Опухоль Пинкуса

Опухоль Пинкуса — это редкое доброкачественное новообразование кожи, возникающее из клеток сальных желёз (себоцитов). В медицинской литературе также известна как себоцитарная аденома, сальная аденома или аденома сальной железы. Опухоль Пинкуса представляет собой медленно растущий узел, который чаще всего локализуется на лице, волосистой части головы или шее. Заболевание названо в честь американского дерматолога Германа Пинкуса (Hermann Pinkus, 1905—1985), который впервые детально описал эту патологию в 1953 году.

Эпидемиология и факторы риска

Опухоль Пинкуса встречается относительно редко. Точная распространённость в популяции не установлена, однако среди всех доброкачественных новообразований кожи её доля составляет менее 1 %. Заболевание может возникать в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на возрастную группу от 40 до 60 лет. У мужчин и женщин опухоль встречается с примерно одинаковой частотой.

Основные факторы риска включают:

• Хроническое ультрафиолетовое облучение — длительное воздействие солнечного света или искусственных источников УФ-излучения (солярии) повышает риск мутаций в клетках сальных желёз.
• Генетическая предрасположенность — описаны случаи семейного накопления заболевания, хотя точные генетические маркеры не идентифицированы.
• Иммуносупрессия — у пациентов с ослабленным иммунитетом (например, после трансплантации органов или на фоне ВИЧ-инфекции) риск развития опухоли Пинкуса может быть повышен.
• Синдром Мюира — Торре — наследственное заболевание, при котором у пациентов часто возникают множественные себоцитарные аденомы, а также злокачественные опухоли внутренних органов (особенно толстой кишки). В рамках этого синдрома опухоль Пинкуса рассматривается как маркер повышенного онкологического риска.

Патогенез и гистология

Опухоль Пинкуса развивается из клеток сальных желёз — себоцитов, которые в норме продуцируют кожное сало (себум). Под влиянием мутаций (чаще всего в генах, регулирующих клеточный цикл, например, в гене CTNNB1, кодирующем β-катенин) происходит нарушение дифференцировки и пролиферации себоцитов. В результате формируется узел, состоящий из зрелых себоцитов, расположенных в виде долек, окружённых базалоидными клетками — незрелыми предшественниками.

При гистологическом исследовании опухоль Пинкуса имеет характерное строение:

• Дольчатая структура — новообразование разделено фиброзными перегородками на дольки, внутри которых находятся скопления себоцитов.
• Клеточный состав — центральная часть долек занята зрелыми себоцитами с обильной пенистой цитоплазмой, содержащей липидные вакуоли. По периферии долек располагаются базалоидные клетки с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой.
• Отсутствие атипии — клетки опухоли не имеют признаков злокачественности (полиморфизма, атипичных митозов, инвазивного роста). Это отличает опухоль Пинкуса от себоцитарной карциномы — злокачественного аналога.
• Наличие кист — иногда в центре долек могут формироваться кистозные полости, заполненные роговыми массами.

Клиническая картина

Опухоль Пинкуса проявляется в виде одиночного, реже множественного, узла на коже. Основные клинические характеристики:

• Размер — обычно от 0,5 до 2 см в диаметре, редко превышает 3 см.
• Форма — округлая или овальная, с чёткими границами.
• Цвет — от телесного до жёлтого или розоватого, иногда с восковидным блеском. При наличии кист может быть белесоватым.
• Поверхность — гладкая, иногда с мелкими телеангиэктазиями (расширенными сосудами). В редких случаях наблюдается изъязвление.
• Консистенция — плотноэластическая, при пальпации безболезненная.
• Локализация — наиболее часто на лице (особенно в области носа, щёк, лба), волосистой части головы, шее. Реже опухоль встречается на туловище или конечностях.

Опухоль Пинкуса растёт медленно, в течение нескольких лет. Она не вызывает боли, зуда или других субъективных ощущений. Внешне может напоминать базалиому (базальноклеточный рак кожи), себорейный кератоз или фиброму. Для точной диагностики необходимо гистологическое исследование.

Диагностика

Диагноз «опухоль Пинкуса» устанавливается на основании клинического осмотра и патогистологического анализа биопсийного материала. Основные методы диагностики:

1. Дерматоскопия — неинвазивный метод, позволяющий детально рассмотреть структуру новообразования. При дерматоскопии опухоль Пинкуса часто имеет жёлтые или белые глобулы (соответствующие скоплениям себоцитов), а также извитые сосуды по периферии.
2. Биопсия — взятие образца ткани (чаще всего методом эксцизионной биопсии, то есть полного удаления опухоли) с последующим гистологическим исследованием. Это «золотой стандарт» диагностики, позволяющий отличить опухоль Пинкуса от других новообразований, включая злокачественные.
3. Иммуногистохимия — в сложных случаях проводится окрашивание на маркеры себоцитарной дифференцировки (например, EMA, CK7, Ber-EP4). Это помогает дифференцировать опухоль Пинкуса от базалиомы или метастазов рака внутренних органов.

Дифференциальная диагностика проводится с:

• себорейным кератозом;
• базалиомой;
• фибромой;
• невусом сальных желёз;
• себоцитарной карциномой (злокачественная опухоль сальных желёз);
• метастазами рака (например, рака лёгкого или почки) в кожу.

Лечение

Основным методом лечения опухоли Пинкуса является хирургическое удаление. Поскольку новообразование доброкачественное, радикальное иссечение не требуется, однако рекомендуется полное удаление для предотвращения рецидива и для гистологической верификации диагноза.

Варианты хирургического лечения:

• Эксцизионная биопсия — иссечение опухоли в пределах здоровых тканей (отступ 2–3 мм от края). После удаления проводится гистологическое исследование.
• Лазерная деструкция — удаление с помощью углекислотного или эрбиевого лазера. Применяется при небольших поверхностных образованиях, но может не обеспечить полного удаления глубоких элементов.
• Криодеструкция — замораживание жидким азотом. Используется редко из-за риска неполного удаления и рубцевания.
• Электрокоагуляция — выжигание токами высокой частоты. Подходит для мелких опухолей, но может оставлять рубцы.

После удаления прогноз благоприятный. Рецидивы возникают редко (менее чем в 5 % случаев) и обычно связаны с неполным иссечением. Малигнизация (озлокачествление) опухоли Пинкуса не описана.

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики опухоли Пинкуса не существует. Рекомендуются общие меры по снижению риска новообразований кожи:

• ограничение пребывания на солнце и использование солнцезащитных средств;
• отказ от посещения соляриев;
• регулярный самоосмотр кожи и обращение к дерматологу при появлении новых образований.

Прогноз при опухоли Пинкуса благоприятный. После удаления рецидивы редки, а риск злокачественной трансформации отсутствует. Однако пациентам с синдромом Мюира — Торре рекомендуется онкологический скрининг (колоноскопия, анализ на микросателлитную нестабильность) из-за повышенного риска рака внутренних органов.

Источники

1. Pinkus H. Sebaceous adenoma: a benign tumor of the sebaceous gland. Archives of Dermatology. 1953;68(5):598–605.
2. Elder D.E., Elenitsas R., Johnson B.L., et al. Lever's Histopathology of the Skin. 11th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.
3. Weedon D. Weedon's Skin Pathology. 4th ed. Edinburgh: Churchill Livingstone; 2016.
4. Kazakov D.V., Michal M., Kacerovska D., et al. Cutaneous Adnexal Tumors. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
5. Requena L., Sangüeza O. Cutaneous Adnexal Neoplasms. New York: Springer; 2017.
6. Клинические рекомендации «Доброкачественные новообразования кожи». М.: Министерство здравоохранения РФ; 2020.