Острый лейкоз¶

Острый лейкоз — это группа злокачественных заболеваний крови, при которых костный мозг начинает продуцировать огромное количество незрелых клеток крови (бластов), которые не способны выполнять свои функции и вытесняют здоровые клетки. Болезнь развивается быстро, в отличие от хронических лейкозов, и без лечения приводит к смерти в течение нескольких месяцев.

¶Причины и факторы риска

Точные причины острого лейкоза не установлены. К известным факторам риска относятся:

Ионизирующее излучение — повышенный риск отмечен у выживших после атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки, а также у людей, получивших лучевую терапию.
Химические вещества — бензол и некоторые препараты, применяемые в химиотерапии (алкилирующие агенты).
Генетические заболевания — синдром Дауна, анемия Фанкони и другие наследственные синдромы повышают риск.
Курение — связано с повышенным риском острого миелоидного лейкоза.
Предшествующие заболевания крови — миелодиспластические синдромы могут трансформироваться в острый лейкоз.

¶Классификация

Острые лейкозы делятся на две большие группы в зависимости от типа поражённых клеток:

Тип	Поражённые клетки	Доля случаев
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)	Лимфоидные предшественники	Преимущественно у детей
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)	Миелоидные предшественники	Преимущественно у взрослых

ОЛЛ включает несколько подтипов (В-клеточный, Т-клеточный), ОМЛ — более десятка подтипов по классификации ВОЗ, различающихся морфологическими, иммунофенотипическими и цитогенетическими признаками.

¶Симптомы

Симптомы обусловлены разрастанием бластов в костном мозге и вытеснением здоровых клеток крови:

Анемия — слабость, бледность, одышка, учащённое сердцебиение.
Нейтропения — частые инфекции, повышение температуры.
Тромбоцитопения — кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, синяки без травм.
Инфильтрация органов — увеличение печени, селезёнки, лимфатических узлов, боли в костях.
Общие проявления — потеря веса, ночные поты, утомляемость.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

Общего анализа крови — выявление бластов, анемии, тромбоцитопении.
Миелограммы — анализ костного мозга, полученного пункцией, для подсчёта доли бластов (при остром лейкозе обычно более 20 %).
Иммунофенотипирования — определение маркеров на поверхности клеток для уточнения подтипа.
Цитогенетического и молекулярно-генетического анализа — выявление хромосомных аномалий (например, t(15;17), t(8;21)), важных для прогноза и выбора терапии.

¶Лечение

Лечение острого лейкоза проводится в несколько этапов:

Индукционная терапия — интенсивная химиотерапия с целью достижения ремиссии (исчезновения бластов в костном мозге до уровня менее 5 %).
Консолидация (постремиссионная терапия) — закрепление результата, профилактика рецидивов.
Поддерживающая терапия — длительный приём химиопрепаратов, особенно при ОЛЛ.
Трансплантация костного мозга (аллогенная) — применяется при высоком риске рецидива или отсутствии ремиссии после химиотерапии.

При остром промиелоцитарном лейкозе (подтип ОМЛ с транслокацией t(15;17)) применяется терапия транс-ретиноевой кислотой (АТРК) в сочетании с арсенитом мышьяка, что позволило повысить выживаемость до 90 % и более.

¶Прогноз

Прогноз зависит от подтипа, возраста пациента, цитогенетических и молекулярных маркеров. У детей с ОЛЛ выживаемость в развитых странах достигает 85–90 %. У взрослых с ОМЛ показатели ниже — около 25–30 % через пять лет, хотя при благоприятных цитогенетических вариантах и применении современных протоколов результаты значительно лучше.