичности, где сопротивление максимально в начале и резко ослабевает — симптом «складного ножа»).
• Симптом «зубчатого колеса» — при медленном пассивном сгибании или разгибании конечности ощущается прерывистое, ступенчатое сопротивление, словно движение происходит по зубцам шестерни. Характерен для болезни Паркинсона.
• Симптом «свинцовой трубы» — равномерное, непрерывное сопротивление без прерывистости, напоминающее сгибание свинцовой проволоки.
• Поза «просителя» — при выраженной генерализованной ригидности туловище наклонено вперед, руки согнуты в локтях и прижаты к корпусу, ноги полусогнуты в коленях и тазобедренных суставах.
• Снижение амплитуды движений — пациенту трудно начать движение (стартовая задержка), а сами движения медленные и скудные (брадикинезия).
• Болевой синдром — постоянное напряжение мышц приводит к болям в спине, шее, конечностям, особенно в вечернее время.
• Нарушение походки — походка становится шаркающей, мелкие шаги, отсутствие содружественных движений рук.

Ригидность может быть локальной (например, только в одной конечности) или генерализованной, захватывающей все группы мышц. В тяжелых случаях развивается контрактура — стойкое ограничение подвижности сустава из-за фиброзного перерождения мышц.

¶Причины мышечной ригидности

Причины возникновения ригидности связаны с нарушением работы экстрапирамидной системы — структур мозга, отвечающих за регуляцию тонуса и координацию движений. Основную роль играет дисбаланс нейромедиаторов, прежде всего дефицит дофамина в черной субстанции и базальных ганглиях.

Основные причины:

• Болезнь Паркинсона — наиболее частая причина. Дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции приводит к классической триаде: ригидность, тремор покоя, брадикинезия. Ригидность при паркинсонизме часто асимметрична и сочетается с симптомом «зубчатого колеса».
• Лекарственный паркинсонизм — развивается на фоне приема нейролептиков (антипсихотиков), противорвотных препаратов (метоклопрамид), блокаторов кальциевых каналов. Симптомы обратимы после отмены препарата.
• Мультисистемная атрофия — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором ригидность сочетается с вегетативной недостаточностью (ортостатическая гипотензия, нарушения мочеиспускания) и мозжечковыми расстройствами.
• Прогрессирующий надъядерный паралич — характеризуется ригидностью аксиальных мышц (шеи и туловища), нарушением вертикального взора и частыми падениями.
• Болезнь Вильсона–Коновалова — наследственное нарушение обмена меди, приводящее к поражению базальных ганглиев. Ригидность сочетается с психическими нарушениями и кольцом Кайзера–Флейшера на роговице.
• Токсические поражения — отравление марганцем, угарным газом, сероуглеродом, метанолом. Хроническая интоксикация марганцем (например, у сварщиков) вызывает «марганцевый паркинсонизм» с выраженной ригидностью.
• Постэнцефалитический синдром — последствия вирусных энцефалитов (например, летаргического энцефалита Экономо), поражающих подкорковые структуры.
• Травмы головного мозга — черепно-мозговые травмы с повреждением базальных ганглиев могут приводить к развитию ригидности в отдаленном периоде.
• Цереброваскулярные заболевания — инфаркты и кровоизлияния в область базальных ганглиев, а также хроническая ишемия головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия).
• Наследственные дегенеративные заболевания — гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона (в акинетико-ригидной форме), спиноцеребеллярные атаксии.

¶Диагностика и лечение

Диагностика основана на неврологическом осмотре с оценкой мышечного тонуса, выявлении сопутствующих симптомов (тремор, постуральная неустойчивость). Для уточнения причины проводят МРТ головного мозга, исследование уровня меди и церулоплазмина в крови (исключение болезни Вильсона), электронейромиографию. При подозрении на лекарственный генез — отмена или коррекция дозы провоцирующего препарата.

Лечение направлено на основное заболевание. При болезни Паркинсона применяются препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО-Б. При лекарственном паркинсонизме достаточно отмены нейролептика. Дополнительно используются миорелаксанты центрального действия (тизанидин, баклофен), лечебная физкультура, физиотерапия. В резистентных случаях рассматривается глубокая стимуляция мозга (DBS).