Острый рассеянный энцефаломиелит¶

Острый рассеянный энцефаломиелит (сокращённо ОРЭМ; также известен как острый диссеминированный энцефаломиелит, ОДЭМ) — острое аутоиммунное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, при котором иммунная система атакует миелиновую оболочку нервных волокон головного и спинного мозга. Характеризуется многоочаговым поражением (отсюда «рассеянный») и острым, обычно монофазным течением. Чаще всего развивается после перенесённой инфекции или вакцинации и в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, хотя возможны тяжёлые формы.

¶История изучения

Первое развёрнутое клиническое описание заболевания дал в 1931 году английский невролог Томас Риверс, работавший с поствакцинальными энцефаломиелитами. Термин «острый рассеянный энцефаломиелит» закрепился в неврологии в середине XX века для отграничения болезни от рассеянного склероза. В отечественной медицине значительный вклад в изучение постинфекционных и поствакцинальных энцефаломиелитов внесли неврологи советской школы, в том числе в связи с массовой вакцинацией против бешенства и оспы, применявшейся в первой половине XX века.

¶Этиология

ОРЭМ чаще всего выступает как аутоиммунная реакция, запущенная внешним триггером. Основные причины:

• Инфекции. Наиболее частые предшественники — вирусные: корь, ветряная оспа, краснуха, грипп, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, а также неспецифические респираторные и кишечные инфекции. Реже триггером служат бактериальные агенты (микоплазма, легионелла, стрептококк).
• Вакцинация. В прошлом ОРЭМ связывали с вакцинами против бешенства (старые препараты на основе мозговой ткани), оспы и кори. Современные инактивированные и рекомбинантные вакцины дают такие реакции крайне редко.
• Иные триггеры. В части случаев очевидный провоцирующий фактор установить не удаётся; тогда говорят об идиопатическом ОРЭМ.

Механизм развития сводится к молекулярной мимикрии: антигены возбудителя оказываются схожи с белками миелина, и активированные лимфоциты атакуют собственную оболочку нервных волокон, вызывая перивенозную воспалительную инфильтрацию и демиелинизацию.

¶Эпидемиология

Заболевание встречается относительно редко. По данным международных исследований, заболеваемость составляет примерно 0,3–0,6 случая на 100 тысяч населения в год. ОРЭМ может развиться в любом возрасте, но чаще поражает детей и молодых взрослых; средний возраст начала — около 20–30 лет. Сезонность связывают с пиками респираторных инфекций. У детей ОРЭМ встречается чаще, чем у взрослых, и протекает, как правило, легче.

¶Клиническая картина

Симптомы обычно появляются через 1–3 недели после инфекции или вакцинации и разворачиваются остро, за несколько дней. Типичные проявления:

• общемозговые симптомы — головная боль, лихорадка, тошнота, рвота, вялость, нарушение сознания вплоть до комы;
• очаговая неврологическая симптоматика — парезы и параличи, мозжечковая атаксия, нарушение координации, нистагм;
• чувствительные расстройства, иногда потеря зрения (оптический неврит), эпилептические приступы;
• у части пациентов — признаки поражения спинного мозга (миелопатия), нарушение функции тазовых органов.

Характерная черта — одновременное вовлечение множества отделов нервной системы, что отличает ОРЭМ от рассеянного склероза с его «рассеянностью во времени».

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании клиники, данных нейровизуализации и лабораторных исследований.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — ключевой метод. При ОРЭМ выявляются крупные, часто асимметричные очаги в белом веществе головного и спинного мозга, нередко с вовлечением базальных ганглиев, которые накапливают контраст. В отличие от рассеянного склероза, очаги обычно крупнее, расположены перивенозно и не имеют характерной для РС «диссеминации во времени».

Анализ спинномозговой жидкости показывает умеренный плеоцитоз (преимущественно лимфоцитарный) и повышение белка; олигоклональные антитела, типичные для рассеянного склероза, при ОРЭМ чаще отсутствуют.

Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с рассеянным склерозом, а также с острым геморрагическим лейкоэнцефалитом, нейроинфекциями (герпетический энцефалит), системными васкулитами и опухолями мозга. Важное значение имеет выявление антител к аквапорину-4 (оптиконевромиелит) и к MOG-белку.

¶Лечение

Основу терапии составляют иммуномодулирующие средства:

• Кортикостероиды — высокие дозы метилпреднизолона внутривенно, часто с последующим переходом на пероральный приём; препарат первой линии.
• Внутривенный иммуноглобулин — применяется при недостаточном ответе на стероиды или как альтернатива.
• Плазмаферез — при тяжёлом течении и неэффективности гормональной терапии.
• Симптоматическое лечение — противосудорожные средства, коррекция нарушений сознания, профилактика пролежней и вторичных инфекций, реабилитация.

Противовирусная терапия при ОРЭМ не имеет доказанной эффективности, поскольку аутоиммунный процесс запускается уже после элиминации возбудителя.

¶Прогноз

В большинстве случаев ОРЭМ имеет монофазное течение: после острого периода наступает выздоровление или значительное улучшение. Полное восстановление наблюдается у 50–70 % пациентов, у части остаются резидуальные симптомы — двигательные, чувствительные или когнитивные нарушения. Летальность в современных условиях невелика, но при молниеносных формах (например, остром геморрагическом лейкоэнцефалите) может быть высокой. У небольшой доли больных впоследствии диагностируют рассеянный склероз, что требует длительного наблюдения.

¶Значение и связь с другими заболеваниями

ОРЭМ занимает промежуточное положение между инфекционными энцефалитами и аутоиммунными демиелинизирующими болезнями. Его изучение важно для понимания механизмов аутоиммунного повреждения миелина, а также для оценки безопасности вакцин. Разграничение ОРЭМ с рассеянным склерозом и оптиконевромиелитом имеет принципиальное значение, поскольку подходы к лечению и прогноз этих заболеваний различаются.

Источники: руководства по неврологии, клинические рекомендации по демиелинизирующим заболеваниям, обзоры по нейроиммунологии.